5 pulmonaalse hüpertensiooni tüüpi

Pulmonaalne hüpertensioon (PH) on tõsine haigus, mille määratleb normaalsest kõrgem rõhk kopsuarteris.Kopsu hüpertensioon põhjustab pearinglust, minestamist, õhupuudust, valu rinnus, väsimust ja südamepekslemist. Aja jooksul viib see parema südamepuudulikkuse tekkeni.

Kasulik on mõista vereringesüsteemi mõningaid põhiasju, et näha, kuidas pulmonaalne hüpertensioon võib tekkida. Südame vasak külg, mis on suurem külg, pumpab ülejäänud kehasse hapnikurikast verd. Pärast seda, kui organismi muud kuded ja organid on hapniku kätte võtnud, tagastatakse hapnikuvaene veri südame paremale küljele. Süda parem pool pumbab selle vere tagasi kopsudesse, et hapnikku rohkem kätte saada.

Pulmonaalne hüpertensioon tekib siis, kui verevedelik kopsu kaudu hapniku kogumiseks vajalik rõhk ületab 25 millimeetrit elavhõbedat (mmHg).

Sellel on arvukalt erinevaid põhjuseid. Seetõttu on Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) liigitanud pulmonaalse hüpertensiooni viide tüüpi. Siit saate teada, mis neid eristab.

Kopsuarteri arteriaalne hüpertensioon

Pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni (PAH) võib nimetada ka primaarseks pulmonaalseks hüpertensiooniks. See on WHO 1. rühm.

Kopsuarteri hüpertensioon tekib kopsuarterite läbimõõdu vähenemise tõttu. See kitsenemine võib olla jäikus, kõvadus või arteriseina paksenemine. Tulemuseks on rõhu suurenemine, mis on vajalik vere pumpamiseks läbi nende kitsenenud veresoonte. Aja jooksul tekivad nende veresoonte sees kahjustused, mis pärsivad veelgi verevoolu.

Seda tüüpi pulmonaalne hüpertensioon esineb sagedamini naistel vanuses 30–60 aastat.

PAH-l on mitu alamtüüpi, mis hõlmavad järgmist:

Idiopaatiline PAH

See on PAH, mis esineb tuvastatava põhjuse puudumisel.

Pärilik PAH

Kopsuarteri hüpertensioon võib olla pärilik. Seda perekondlikku PAH-tüüpi seostatakse tavaliselt mutatsioonidega BMPR2 geenis, ehkki on kaasatud ka teisi geene. Ligikaudu 15-20% PAH-ga inimestest on selle pärinud.

Anoreksigeeni poolt indutseeritud PAH

Seda tüüpi pulmonaalset hüpertensiooni on seostatud dieeditablettide, täpsemalt deksfenfluramiini (Redux) ja fenfluramiini (Pondimin) kasutamisega. Need söögiisu vähendavad ained on turult eemaldatud. Teist Euroopas kasutatavat dieeditabletti, benfluorexi, on seostatud ka PAH-ga, nagu ka amfetamiini ja dasatiniibi.

Muud PAH-ga seotud haigused

Seda tüüpi pulmonaalse hüpertensiooni tekkega on seotud mitmeid haigusi, sealhulgas:

• Sidekoe haigused (skleroderma, luupus jne)
• HIV / AIDS
• Maksahaigus
• Kaasasündinud südamehaigus
• Luuüdi või vere haigused
• Parasiitsed ussid

Praegu pole pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni vastu ravimeid. Sellised ravimid nagu prostaglandiinid (naatriumepoprostenool) võivad PAH-iga inimeste elukvaliteeti pikendada ja parandada.

Vasaku südamehaiguse tõttu tekkinud pulmonaalne hüpertensioon

Vasaku südamehaiguse põhjustatud pulmonaalset hüpertensiooni võib nimetada ka sekundaarseks pulmonaalseks hüpertensiooniks või pulmonaalseks venoosseks hüpertensiooniks (PVH). See on WHO rühm 2. See on kõige levinum pulmonaalse hüpertensiooni tüüp.

Sellel pulmonaalse hüpertensiooni tüübil on täiesti erinev patoloogia kui PAH-l. Vasaku südamehaiguse tagajärjel tekkiv pulmonaalne hüpertensioon tekib siis, kui südame vasak külg on liiga nõrk, et seda piisavalt pumbata, ja vereringesüsteemis tekib varukoopia. See varukoopia põhjustab seejärel rõhu suurenemist kopsudes. Arvatakse, et teatud aja möödudes viib see kopsudesse verd tarniva veresooni (veresoonte) muutumiseni.

See juhtub tavaliselt siis, kui vasakpoolne südamepuudulikkus on arenenud haiguse kaugele arenenud staadiumisse. Isikutel, kellel tekib PVH, võib süsteemne kõrge vererõhk olla olnud aastaid.

Kuigi seda tüüpi pulmonaalne hüpertensioon on kõige tavalisem tüüp, on selle aluseks olev patoloogia halvasti mõistetav ja seetõttu on ravi tavaliselt ette nähtud vasakpoolse südamepuudulikkuse lahendamiseks selliste ravimitega nagu diureetikumid või süsteemse vererõhu langetamiseks mõeldud ravimid, näiteks AKE inhibiitorid või beeta blokaatorid. On mõned argumendid, et sihipärasemad ravimeetodid, näiteks ravim sildenafiil, võivad olla kasulikud PVH ravimisel.

Kopsuhaigusest tingitud kopsu hüpertensioon

Kopsusid mõjutavad haigused võivad põhjustada kopsu hüpertensiooni. See on WHO rühm 3. Kõige tavalisem kopsuhaigus, mis viib pulmonaalse hüpertensioonini, on krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK). Kuid see võib olla põhjustatud ka uneapnoest, emfüseemist, interstitsiaalsest kopsuhaigusest, kopsufibroosist või isegi märkimisväärsel perioodil väga kõrgel elamisest.

Selle rühma inimestel on pikema aja jooksul madal hapnikutase, mis viib kopsudesse (tõenäoliselt kapillaaridesse ja arteritesse) verega varustava veresoonte muutumiseni. Arvatakse, et just arterid kipuvad kitsenema või muutuvad tihedamaks, püüdes piirata verevoolu kopsupiirkondades, kus on kõige rohkem hapnikku. See kitsendus suurendab üldist vererõhku, mis on vajalik vere pumpamiseks läbi kopsude.

Nagu PVH, ravitakse seda tüüpi pulmonaalset hüpertensiooni sageli põhihaiguse ja hüpoksiaga.

Kopsu trombide põhjustatud pulmonaalne hüpertensioon

WHO 4. rühm koosneb inimestest, kellel tekib kopsudes hüpertensioon krooniliste verehüüvete (kopsuemboolia) tagajärjel. Seda nimetatakse ka trombemboolseks pulmonaalseks hüpertensiooniks (CTEPH). See on ainus pulmonaalse hüpertensiooni tüüp, mida on võimalik ravida ilma südame ja kopsu siirdamiseta.

Seda tüüpi pulmonaalse hüpertensiooniga inimestel muutuvad nende verehüübed teatud aja möödudes veresoontes armikoeks, kitsendades nende veresoonte läbimõõtu ja blokeerides või vähendades verevoolu kopsudesse. Samuti on võimalik, et nagu PAH-is, toimub väikeste veresoonte, mis varustavad verd kopsudesse, ümberkujundamine.

Enamik inimesi, kellel on kopsuemboolia, reageerivad verd vedeldavatele ravimitele, kuid umbes 0,5–5% võib edasi areneda CTEPH. Isikutel, kellel on hüübimishäired, võib olla suurem risk.

Mõned CTEPH-ga patsiendid võivad olla IVF-filtri kandidaadid. See pisike traatvõrkfilter asetatakse alumisse õõnesveeni ja see takistab uute verehüüvete sattumist kopsudesse. Tromboemboolset pulmonaalset hüpertensiooni võib mõnel juhul kirurgiliselt ravida. Seda operatsiooni nimetatakse tromboendarterektoomiaks.

Tromboendarterektoomia on kõrge riskiga operatsioon, mida teevad ainult teatud spetsialiseeritud haiglates kogu USA-s spetsiaalse kvalifikatsiooniga arstid. Tromboendarterektoomia ajal asetatakse teid südame- ja kopsumasinale, mis ringleb teie verd, möödudes teie südamest ja kopsudest. Teie rinnale tehakse sisselõige, nii et kirurg pääseks juurde teie südamele ja kopsudele.

Protseduuri teatud hetkel jahutatakse teie keha märkimisväärselt ning südame- ja kopsumasin peatatakse mõneks ajaks, et arst saaks teie kopsuarteritest hüübed visualiseerida ja eemaldada. Vere järkjärguline jahutamine 65 F-ni aitab vältida elundikahjustusi, kui südame- ja kopsumasin on välja lülitatud. Pärast trombide eemaldamist soojendatakse teid järk-järgult. Tavaliselt sisestatakse rindkere torud, et taastumisperioodil kopsudest vedelik välja voolata.

Pärast operatsiooni peate tõenäoliselt viibima intensiivravi osakonnas ventilaatoris, mis aitab teil päeva või kaks hingata. Pärast seda võite haiglas veeta mitu päeva. Isegi pärast tühjendamist kulub teil tõenäoliselt mitu kuud, enne kui teete atäistaastumine.

Kopsu hüpertensioon mitmesuguste põhjuste tõttu

Ülejäänud rühm, WHO rühm 5, on mõnevõrra kõigile, kellel on pulmonaalne hüpertensioon ja kes ei sobi ülejäänud nelja rühma. Sageli ei saa selle rühma pulmonaalse hüpertensiooni põhjust kindlaks teha, kuid mõnikord võib seda seostada järgmiste tingimustega:

• Sarkoidoos
• Sirprakkude aneemia
• Muud aneemia tüübid
• Põrna eemaldamine
• Mõned ainevahetushäired

Pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimine ja tüübi kindlakstegemine

Kuna pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid on ebamäärased ja kattuvad paljude teiste terviseseisunditega, võivad mõned pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendid mitu aastat enne õige diagnoosi saamist minna. Tegeliku diagnoosi saamiseks võib kasutada paljusid katseid, sealhulgas:

• Vereanalüüsid hapniku taseme, neeru- või maksafunktsiooni ja muu uurimiseks
• Rindkere röntgen (mis võib näidata parema südame suurenemist)
• Südametestid, näiteks elektrokardiogramm (EKG) või ehhokardiogramm
• Kopsufunktsiooni testid
• Harjutage taluvuskatseid
• Tuumaskaneerimine verehüüvete otsimiseks kopsudest

Nende testide tulemuste või teie patsiendi anamneesi ja teie sümptomite põhjal võib arst kahtlustada pulmonaalset hüpertensiooni. Pulmonaalse hüpertensiooni kindlakstegemise standardtest on protseduur, mida nimetatakse parema südame kateteriseerimiseks.

Parema südame kateteriseerimine on väike kirurgiline protseduur, mis tehakse tavaliselt haiglas samal päeval toimuva operatsiooni alusel. Teid rahustatakse ja kateeter sisestatakse kaela või kubeme veeni. Kateeter keermestatakse teie südamesse ja kui see saab tegelikult mõõta survet teie südames ja kopsudes.

Parema südame kateteriseerimise tulemusi ei saa kasutada mitte ainult pulmonaalse hüpertensiooni tuvastamiseks, vaid ka tulemusi koos teie terviseajalooga saab kasutada selleks, et teha kindlaks, millist tüüpi pulmonaalne hüpertensioon teil on.

Kopsu hüpertensiooni ravimeetodid

Mis tahes tüüpi pulmonaalne hüpertensioon on tõsine haigus, mida tavaliselt (välja arvatud mõned WHO 4. rühma patsiendid) ei saa ravida. Ravi keskendub elukvaliteedi parandamisele, pikendades loodetavasti ka elu.

Parima hoolduse saamiseks on oluline leida arst, kes on spetsialiseerunud pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide ravile.

Ravi tüüp, mille teie ja teie arst otsustate, sõltub mitmest tegurist, sealhulgas teie pulmonaalse hüpertensiooni tüübist, samuti muudest teie terviseprobleemidest, mis võivad teie haigust soodustada. Tutvuge parajasti saadaolevate võimalustega, sõltuvalt PH tüübist.

Vasodilataatori uuringud

Inimestel, kellel on juba diagnoositud pulmonaalne hüpertensioon, võib vasodilataatorite uuring jälgida ravi efektiivsust. See uuring on südame õige kateteriseerimine koos kopsuveresooni lõdvestava ravimi kombineeritud manustamisega. Selle testiga saab ka kindlaks teha, kas teile on kasulik sellist tüüpi ravim, mida nimetatakse kaltsiumikanali blokaatoriks.

Traditsioonilised ravimid

Mõned ravimid, mida ei kasutata spetsiaalselt pulmonaalse hüpertensiooni korral, võivad sümptomite kontrollimisel olla kasulikud. Nende hulka kuuluvad kaltsiumikanali blokaatorid vererõhu langetamiseks, digoksiin südame tugevuse suurendamiseks või diureetikumid liigse vedeliku eemaldamiseks kehast.

Kuigi neid ravimeid võib kasutada igat tüüpi, kasutatakse neid sageli WHO 2. tüüpi rühmade puhul. Muudeks ravimiteks, mida võib kasutada, on verevedeldajad (kasutatakse sageli WHO 4. tüüpi rühma puhul) või hapnik (kõik tüübid).

Endoteliini retseptori antagonistid

See on ravimite klass, mida manustatakse tavaliselt suu kaudu. Endoteliini retseptori antagonistid takistavad veresoonte kitsendamist, blokeerides endoteliini retseptoreid. Selle klassi ravimid hõlmavad järgmist:

• Tracleer (bosentaan)
• Letairis (ambrisentaan)
• Opsumit (macitentan)

Fosfodiesteraasi inhibiitorid

Fosfodiesteraasi inhibiitorid stimuleerivad vasodilataatorite tootmist kopsudes (veresoonte laienemist põhjustavad kemikaalid) ja neid manustatakse ka suu kaudu. Selle ravimiklassi ravimid hõlmavad järgmist:

• Viagra (sildenafiil)
• Cialis (tidalafiil)

Intravenoossed ravimid

Pulmonaalse hüpertensiooni korral ja kopsu veresoonte vasodilatatsiooni korral on saadaval mõned intravenoossed ravimid. Need sisaldavad:

• Flolan või Veletri (epoprostenool)
• Orenitraam (treprostiniil), mida võib manustada ka subkutaanselt või sisse hingata

Inhalaatorid

Hingelduse leevendamiseks võib kasutada sissehingatavaid ravimeid, näiteks iloprosti.

Südame ja kopsu siirdamine

Kui muud ravivõimalused on ammendatud, võivad mõned pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendid olla sobilikud südame ja kopsu siirdamiseks. Kuigi südame ja kopsu siirdamine võib potentsiaalselt ravida pulmonaalset hüpertensiooni, on see tõsine meditsiiniline protseduur, millel on märkimisväärne komplikatsioonide oht, sealhulgas doonororganite võimalik hülgamine.