Ülevaade autoimmuunsetest nahahaigustest

Inimkeha reageerib autoimmuunhaigustele - seisunditele, kus keha immuunsüsteem ründab enda terveid kudesid - mitmel erineval viisil. Sõltuvalt teie seisundist võib autoimmuunhaigus mõjutada mitmesuguseid kehapiirkondi, sealhulgas liigeseid, lihaseid ja elundeid. Autoimmuunhaigused mõjutavad sageli ka nahka.

Autoimmuunseid nahahaigusi on palju erinevaid ja igaüks neist on ainulaadne nende põhjustatud sümptomite tüübi, spetsiifiliste põhjuste ja riskitegurite ning diagnoosimise ja ravi osas. Siit saate teada autoimmuunsete nahahaiguste tüüpide, sümptomite, põhjuste ja ravi kohta.

Autoimmuunsete nahahaiguste tüübid

Autoimmuunseid nahahaigusi on palju erinevaid ja need on põhjustatud immuunsüsteemi rünnakust tervetele naharakkudele.

Psoriaas

Psoriaas põhjustab immuunsüsteemi üliaktiivsust ja kiirendab naharakkude kasvu. Naharakud kogunevad punaste naastude kihtidena, mis on kaetud valgete soomustega. Naastud võivad kuhjuda igal pool kehal, kuid kõige sagedamini esinevad need peanahal, alaseljal, küünarnukkidel ja põlvedel.

Seisund kipub esinema perekondades ja pole tavaline, et see on mitmel pereliikmel. 2013. aastal mõjutas psoriaas 7,4 miljonit Ameerika täiskasvanut ja see arv kasvab jätkuvalt.

Psoriaas avaldub tavaliselt varases täiskasvanueas, kuid see võib mõjutada kõiki, olenemata vanusest. Enamiku inimeste jaoks mõjutab psoriaas ainult mõnda kehapiirkonda. Raske psoriaas võib katta suuri kehapiirkondi. Psoriaasist tekkinud nahaplaadid paranevad ja tulevad siis kogu elu jooksul erinevatel aegadel tagasi.

Skleroderma

Skleroderma on sidekoehaigus, mida iseloomustab naha paksenemine ja kõvenemine. Sidekude on kude, mis ühendab, toetab ja eraldab igat tüüpi kehakudesid. Skleroderma on kas lokaliseeritud või süsteemne.

Lokaliseeritud skleroderma korral mõjutab haigus enamasti nahka, kuid see võib mõjutada ka luid ja lihaseid. Süsteemne skleroderma mõjutab rohkem kui nahka, luid ja lihaseid - see võib hõlmata siseorganeid, sealhulgas südant, kopse, seedetrakti, neere ja palju muud. Skleroderma raskus ja tulemus on inimestel erinevad.

Skleroderma fondi andmetel elab hinnanguliselt kuni 300 000 ameeriklast sklerodermiaga ja kolmandikul neist on süsteemne skleroderma. Mehed ja naised on mõlemad ohus, kuid naised moodustavad 80% juhtudest.

Kuigi haigus võib mõjutada kõiki, olenemata vanusest, diagnoositakse süsteemne skleroderma tavaliselt vanuses 30-50 aastat ja lokaliseeritud skleroderma ilmneb enne 40-aastast.

Naha luupus

Naha lupus - seda nimetatakse ka naha lupusiks - on autoimmuunne nahahaigus, kus immuunsüsteem ründab terveid naharakke ja kahjustab nahka. Naha sümptomiteks on punetus, sügelus, valu ja armid.

Ameerika Luupuse Fondi andmetel tekib ligikaudu kahel kolmandikul süsteemse erütematoosluupusega (SLE luupus) inimestel naha luupus. Naha luupus esineb ka iseenesest. SLE Lupus on kõige tõsisem luupus, mis mõjutab liigeseid, aju, neere, südant, veresooni ja palju muud.

Kuigi naha luupust ei saa ravida, saab seda tõhusalt ravida. Ravi hõlmab ravimeid, nahakaitset ja elustiili muutmist.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit on autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt lihaseid, kuid mõjutab ka nahka. See on seotud polümüosiidiga, teise autoimmuunse häirega, mis põhjustab lihaste nõrkust, valulikkust ja jäikust. Seda tüüpi lihasehaigustega inimestel võib olla ka neelamisraskusi ja õhupuudust.

Dermatomüosiidil ja polümüosiidil on sarnased sümptomid, kuid dermatomüosiiti saab eristada nahalööbest, mis tavaliselt ilmneb keha ülaosas. Dermatomüosiit põhjustab ka naha paksenemist ja pingutamist ning lillaka värvusega silmalaud.

Dermatomüosiidi lapsepõlvevorm erineb täiskasvanute vormist. Juveniilne dermatomüosiit (JDM) põhjustab palavikku, väsimust, löövet ja lihasnõrkust. Enamik JDM-i põhjuseid algab vanuses 5 kuni 10 aastat ja JDM mõjutab kaks korda rohkem tüdrukuid kui poisse.

Behceti tõbi

Behceti tõbi on haruldane haigus, mis põhjustab veresoonte põletikku kogu kehas. See seisund põhjustab suu haavandeid, silmapõletikke, nahalööbeid ja suguelundite kahjustusi.

Clevelandi kliiniku andmetel mõjutab Behceti tõbi Ameerika Ühendriikides 7 inimest 100 000 inimese kohta. See on palju levinum kogu maailmas. Igaühel võib Behceti tõbi tekkida igas vanuses, kuid sümptomid algavad sageli vanuses 20–30.

Behceti raskusaste on inimeseti erinev. Sümptomid võivad tulla ja minna ning haigusega inimestel võib esineda remissiooniperioode (kus haigus peatub või aeglustub) ja ägenemise perioode (kõrge haiguse aktiivsus). Kuigi haigusseisundit ei saa ravida, võivad selle ravimisel aidata erinevad ravimeetodid.

Silma Cicatricial Pemphigoid

Silma cicatricial pemphigoid (OCP) on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab nii nahka kui ka silmade limaskesta, eriti sidekesta - selget kudet, mis katab silmade valget osa ja silmalaugude sisemust.

OCP-ga inimestel tekivad naha villid ja konjunktiivi armid. Villid on valulikud ja nõrguvad ning võivad areneda nahal, suus, ninas, sooletraktis, silmades ja suguelunditel.

OCP-ga ründavad valged verelibled nahka ja limaskesti. Selle haigusega inimestel võib olla rohkem kui üks nahakoht ja mõlemad silmad võivad olla kahjustatud.

OCP on süsteemne autoimmuunhaigus ja seda tuleb ravida pikaajaliselt. Seda ravitakse ravimitega, et rahustada immuunsust ja peatada või aeglustada autoimmuunprotsessi. Ravi on oluline, nii et see seisund ei põhjusta sidekesta armistumist ega nägemise kaotust.

Pemphigus

Pemphigus on autoimmuunne nahahaigus, mis põhjustab mädaga täidetud villid või muhud. Need villid tekivad sageli nahal, kuid võivad ilmneda ka limaskestades. Pemphigus-villid võivad olla valulikud, paistes ja sügelevad.

Pemphigus võib mõjutada kõiki vanuserühmi, kuid enamasti diagnoositakse seda 40–60-aastastel inimestel.

Ravimata jätmisel võib pemfigus olla eluohtlik. Ravi, kõige sagedamini kortikosteroididega, saab seda seisundit juhtida.

Epidermolüüs Bullosa

Epidermolysis bullosa vorme on palju, kuid ainult üks neist on autoimmuunne - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Kõik selle seisundi vormid põhjustavad vedelikuga täidetud villide tekkimist vastusena vigastustele, mis tavaliselt reaktsiooni ei põhjusta.

EBA põhjustab villid kätele ja jalgadele, samuti limaskestadele. Selle seisundi diagnoosimine võib olla väljakutse, kuid EBA eripära on see, et see mõjutab 30–40-aastaseid täiskasvanuid.

EBA põhjus on teadmata. Teadlaste arvates võib siiski olla tegemist geneetilise komponendiga, kuna see seisund võib mõjutada mitut pereliiget.

Bulloosne pemfigoid

Bulloosne pemfigoid on haruldane autoimmuunne nahahaigus, mis põhjustab suuri vedelaid villid. Need villid tekivad sageli kätel, jalgadel, torso ja suus.

Clevelandi kliiniku andmetel mõjutab bulloosne pemphigoid enamasti üle 60-aastaseid inimesi, kuid see võib ilmneda ka noorematel inimestel. See kipub läänemaailmas sagedamini esinema ja mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

Bulloosne pemfigoid tekib siis, kui immuunsüsteem ründab nahakoe õhukest kihti, mis asub vahetult välimise kihi all. Mõnikord kaob haigus iseenesest, kuid selle lahendamine võib võtta ka mitu aastat.

Ravi võib aidata villide paranemist, sügeluse leevendamist, nahapõletike vähendamist ja immuunsüsteemi pärssimist. Kuid bulloosne pemfigoid võib olla eluohtlik, eriti vanematel inimestel, kellel on terviseprobleeme.

Autoimmuunse naha seisundi sümptomid

Nahk on teie keha suurim organ. See toimib keha kaitsebarjäärina traumade eest. Samuti aitab see paljude keha funktsioonide korral, näiteks kehatemperatuuri reguleerimine.

Kui nahk koosneb viiest erinevast nahakihist ja kaks ülemist kihti on kõige sagedamini mõjutatud autoimmuunsetest nahahaigustest. Ülemist kihti nimetatakse epidermiks ja see on välimine kiht. Aluskiht on pärisnahk ja see sisaldab elutähtsaid rakke, kudesid ja struktuure.

Neid kahte kihti hoitakse koos valkude ja muude struktuuridega. Kahe kihi eraldumisel võivad tekkida villid. Need villid võivad olla väikesed või suured ja sisaldavad vedelikku, mis sisaldab surnud või kahjustatud nahka.

Mõned villid tekivad naha vigastustest. Autoimmuunsete nahahaiguste korral tekivad villid, kuna keha on loonud antikehad, mis ründavad naha terviseks ja funktsioneerimiseks vajalikke valke. Mõnikord võivad villid avaneda ja muutuda avatud haavanditeks.

Muude autoimmuunsete nahahaiguste korral võivad kahjustused tekkida ka limaskestadel - söögitorus, kurgus, suu sisemuses ja nasaalsetes radades, suguelundites ja pärakus. Villid võivad põhjustada ka seedetrakti verejooksu ning neelamis- ja hingamisprobleeme.

Sellised seisundid nagu psoriaas põhjustavad naharakkude ülekasvu, mis kuhjuvad naha pinnale. Need naastud võivad põletada, kipitada ja sügeleda.

Muud autoimmuunsete nahahaiguste sümptomid on:

• Krooniline väsimus
• Nahapõletik (turse)
• Väikesed punase, ketendava naha laigud
• Naha armistumine
• Kuiv, lõhenenud nahk, mis võib veritseda või sügeleda
• Paksenenud, süvendita ja varjatud küüned
• Jäigad ja paistes liigesed

Põhjused

Autoimmuunsed nahahaigused tekivad seetõttu, et keha immuunsüsteem ründab tema enda terveid kudesid. Immuunsüsteem toodaks tavaliselt antikehi - valke, mis reageerivad bakterite, viiruste ja toksiinide vastu.

Kui need antikehad ründavad terveid kudesid, nimetatakse neid autoantikehadeks. Autoimmuunsete nahahaiguste korral ründavad autoantikehad naharakke või kollageenkudesid. Täpsed põhjused, miks immuunsüsteem talitlushäirete korral autoimmuunsete nahahaiguste korral on teadmata.

Teadlased seovad mitmesuguseid nende seisundite tekitajaid, sealhulgas ultraviolettkiirgust (päikeselt), hormoone, infektsioone ja teatud toite. Mõned retseptiravimid võivad mängida rolli nende häirete tekkes. Stress võib vallandada ka autoimmuunsed nahahaigused.

Teadlaste arvates on mõnel inimesel teatud autoimmuunsete nahahaiguste suhtes geneetiline eelsoodumus. Spetsiifiliste geenidega inimestel on suurem risk konkreetse nahahaiguse tekkeks, kuid ainult juhul, kui on olemas muid vallandavaid tegureid.

Diagnoos

Kui teie arst arvab, et teil võib olla autoimmuunne nahahaigus, küsib ta teilt üksikasjalikku meditsiinilist ja sümptomite ajalugu ning viib teie naha läbi. Diagnoosi saab kinnitada veretöö ja / või naha biopsia abil.

Vereanalüüsid võivad paljastada spetsiifilise autoimmuunse nahahaigusega seotud autoantikehad. Paljastades, milline autoantikeha valk on nahanähud põhjustanud, saab panna täpse diagnoosi.

Naha biopsia hõlmab väikese kahjustatud koe proovi võtmist, mida uuritakse mikroskoobi all, et otsida konkreetseid tingimusi näitavaid konkreetseid leide.Paljude autoimmuunsete nahahaiguste diagnoosimiseks kasutatakse naha biopsiaproovi testimiseks otsest immunofluorestsentsi (DIF).

DIF-i peetakse kuldstandardiks mitut tüüpi autoimmuunsete nahahaiguste diagnoosimiseks, sealhulgas naha luupus, silma cicatricial pemphigoid, pemphigus, epidermolysis bullosa ja bulloos pemphigoid.

DIF kasutab proovi värvimiseks spetsiaalset värvi, nii et autoantikehasid saab näha spetsiaalse tüüpi mikroskoobi all. Kinnitades olemasoleva spetsiifilise antikeha, saab diagnoosida õige autoimmuunse nahahaiguse.

Ravi

Autoimmuunsete nahahaiguste ravi hõlmab sümptomite juhtimist, immuunsüsteemi üliaktiivsuse aeglustamist ja nende seisunditega seotud komplikatsioonide ennetamist. Üldiselt, mida vähem on nahasümptomeid, seda lihtsam on autoimmuunse nahahaiguse ravimine.

Autoimmuunsete nahahaiguste raviks on kõige sagedamini ette nähtud kortikosteroidid, näiteks prednisoon. Need ravimid jäljendavad hormoonide toimet, mida teie keha loomulikult põletiku pärssimiseks toodab.

Kortikosteroidid on tõhusad ravimeetodid, kuid neid ei saa pikka aega kasutada, sest need võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid.

Autoimmuunsete nahahaiguste täiendavate ravimeetodite hulka kuuluvad immunosupressiivsed ravimid. Need ravimid on mõeldud immuunsüsteemi pärssimiseks või üliaktiivse immuunsüsteemi mõju vähendamiseks. Immunosupressante võib manustada üksi või neid võib kombineerida.

Autoimmuunsete nahahaiguste raviks kasutatavad immunosupressiivsed ravimid hõlmavad järgmist:

• Janus-kinaasi inhibiitorid, nagu Xeljanz (tofatsitiniib)
• Kaltsineuriini inhibiitorid, nagu tsüklosporiin
• Tsütotoksilised ravimid, nagu tsütoksaan (tsüklofosfamiid), Imuraan (asatiopriin) ja metotreksaat
• Bioloogilised ravimid nagu Orencia (abatatsept) ja Humira (adalimumab)
• Monoklonaalsete antikehade ravimid, nagu Simulect (basiliksimab)

Naha sümptomite ja valu leevendamiseks võib arst soovitada ka kohalikke salve. UV-valgusteraapia abil saab leevendada naha sümptomeid nagu psoriaas. Ja kuna stress võib paljusid neist seisunditest hullemaks muuta, on stressi maandamise meetodid tõenäoliselt osa teie raviplaanist.

Sõna Verywellist

Autoimmuunsete nahahaigustega elamine võib olla keeruline, eriti seetõttu, et need seisundid võivad olla üsna nähtavad. Lisaks võib nende seisundite mõju avaldada püsivat mõju nii teie füüsilisele kui vaimsele heaolule.

Kui teil tekivad autoimmuunse nahahaiguse sümptomid, pöörduge oma arsti poole. Need võivad aidata teil välja selgitada, mis sümptomeid põhjustab, ja alustada sobivat ravi.

Varajane diagnoosimine ja ravi on hea elukvaliteedi jätkamise jaoks üliolulised. Ja uute ravimeetodite kättesaadavaks muutudes paranevad autoimmuunsete nahakahjustustega inimeste väljavaated jätkuvalt.