Chylothoraxi ülevaade

Külotoraks on teatud tüüpi pleuraefusioon (vedeliku kogum kopsu vooderdavate membraanide vahel, mida nimetatakse pleuraks), kuid tavalise pleura vedeliku asemel on see chyle (lümfivedelik). Selle põhjuseks on rindkere toru ummistus või häire. Põhjused hõlmavad traumat, rindkereoperatsioone ja rinnavähki (näiteks lümfoomid).

Seda võib kahtlustada sellistes uuringutes nagu rindkere röntgen, kuid diagnoos pannakse tavaliselt nõela pleuraõõnde sisestamisega (toratsentees) ja vedeliku eemaldamisega. Saadaval on mitmeid erinevaid ravivõimalusi. Mõnikord kaovad nad ise või ravimitega, kuid sageli vajavad nad selliseid protseduure nagu šundi asetamine, rindkere kanalite ligeerimine, embooliseerimine ja teised.

Chylothorax on haruldane nii täiskasvanutel kui ka lastel, kuid vastsündinutel on see pleuraefusiooni kõige levinum vorm.

Anatoomia ja funktsioon

Rindkere kanal on keha peamine lümfisoon, kusjuures lümfisooned on immuunsüsteemi osa, mis kannab lümfi kogu kehas. Rindkere kanal kannab chyle soolestikust verre.

Chyle'i komponendid

Chyle koosneb külomikroonidest (pika ahelaga rasvhapped ja kolesterooli estrid), samuti immuunrakkudest ja valkudest nagu T-lümfotsüüdid ja immunoglobuliinid (antikehad), elektrolüütidest, paljudest valkudest ja rasvlahustuvates vitamiinides (A, D, E ja K ). Kui rindkere kanal läbib rindkere, võtab see ka lümfi rinna tühjendavatest lümfisoonetest.

Seda kanalit läbib iga päev suur kogus vedelikku (täiskasvanul umbes 2,4 liitrit) (ja see võib sattuda kolotoraksiga pleuraõõnde).

Rindkere kanali obstruktsioon

Kanalit võib trauma või operatsiooni kaudu otseselt vigastada või kasvajad võivad blokeerida (vt põhjused allpool). Kui rindkere kanal on blokeeritud (näiteks kasvaja poolt), põhjustab see tavaliselt lümfikanalite sekundaarset purunemist, mis viib ummistuseni.

Rinnakanalite asukoha tõttu on pleuraefusioonid sagedamini rindkere paremal küljel, ehkki kohati on need kahepoolsed.

Paljud inimesed tunnevad rinnavähiga lümfödeemi, mida mõned naised kogevad pärast rinnaoperatsiooni, mis viib käe turse ja helluseni. Sellisel juhul vastutab sümptomite eest käe lümfivedeliku kogunemine. Külotoraksiga on mehhanism sarnane, kusjuures külmutoraks on obstruktiivse lümfödeemi vorm, kusjuures lümfivedelik koguneb kopsu vooderdavate membraanide, mitte käe vahel.

Sümptomid

Varakult võib külotoraksil olla vähe sümptomeid. Vedeliku kuhjumisel on õhupuudus tavaliselt kõige tavalisem sümptom. Efusiooni kasvades võivad inimestel tekkida ka köha ja valu rinnus. Palavik puudub tavaliselt.

Kui külotoraks tekib trauma või operatsiooni tõttu, algavad sümptomid tavaliselt umbes nädal pärast õnnetust või protseduuri.

Põhjused

Külotoraksil on mitmeid võimalikke põhjuseid, mille mehhanism oleneb põhjusest erinev.

Kasvajad

Kasvajad ja / või suurenenud lümfisõlmed (kasvajate leviku tõttu) mediastiinumis (rindkere piirkond kopsude vahel) on tavaline põhjus, mis põhjustab täiskasvanutel umbes poole neist efusioonidest. Külotoraks areneb, kui kasvaja imbub lümfisoonetesse ja rindkere kanalisse.

Lümfoom on kõige levinum vähk, mis põhjustab külotoraksi, eriti mitte-Hodgkini lümfoomid. Muud vähid, mis võivad põhjustada külotoraksi, hõlmavad kopsuvähki, kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat ja söögitoruvähki. Vähk, mis levib (metastaseerub) rinnusesse ja mediastiinumi, näiteks rinnavähk, võib põhjustada ka kolotoraksi.

Kirurgia

Rindkere operatsioon (kardiotorakaalne) on ka külotoraksi tavaline põhjus ja see on kõige levinum põhjus lastel (sageli kaasasündinud südamehaiguste operatsiooni tõttu) .See toimub tavaliselt rindkere kanali otsese kahjustuse tõttu operatsiooni ajal.

Trauma

Trauma on külotoraksi teine ​​levinud põhjus ja see tuleneb sageli nüri traumast, lõhkamisvigastustest, püssipaugust või pussitamisest. Harvadel juhtudel on külotoraks tekkinud ainult köha või aevastamine.

Kaasasündinud sündroomid ja arenguhäired

Kaasasündinud lümfangioomatoosi, lümfangiektaasi ja muude lümfisüsteemi kõrvalekallete korral võib täheldada kaasasündinud (sünnist alates) külotoraksit. See võib esineda ka koos selliste sündroomidega nagu Downi sündroom, Turneri sündroom, Noonani sündroom ja Gorham-Stouti sündroom.

Diagnoos

Külotoraksi diagnoosi võib kahtlustada hiljutise rindkereoperatsiooni või trauma põhjal. Eksamil võib kuulda vähenenud kopsuhelisid.

Pildistamine

Kujutistestid on tavaliselt diagnoosi esimesed sammud ja need võivad hõlmata järgmist:

• Rindkere röntgen: rindkere röntgen võib näidata pleuraefusiooni, kuid ei suuda eristada külotoraksit ja muud pleuraefusiooni.
• Ultraheli: Nagu rindkere röntgen, võib ka ultraheli viidata pleuraefusioonile, kuid ei suuda eristada külotoraksi teistest efusioonidest.
• Rindkere CT: kui inimesel tekib külotoraks ilma trauma või operatsioonita, tehakse tavaliselt rindkere CT, et otsida mediastiinumi kasvaja või lümfisõlmede olemasolu. Mõnikord võib näha rindkere kanali kahjustusi.
• MRI: Kuigi MRI on hea rindkere kanali visualiseerimiseks, ei kasutata seda diagnoosimisel sageli. See võib olla kasulik neile, kellel on CT-ga kasutatava kontrastvärvi suhtes allergia, ja kui on vaja rindkere kanali paremat visualiseerimist.

Protseduurid

Külotoraksis oleva vedeliku proovi saamiseks või rindkere või muude lümfisoonte kahjustuse tüübi ja ulatuse määramiseks võib kasutada protseduure.

Lümfangiograafia: Lümfangiograaf on uuring, mille käigus süstitakse lümfisoonte visualiseerimiseks värvaine. Seda võidakse teha lümfisoonte kahjustuse ulatuse (ja asukoha) diagnoosimiseks ning ka emboliseerimisprotseduuride ettevalmistamiseks (vt allpool).

Uuemad protseduurid, nagu dünaamiline kontrastne magnetresonantslümfangiograafia ja intranoodaalne lümfangiograafia, ühendavad selle protseduuri radioloogiliste testidega, et lekke allikat paremini tuvastada.

Lümfosintigraafia: erinevalt lümfangiogrammist kasutab lümfosintigraafia lümfisüsteemi visualiseerimiseks radioaktiivseid markereid. Pärast radioaktiivse märgistuse süstimist kasutatakse gammakaamerat kiirguse tuvastamiseks ja lümfisoonte kaudseks visualiseerimiseks.

Thoracentesis: toracentesis on protseduur, mille käigus sisestatakse pikk peen nõel läbi rindkere naha ja pleuraõõnde. Seejärel saab vedeliku välja võtta, et seda laboris hinnata. Külotoraksiga on vedelik tavaliselt piimjas ja sellel on kõrge triglütseriidide tase. See on lümfivedelikus sisalduvate emulgeeritud rasvade tõttu valge ja istumisel lastes eraldub vedelik (nagu kreem) kihtideks.

Diferentsiaaldiagnoos

Tingimused, mis võivad ilmneda külotoraksiga sarnased, hõlmavad vähemalt esialgu järgmist:

• Pseudokülotoraks: pseudokülotoraks erineb külotoraksist, kuna see hõlmab kolesterooli akumuleerumist juba olemasolevas efusioonis, mitte lümfivedelikku / triglütseriide pleura ruumis ning sellel on erinevad põhjused ja ravi. Pseudokülotoraks võib olla seotud reumaatilise artriidi, tuberkuloosi või empüema põhjustatud pleuraefusioonidega.
• Pahaloomuline pleuraefusioon: pahaloomulise pleuraefusiooni korral esinevad pleuraefusioonis vähirakud.
• Hemotooraks: hemotooraksis on pleuraõõnes veri.

Kõik need tingimused võivad kuvamistestides, näiteks rindkere röntgenpildil, tunduda sarnased, kuid erinevad, kui toratsenteesist saadud vedelikku hinnatakse laboris ja mikroskoobi all.

Ravi

Väikese külotoraksiga saab efusiooni mõnikord ravida konservatiivselt (või ravimitega), kuid kui see on sümptomaatiline, nõuab see sageli kirurgilist protseduuri. Ravi valik sõltub sageli selle põhjustest. Ravi eesmärk on eemaldada vedelik pleuraõõnes, hoida seda uuesti kogunemast, ravida kõiki külotoraksist tingitud probleeme (näiteks toitumis- või immuunprobleeme) ja ravida selle põhjust. Mõned rindkere kanalite lekked kaovad iseenesest.

Mõne inimese puhul tuleks operatsiooni kaaluda palju varem, näiteks neil, kellel tekib pärast söögitoruvähi operatsiooni külotoraks, kui leke on suur või kui tekivad tõsised immuunsus-, elektrolüüdi- või toitumisprobleemid.

Erinevalt mõnest pleuraefusioonist, mille korral toru asetatakse efusiooni pidevaks äravooluks, ei kasutata seda ravi külotoraksiga, kuna see võib põhjustada alatoitumist ja probleeme immuunfunktsiooniga.

Ravimid

Ravimid somatostatiin või oktreotiid (somatostatiini analoog) võivad mõnel inimesel vähendada chyle'i kogunemist ja olla mittekirurgiline võimalus, eriti neil, kellel on rindkere operatsiooni tagajärjel külotoraks.

Teisi ravimeid, näiteks etilefriini kasutamist, hinnatakse teadusuuringutes teatava eduga.

Kirurgia

Külotoraxis vedeliku kogunemise peatamiseks võib teha mitmeid erinevaid protseduure ja tehnika valik sõltub tavaliselt põhjusest.

• Rindkere kanali ligeerimine: Rindkere kanali ligeerimine hõlmab kanali ligeerimist (lõikamist), et vältida voolu läbi anuma. Seda on tavaliselt tehtud torakotoomia (avatud rindkere operatsioon) kaudu, kuid seda võib teha vähem invasiivse videotoega torakoskoopilise kirurgia (VATS) protseduurina.
• Manööverdamine: vedeliku jätkuva kogunemise korral võib panna šundi (pleuroperitoneaalne šunt), mis kannab vedelikku pleuraõõnes kõhuõõnde. Vedeliku kehasse tagasi viimisega hoiab seda tüüpi šunt ära alatoitumise ja muud probleemid, mis võivad tekkida, kui lümf tuleks kehast eemaldada. Pleuroperitoneaalne šunt võib jääda märkimisväärseks ajaks paigale.
• Pleurodees: pleurodees on protseduur, mille käigus süstitakse pleuraõõnde kemikaali (tavaliselt talk). See tekitab põletiku, mis põhjustab kahe membraani kokkukleepumist ja takistab vedeliku edasist kogunemist õõnsusse.
• Pleurektoomia: pleurektoomiat ei tehta sageli, kuid see hõlmab pleura membraanide eemaldamist, nii et vedeliku kogunemiseks pole enam õõnsust.
• Emboliseerimine: rindkere kanali või muude lümfisoonte sulgemiseks võib kasutada kas rindkere kanali embooliat või selektiivset kanali embooliat. Emboliseerimise eelisteks on see, et lekke saab visualiseerida otse ja see on vähem invasiivne protseduur kui mõned ülaltoodud.

Toidusedel

Külotoraksiga inimesed soovitasid vähendada toidukoguste rasva hulka ja dieeti võib täiendada keskmise ahelaga rasvhapetega. Toitumise säilitamiseks võib olla vajalik kogu parenteraalne toitumine (valkude, süsivesikute ja rasvade intravenoosne manustamine). Tavapärased intravenoossed vedelikud sisaldavad ainult soolalahust ja glükoosi.

Toetav ravi

Külotoraks võib põhjustada probleeme toitumise ja immuunpuudulikkusega ning nende probleemide hoolikas juhtimine on vajalik.

Toimetulek ja prognoos

Külotoraks võib olla hirmutav nii täiskasvanuna kui ka vanemana, kui see on teie laps, ja segadust tekitav, kuna sellest harva räägitakse. Prognoos sõltub sageli selle aluseks olevast protsessist, kuid ravi korral on see sageli hea. Sellest hoolimata võib see põhjustada mitmeid probleeme, nagu toitumispuudulikkus, immuunpuudulikkus ja elektrolüütide kõrvalekalded, mida tuleb hoolikalt jälgida ja ravida. Meditsiinimeeskonna aktiivne liige võib olla väga kasulik, et tagada kõigi nende probleemide hoolikas käsitlemine.

2012. aastal avaldatud pikaajalised uuringud näitasid, et lastel, kellel esineb külotoraks imikuna, läheb tavaliselt väga hästi, ilma oluliste arengupeetusteta ja kopsufunktsiooniga seotud probleemideta.