Rinnanäärme angiosarkoom on haruldane rinnavähi tüüp, mis algab rinna veres või lümfisoones ning on agressiivne ja levib kiiresti. Rinnavähkidest moodustavad ainult umbes 0,04 protsenti, seda haigust on kahte tüüpi. Primaarsetel angiosarkoomidel pole teadaolevaid riskitegureid ja need arenevad sageli noortel naistel. Sekundaarsed angiosarkoomid, mis on vähem levinud, tekivad pärast seda, kui naine on saanud rinnale kiiritusravi mõne muu rinnavähi korral.
Angiosarkoomide kõige levinumateks sümptomiteks on verevalumid koos rindade punetuse ja muljutistega ning harvem ka paksenemine või tükk. Operatsioon on varajase staadiumi kasvajate valikuline ravi. Ja kahjuks on kordumine tavaline. Kaugelearenenud kasvajate puhul võivad kemoteraapia ja kiiritusravi olla ebaefektiivsed, kuid kliinilistes uuringutes vaadeldakse jätkuvalt uuemaid raviviise, mis on lubadused.
Tuntud ka kui
Rindade angiosarkoomi võib nimetada ka rinnanäärme angiosarkoomiks, rinna hemangiosarkoomiks või rinna lümfangiosarkoomiks (kui on tegemist lümfisoonega).
Verywell / JR MesilaneKartsinoomid vs Sarcomas
Rindade angiosarkoomide mõistmiseks on kasulik kõigepealt teha vahet kartsinoomide (enamus rinnavähkide) ja sarkoomide vahel.
Enamik inimestele tuttavaid rinnavähke on kartsinoomid - vähid, mis algavad epiteelirakkudes, näiteks need, mis vooderdavad rinna kanaleid või lobuleid.
Sarkoomid pärinevad seevastu müoepiteliaalsetest rakkudest - rakkudest, mis moodustavad sidekoed, näiteks luud, lihased ning vere- ja lümfisooned.
Termin "angio" tähendab verd ja angiosarkoomid on kasvajad, mis algavad veres või lümfisoones. Angiosarkoomid võivad esineda kõikjal kehas ja enamik neist kasvajatest esineb piirkondadesmuud kuirind.
Neid kasvajaid võib täiendavalt määratleda kui hemagiosarkoomid (mis algavad veresoonte seintest) või lümfagiosarkoomid (mis algavad lümfisoonte seintest).
Nende kudede struktuuri tõttu ja erinevalt kartsinoomidest pole sarkoomidel preinvasiivset staadiumi, näiteks ductal kartsinoom in situ.
Erinevat tüüpi vähidAngiosarkoomide tüübid
Rinna primaarsed angiosarkoomid moodustavad umbes 80 protsenti rinnanäärme angiosarkoomidest ja neid diagnoositakse tavaliselt naistel vanuses 20 kuni 40 aastat.
Sekundaarsed angiosarkoomid diagnoositakse sageli üle 40-aastastel naistel ja need tekivad tavaliselt viis kuni 10 aastat pärast rinnavähi kiiritusravi lõpetamist erineva, mitteseotud kasvaja korral.
Sümptomid
Angiosarkoomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kas see on primaarne või sekundaarne ning kas see on metastaseerunud teistesse kehapiirkondadesse.
Primaarne angiosarkoom, mis on diagnoositud inimesel, kellel pole kunagi olnud rinnavähki, võib tunduda rinna paksenenud piirkonnana või halvasti määratletud tükina. Mõnel juhul võib läheduses olev nahk muutuda siniseks või punakaks ning tunduda lööve või muljutud.
Sekundaarse angiosarkoomiga kaasneb sageli rinna punetus või sinakas välimus. Samuti võib rinnas olla turse või mass. Need tükid, erinevalt paljudest rinnavähkidest, on sageli valulikud.
Mõnel juhul võivad angiosarkoomi esimesed sümptomid ilmneda vähi leviku tõttu kehas. Angiosarkoomid levivad lümfisõlmedesse vähem kui tavalisemad rinnavähk, kuid kipuvad kiiresti levima kaugematesse kehapiirkondadesse. Metastaaside saitideks võivad olla kopsud, maks, luud, nahk, muud rinnad, aju või munasarjad.
Nendel kasvajatel on suur kordumiskiirus ja need võivad korduda lokaalselt (rinnas) või keha kaugemates piirkondades.
Põhjused ja riskitegurid
Angiosarkoomi täpne põhjus pole teada. Primaarsete angiosarkoomide korral pole ka haiguse ilmseid riskitegureid, erinevalt tavalisematest rinnavähkidest.
Sekundaarsed angiokartsinoomid võivad tekkida pärast kiiritust, kuid neid on esinenud ka naistel, kellel on lümfisõlmede eemaldamise tagajärjel tekkinud lümfödeem.
Diagnoos
Rinnanäärme angiosarkoomi diagnoosimisel võib teha mitmeid erinevaid katseid ja esialgse testi valik sõltub sageli olemasolevatest sümptomitest. Protsess algab tavaliselt hoolika haiguslooga, eriti märkides ära varasema rinnavähi kiiritusravi ajaloo.
Kujutiseuuringud
Radioloogilisi uuringuid, mida sageli tehakse teist tüüpi rinnavähi otsimiseks, võib teha ka sel juhul, kuid angiosarkoomi välimus võib olla mõnevõrra erinev.
Pildistamine hõlmab järgmist:
- Mammogramm: mammograafias nähtud rinnamassidel on sageli udune piirjoon. Spikulaarseid masse (turris eenditega tükke) tavaliselt ei näe.
- Ultraheli: Angiosarkoomid kipuvad ultrahelis hästi ilmnema; massidel võib olla auklik välimus.
- Rindade magnetresonantstomograafia (MRI): rinna MRT-d kasutatakse mammogrammi tulemuste kinnitamiseks.
Kaugelevi leviku otsimiseks võib teha ka positronemissioontomograafia (PET) või luustiku skaneerimise.
Biopsia
Valitud biopsia tüüp sõltub sageli sellest, kas kasvaja on primaarne või sekundaarne.
Primaarsete angiosarkoomide korral on kasvaja määratlemiseks vaja sageli rindade biopsiat.
Sekundaarsete angiosarkoomide korral tehakse sageli naha biopsia. Kui kude on saadud, võib haigust siiski olla raske diagnoosida ja sageli soovitatakse patoloogiaaruande teist arvamust.
Rindade biopsiate tüübidPärast rinnanäärme angiosarkoomi diagnoosimist tehakse lavastus, vaadeldes kasvaja suurust ja leviku astet.
Ravi
Angiosarkoomi parimad ravimeetodid erinevad mõnikord tavalisemate rinnavähkide ravist.
Kirurgia
Võib kaaluda kas rindade konserveerimise operatsiooni (lumpektoomia) või agressiivset operatsiooni (mastektoomia), sõltuvalt paljudest teguritest. Kui ühes 2017. aasta uuringus leiti, et primaarse angiosarkoomiga inimestel on mastektoomia seotud halvema üldise elulemusega kui lumpektoomia, siis teine 2017. aastal avaldatud uuringNew England Journal of Medicine viitab sellele, et laia kohaliku ekstsisiooniga mastektoomia on sageli valitud ravi sekundaarse angiosarkoomiga.
Erinevalt epiteelirinnavähkidest ei tehta tavaliselt sentinelsõlme biopsiat ega aksillaarsete lümfisõlmede dissektsiooni, kuna need kasvajad levivad piirkondlikesse lümfisõlmedesse palju vähem tõenäoline.
Samuti ei näi kordusriski vähendamiseks operatsioonijärgne ravi (adjuvantravi) erinevalt enamikust rinnavähkidest efektiivne.
Keemiaravi
Erinevalt enamikust rinnavähkidest, mis tekivad epiteelirakkudes, ei reageeri rindade angiosarkoomid keemiaravile sageli. See tähendab, et mõnele inimesele võib see kasvaja omadustest sõltuvalt olla kasulik.
Kiiritusravi
Nagu keemiaravi puhul, võivad mõned inimesed saada kiiritusravi sõltuvalt kasvaja omadustest. Keskmiselt ei tundu kiiritus primaarse angiosarkoomiga inimeste jaoks mingit ellujäämisetabi ja seda seostatakse sekundaarse angiosarkoomiga inimeste kehvema ellujäämisega.
Kliinilistes uuringutes
Õnneks uuritakse uuringutes angiosarkoomi süsteemset ravi (ravimeetodeid, mis ravivad vähki kõikjal kehas).
Üks 2018. aasta uuring märgib, et ravi VEGF-i inhibiitoritega näib paljutõotav. VEGF-i inhibiitorid on suunatud teraapia tüüp, mis on suunatud vähi kasvuga seotud spetsiifilistele molekulaarsetele kõrvalekalletele ja millel on üldiselt vähem kõrvaltoimeid kui kemoteraapial.
Kliinilistes uuringutes uuritakse muid ravimeetodeid, näiteks immunoteraapia tüüpi, mis on tuntud kui interleukiin-2, antianigeneesivastaseid ravimeetodeid (nagu Avastin) ja hüpertermiat (vähi hävitamiseks soojuse kasutamine).
Kliiniliste uuringute tähtsusSa hoolid meeskond
Inimestel, kellel on diagnoositud angiosarkoomid, võib ravi (või teise arvamuse) otsimine suurest vähikeskusest tulemusi parandada.
2018. aasta uuringBriti ajakiri kirurgiasleidis, et rinnanäärme sekundaarsete angiosarkoomidega naistel, kes suunati eriravile (multidistsiplinaarse meeskonnaga, kes haldab sarkoome), oli madalam retsidiivide sagedus ja parem haigusspetsiifiline elulemus.
Suuremates vähikeskustes, eriti riikliku vähiinstituudi määratud keskustes, on tõenäolisemalt onkoloogid, kes on spetsialiseerunud sarkoomidele ja kellel on kogemusi selle haruldase rinnavähi vormis inimeste ravimisel.
Prognoos
Kui angiosarkoomid on tavaliselt agressiivsed kasvajad, siis igaüks neist on erinev ja prognoos sõltub diagnoosimise staadiumist, kui kaugele see diagnoosi ajal on levinud ja kui agressiivselt seda ravitakse.
Ellujäämise määrad erinevad uuringute lõikes oluliselt, kuid on paremad, kui kasvaja saab kirurgiliselt eemaldada.
Sõna Verywellist
Harvaesineva rinnavähi tüübiga toimetulek võib olla keeruline, sest vähem on teada ja ellujäänuid on vähem, kellega rääkida. Õnneks võimaldavad veebipõhised tugikogukonnad harvaesinevate ja haruldaste vähkidega inimestel suhelda teistega, kes seisavad silmitsi sarnase teekonnaga kogu maailmas.
Nagu iga vähi puhul, on oluline õppida oma vähki tundma ja olla iseenda eestkõneleja, kuid see on veelgi olulisem aeg-ajalt esinevate kasvajate korral. Ja kuna haiguse ravimisel on kogemusi, on vaja vähem spetsialiste, seega peate võib-olla leidma suure hulga vähikeskuse ja reisima sinna, et saada uusima ravi ja kliiniliste uuringute abil parimat hooldust.
Kuidas ennast vähihaigena propageerida
