Külm aglutiniinihaigus (CAD) on haruldane autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp - aneemia, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab ja hävitab teie punaseid vereliblesid. AIHA kõige tavalisem põhjus on sooja autoantikeha tõttu. See tähendab, et antikeha kinnitub sooja (keha) temperatuuril punalibledele. Nagu nimigi ütleb, esineb CAD sekundaarselt külma autoantikeha suhtes, see tähendab, et antikeha kinnitub, kui punaverelibled puutuvad kokku külmemate temperatuuridega, tavaliselt kätes, jalgades ja ninas. Need antikehad põhjustavad teie punaste vereliblede kleepumist, mida nimetatakse aglutinatsiooniks. CAD esineb sagedamini naistel, eriti vanemas eas.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSümptomid
- Väsimus või nõrkus
- Hingeldus, eriti aktiivsusega
- Akrotsüanoos: sõrmede, varvaste, nina või kõrvade lilla värvimuutus. See värvimuutus kaob, kui ala kuumutatakse. See võib olla seotud valuga. Seda ei tohiks segi ajada Raynaud 'nähtusega.
- Lööve: CAD võib põhjustada elabo reticularist, lillaka pitsitaolise lööbe tekkimist. Mõnikord nimetatakse seda laiguliseks nahaks.
Põhjused
- Idiopaatiline: põhjust ei tuvastata
- Infektsioon: kaks kõige levinumat põhjust on mükoplasma kopsupõletik (hingamisteede infektsioon) ja Epstein-Barri viirus (EBV, mononukleoosi põhjustav viirus). Selle põhjuseks võivad olla ka muud viirushaigused, näiteks tsütomegaloviirus (CMV), leetrid, mumps või punetised. Need CAD-i juhtumid on iseenesest piiratud ja mööduvad tavaliselt ühe kuni kolme nädala jooksul.
- Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
- Lümfoom: lümfisõlmede vähk
Diagnoos
Kui aneemia on kerge, võib selle avastada juhuslikult muudel põhjustel koostatud täieliku vereanalüüsi põhjal. Lisaks aneemiale võib CBC paljastada ka makrotsütoosi, punaste vereliblede suurenenud suuruse. Punased verelibled pole tegelikult suured, kuid kui punased verelibled kokku jäävad, loeb masin seda ühe suure punase verelibledena. Perifeerse vere määrdumise (vere mikroskoobi slaidi) ülevaade aitab kindlaks teha, kas aglutineeritud (kokku kleepunud) rakud on olemas. Sarnaselt teiste hemolüütiliste aneemiatega suureneb retikulotsüütide arv (ebaküpsed punased verelibled), kuna luuüdi üritab hävitatud punaseid vereliblesid asendada.
Kuna CAD on immuunne hemolüütiline aneemia, on otsene antiglobuliini test (DAT ehk otsene Coombi test) positiivne, mis näitab punaste vereliblede antikehade olemasolu. Diagnoosi kinnitamiseks on külma aglutiniinide olemasolu otsimiseks spetsiaalsed testid.
Kuna suurem osa CAD-ist on teise probleemi jaoks teisejärguline, võidakse põhjuse väljaselgitamiseks saata täiendav testimine, et seda saaks asjakohaselt ravida.
Ravi
Kui aneemia on kerge, pole spetsiifilist ravi vaja. Kui teie aneemia on raske ja / või teil on aneemiast sümptomaatiline (kiire pulss, väsimus, pearinglus), peate tõenäoliselt vere punaliblede ülekannet. Kuna vereülekanne ei välista külma autoantikeha, tuleb vereülekanne läbi viia soojema kaudu, nii et antikeha ei kinnituks vereülekandega punalibledele.
Väga oluline osa CAD ravimisel on külmade temperatuuride vältimine. See kõlab lihtsamalt kui päriselus. See tähendab, et CAD-i all kannatavatel inimestel on isegi sooja ilmaga sageli mütsid, kindad ja sokid, kuna võite kokku puutuda külmade ruumide või keskkonnaga. Lisaks soojale riietusele tuleks vältida külmade vedelike joomist või kehaosade kastmist külma vette.
Rituksimab on intravenoosne (IV) ravim, mis aitab hävitada punaseid vereliblesid vastaseid antikehi tootvaid valgeid vereliblesid, nn B-rakke. Lootus on, et kui teie B-rakud taastuvad, ei tee nad enam antikeha. Seda kasutatakse tavaliselt raske haigusega patsientidel.
Ravimid nagu steroidid ja intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), mida kasutatakse teiste immuunverehaiguste korral, on CAD-is vähem efektiivsed. Splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine) võib olla väga tõhus ravi autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral, kuid CAD-is toimub suurem osa punaste vereliblede hävitamisest maksas, mis muudab selle ebaefektiivseks.
.jpg)
-test.jpg)
