Mis on kaasasündinud südamehaigus?

Kaasasündinud südamehaigus on meditsiiniline probleem, mis tuleneb sünnipärasest kaasasündinud südamerikkest, südame väärarengust. Sõltuvalt konkreetsetest probleemidest võib kaasasündinud südamehaigus põhjustada ainult väikseid probleeme. Teisalt võivad tõsisemad kaasasündinud südamehaigused põhjustada imikueast alates eluohtlikke probleeme.

Kaasasündinud südamerikke, mis võivad esineda üksi või koos muude meditsiiniliste probleemidega, on üks levinumaid sünnidefekte. Ameerika Ühendriikides on umbes 1% lastest sündinud kaasasündinud südamerikkega. Neist umbes 25% -l on kriitiline, eluohtlik kaasasündinud südamehaigus. Kaasasündinud südamehaigus esineb meestel veidi sagedamini kui naistel.

Kaasasündinud südamehaiguse tüübid

Kaasasündinud südamerikke iseloomustavad spetsiifilised probleemid, mis mõjutavad sümptomeid ja saadaolevaid ravimeetodeid.Probleem võib mõjutada vasakut või paremat vatsakest (südame suured pumpamiskambrid) või ventrikulaarset seina, mis neid kahte jagab.

Muud tüüpi probleemid võivad mõjutada kodasid (vasakut ja paremat südamekambrit, kus veri kõigepealt täidetakse) või nende vahelist kodade seina. Mõned probleemid mõjutavad suuri südamega ühendatud anumaid, näiteks aordi.

Muud probleemid mõjutavad ühte või mitut neljast klapist, mis tavaliselt takistavad vere vales suunas tagasivoolu. Mõnel juhul on kaasasündinud südamehaigustega inimesel südame anatoomiaga mitut tüüpi probleeme.

Üldiselt eristatakse kaasasündinud südamerikke kahes kategoorias: tsüanootilised ja mittetsüanootilised defektid.

Tsüanootilised defektid

Tsüanootilisest defektist tulenev kaasasündinud südamehaigus on raskem. Nendel inimestel ei saa keha piisavalt hapnikurikast verd. Seetõttu võivad nahal, huultel ja küüntel tekkida vähemalt teatud tingimustel sinakas varjund (tsüanoos). Mõnikord nimetatakse seda tõsise olemuse tõttu ka kriitiliseks kaasasündinud südamehaiguseks.

Viis levinumat tsüanootilise kaasasündinud südamehaiguse tüüpi on:

• Falloti tetraloogia
• Truncus arteriosus
• Suurte arterite ülevõtmine
• Trikuspidaalklapi atresia
• Anomaalne kopsuveenide tagasitulek kokku (TAPVR)

Mittetsüanootilised defektid

Mittetsüanootseteks (või atsüanootseteks) liigitatud defektid on vähem tõsised, ehkki neil võib siiski olla tõsiseid tagajärgi tervisele, eriti kui neid ei ravita. Nendes tingimustes saab kehasse väljuv veri vähemalt suurema osa ajast ikkagi palju hapnikurikast verd. Nii et naha sinakat tooni nähakse harvemini.

Mõned levinumad mittetsüanootilised defektid on:

• Vatsakese vaheseina defekt
• Kodade vaheseina defekt
• Atrioventrikulaarse vaheseina defekt
• Ductus arteriosus
• Aordi koarktatsioon
• Aordiklapi stenoos
• Kopsu klapi stenoos

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid

Mõned potentsiaalsed kaasasündinud südamehaiguse sümptomid imikueas on:

• Vähenenud aktiivsus ja letargia
• Higistamine ja nutt toitmise ajal
• Kehv kehakaalu tõus
• Ebaregulaarne või kiire hingamine
• Naha sinakas värvimuutus (tsüanoos)
• Arstieksamil kuuldud südamemurm

Siiski on oluline märkida, et kõigil kaasasündinud südamehaigusega imikutel pole neid sümptomeid. Kergema haigusega sündinud imikutel ei pruugi esialgu olla mingeid sümptomeid. Sümptomid võivad ilmneda hiljem lapsepõlves, näiteks õhupuudus või südamepekslemine treeningu ajal.

Vereringe toimimise tõttu lootel ei põhjusta kaasasündinud südamehaigus tavaliselt probleeme enne sündi.

Põhjused

Kaasasündinud südamehaigus tekib siis, kui süda ja sellega seotud struktuurid ei moodustu raseduse ajal normaalselt. See põhjustab probleeme, sest süda ei suuda hapnikuga rikastatud verd kehasse välja pumbata ja süsinikdioksiidi täis verd tagasi kopsudesse tagasi viia nagu tavaliselt.

Geneetilistes sündroomides

Mõnikord esineb kaasasündinud südamehaigus osana geneetilistest sündroomidest. Näiteks umbes pooltel inimestel, kellel on 21. trisoomia (mis põhjustab Downi sündroomi), on kaasasündinud südamehaigus. Kaasasündinud südamehaigust võivad põhjustada muud geneetilised sündroomid, näiteks trisoomia 13, trisoomia 18, Turneri sündroom ja DiGeorge sündroom.

Nendel juhtudel viivad geneetilised kõrvalekalded otseselt südame moodustumise probleemideni. Nendel isikutel on sageli probleeme teiste kehasüsteemidega, näiteks närvisüsteemiga.

Võimalikud riskitegurid

Enamasti pole kaasasündinud südamehaigusel aga ilmset põhjust. Tõenäoliselt juhtub see geneetiliste ja keskkonnapõhjuste segunemise tõttu. Teatud geenide variatsioonide olemasolu võib teatud imikutele põhjustada kaasasündinud südamehaiguste ohtu.

Samuti võivad teatud keskkonnaolukorrad riski veidi suurendada. Mõned neist võimalikest teguritest on:

• Ema suitsetamine
• Rasvumine
• Kokkupuude toksiinidega keskkonnale
• Viirushaigus raseduse ajal
• Madal folaaditase emal

Oluline on märkida, et enamik kaasasündinud südamehaigusega sündinud lapsi sünnivad ilma ilmsete riskiteguriteta. Siiski võib vanematel, kellel on sündinud üks kaasasündinud südamehaigusega laps, abi geeninõustajaga kohtumisest. See isik võib anda üksikasjalikumat teavet teise kaasasündinud südamehaigusega lapse võimalike riskide kohta.

Diagnoos

Mõned kaasasündinud südamehaigusega imikud pöörduvad kohe arsti poole. See kehtib eriti tsüanootilise haigusega imikute kohta, kellel võivad olla probleemi ilmsemad tunnused.

Sel juhul hakkavad arstid diagnoosi seadmiseks kokku panema haigusloost, füüsilisest läbivaatusest, laboratoorsetest testidest ja pilditestidest märke. Selle protsessi käigus välistavad meditsiinitöötajad muud võimalikud põhjused, nagu kopsuhaigus, infektsioon või teatud haruldased geneetilised sündroomid.

Mõnel kaasasündinud südamehaigusega imikul ei pruugi aga kohe mingeid sümptomeid olla. USA-s kontrollib enamik riike kaasasündinud südamehaigusi, kui vastsündinu on haiglas. Seda tehakse tavaliselt pulssoksümeetriga, mis tuvastab veres leiduva hapniku hulga. See test aitab tuvastada imikuid, kellel võib olla ravitav kaasasündinud südamehaigus.

Kui arst kahtlustab probleemi kas sümptomite või sellise sõeluuringu põhjal, on vaja täiendavat meditsiinilist ravi. Elektrokardiogramm (EKG) aitab tuvastada teatud südamehaigusi, näiteks südamerütmihäireid, mis võivad olla põhjustatud kaasasündinud südamehaigusest.

Kujutise testid on probleemide kahtluse korral kriitilised. Varase pildistamise testid võivad hõlmata rindkere röntgenikiirgust ja ehhokardiogrammi. Probleemi avastamisel võib vaja minna täiendavaid üksikasjalikumaid pilditeste. Mõned võimalused on:

• Südame kateteriseerimine ja angiograafia
• Magnetresonantstomograafia (MRI)
• Kompuutertomograafia (CT)

Eriti oluline on kriitiliste südameriketega imikute kiire diagnoosimine, sest varajane diagnoosimine võib vähendada surma ja komplikatsioonide riski.

Loote diagnoosimine

Mõnikord avastatakse sünnijärgse ultraheli käigus esimene kaasasündinud südamehaiguse märk, näiteks umbes 20 nädala pärast tehtud loote ehhokardiogramm võib anda rohkem teavet probleemi olemuse kohta.

Ravi

Kaasasündinud südamehaiguste ravi saab eraldada mõjutatud inimese vanuse järgi.

Imikud ja lapsed

Ravi varieerub sõltuvalt kaasasündinud südameprobleemi raskusastmest. Raskete defektidega lapsed võivad vajada esmast stabiliseerivat ravi. Näiteks võib see hõlmata hapnikravi. Teine levinud ravimeetod on prostaglandiin E1.

Kui seda manustatakse vahetult pärast sündi, takistab see ajutiselt loote vereringe jaoks olulise konkreetse veresooni normaalset sulgemist. Kaasasündinud südamehaigusega imiku jaoks aitab see veresoon kättesaadavana hoida süda hapnikurikka verega kehasse.

Protseduurid ja kirurgia

Raske kaasasündinud südamehaigusega sündinud imikud vajavad lõppkokkuvõttes mingit operatsiooni või muud meditsiinilist protseduuri, mõnikord ka rohkem kui ühte. Nende operatsioonide kaudu kujundatakse süda (ja mõjutatud anumad ja / või ventiilid) ümber nii, et nad saaksid oma tavapärast tööd teha, pumbates kehasse hapnikuga varustatud verd ja süsinikdioksiidi täis verd kopsudesse.

Oluline on märkida, et isegi pärast edukat operatsiooni ei pruugi südame taastamine olla täiesti normaalne. Vajalike operatsioonide ja protseduuride täpne olemus varieerub sõltuvalt kaasasündinud südamehaiguse raskusastmest ja tüübist.

Tavaliselt on need operatsioonid kõige tõhusamad, kui neid tehakse varajases lapsepõlves, kuid mõnikord pole neid vaja alles hilisemas elus. Kuigi operatsioon on sageli elupäästev, on nende väikelaste jaoks sageli väga ohtlik aeg ja mõned neist surevad kirurgiliste komplikatsioonide tõttu.

Südame siirdamine

Kirurgiline korrektsioon pole teatud tüüpi väga harvaesineva ja raske kaasasündinud südamehaiguse korral võimalik. Nendel juhtudel võib südame siirdamine varases lapsepõlves olla ainus mõistlik võimalus.

Mõnda kaasasündinud südamehaiguse tüüpi saab ravida kateetri tüüpi ravimeetoditega. Need protseduurid ei nõua kirurgidelt südame avamiseks rindkere avamist. Selle asemel sisestatakse tööriistad suurte veresoonte kaudu, näiteks jalgades olevad, ja keermestatakse seejärel läbi anuma südamesse. Väga väikeste tööriistade ja spetsiaalsete kaamerate abil saab sel viisil teatud tüüpi kaasasündinud südamerikke parandada.

Kergema haigusega isikud ei vaja tavaliselt ravi nii kiiresti. Selle ravi aeg ja tüüp varieeruvad sõltuvalt kaasneva tõsiduse raskusest ja konkreetsest kaasasündinud defektist.

Pärast edukat protseduuri või operatsiooni võivad paljud kaasasündinud südamehaigusega inimesed elada normaalset elu. Mõnedel inimestel tekivad ka pärast optimaalset ravi mõned jääksümptomid, näiteks võimlemisvõime vähenemine.

Ravi täiskasvanutel

Kirurgiline ravi on aastatega dramaatiliselt paranenud. Praeguste ravimeetodite abil saab üle 90% kaasasündinud südamehaigusega sündinud lastest täisealiseks ja praegu on kaks kolmest kaasasündinud südamehaigusega inimesest täiskasvanud.

Enamik neist isikutest peab ka edaspidi pöörduma eriarstiabi saamiseks kardioloogi vastuvõtule. Seda seetõttu, et neil on endiselt teatud meditsiiniliste probleemide oht suurenenud, isegi kui nad on juba operatsioonile jõudnud.

Mõnikord on südamerike liiga tugev, et seda täielikult parandada. Süda võib olla läbinud stressi ja kahjustusi, mida ei saa kirurgiliselt täielikult parandada. Operatsioonist tekkinud armkude võib põhjustada muid probleeme.

Ehkki enamik neist lastest kasvab ilma raskete füüsiliste piiranguteta, ei ole nad kunagi kaasasündinud südamehaigusest täielikult välja ravitud. Mõnikord nimetatakse seda täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguste korral GUCH-ks.

Täiskasvanute tüsistused

Võtmeküsimus on ebanormaalsete südamerütmide suurenenud risk. Kuigi mõned neist rütmidest ei põhjusta suuri probleeme, on teised tüübid eluohtlikud ja võivad põhjustada äkksurma.

Südamepuudulikkus on veel üks suur mure. Ravimata võib see põhjustada suurenenud probleeme õhupuuduse ja isegi surmaga. Võimalikud on ka muud probleemid, sealhulgas endokardiit (südameklapi infektsioon), pulmonaalne hüpertensioon (rõhu tõus kopsude veresoontes) ja insult.

Nende probleemide spetsiifilised riskid varieeruvad sõltuvalt kaasasündinud südamehaiguse konkreetsest tüübist ja saadud ravist. Ravi varieerub sõltuvalt tekkivate probleemide tüübist.

Mõned ravimid võivad vähendada südame tööd ja vähendada sümptomeid. See võib hõlmata vererõhku langetavaid ravimeid ja diureetikumidena töötavaid ravimeid.

Mõned muud võimalikud sekkumised on:

• Operatsioon südamepuudulikkuse korral
• Südame siirdamine raske südamepuudulikkuse korral
• Defibrillaatorid ebanormaalse südamerütmi korrigeerimiseks
• Antibiootikumid endokardiidi korral

Mõned kaasasündinud südamehaigusega inimesed peavad enne teatud meditsiiniliste ja hambaraviprotseduuride tegemist võtma antibiootikume, et vähendada endokardiidi riski.

Raseduse planeerimine

Kaasasündinud südamehaigusega naised peaksid raseduse planeerimisel oma arstiga tihedat koostööd tegema. Rasedus tekitab südames suurt nõudlust, nii et kaasasündinud südamehaigusega naised peavad sellele mõtlema.

Mõnedel kaasasündinud südamehaigusega naistel võib olla tervislik rasedus ilma palju probleeme, kuid väikesel protsendil naistest on tüsistuste oht suur. Ideaalis on kõige parem planeerida ja juhtida rasedust koos kaasasündinud südamehaiguste ekspertidega .

Toimetulek

Täiesti arusaamatutel põhjustel on kaasasündinud südamehaigusega lastel suurem arengupeetuse oht kui nende eakaaslastel. Mõnikord ulatuvad need küsimused kooliaastateni. Need lapsed võivad vajada suuremat haridustuge, et aidata neil olla akadeemiliselt parim.

Kaasasündinud südamehaigusega inimesed põevad ärevust, depressiooni ja muid vaimse tervise sümptomeid sagedamini kui haiguseta inimesi. Need probleemid kipuvad olema raskemad keerukama kaasasündinud südamehaigusega inimestel ja neil, kellel on nende seisundist palju probleeme, näiteks füüsilise koormuse piirangud.

Nendes küsimustes navigeerimiseks võib olla kasulik teha koostööd terapeudiga. Paljudel inimestel on konstruktiivne olla ühenduses teiste peredega, kes on midagi sarnast kogenud. Ka vanematel kaasasündinud südamehaigusega lastel ja täiskasvanutel on kasulik suhelda eakaaslastega, kes mõistavad nende kogemusi.

Sõna Verywellist

Kaasasündinud südamehaigus võib tähendada paljusid asju. See võib tähendada eluohtlikku meditsiinilist olukorda või potentsiaalset probleemi, mis avastati alles hilisemas elus. Õnneks on kaasasündinud südamehaiguste ravi viimase aastakümne jooksul dramaatiliselt paranenud. Teie seisundi eripära tundmaõppimine võib aidata teil tunda end võimestatud oma pere jaoks parimate võimalike tervisealaste otsuste langetamiseks.