CRESTi sündroom on keeruline haigus, mis mõjutab mitut kehaosa. See võib põhjustada naha ja siseorganite paksenemist ja / või kõvenemist. CREST on akronüüm, mida kasutatakse süsteemse skleroosi (sklerodermia) kategoorias mitmete seisundite kirjeldamiseks. Nende haiguste hulka kuuluvad:
- Kaltsinoos: nahale moodustuvad kaltsiumilademed.
- Raynaud 'fenomen: kätel ja jalgadel on ebanormaalne reaktsioon külmadele temperatuuridele või ärevusele. Veresooned kitsenevad, kui teil on külm või stress, muutes sõrmed ja varbad valgeks või siniseks enne verevoolu taastumist ja nende normaalse värvi taastumist.
- Söögitoru düsmotiilsus: söögitoru ääristavad silelihased kaotavad normaalse liikumise ja funktsiooni.
- Sklerodaktüülia: ekstra kollageen ladestub teie käte nahale. Tulemuseks on paks, pingul olev nahk sõrmedel.
Telangiektaasia: pisikesed punased laigud kätel ja näol, mis on põhjustatud nende piirkondade väikeste veresoonte tursest.
CREST-sündroomi nimetatakse ka piiratud naha süsteemseks skleroosiks või piiratud sklerodermaks. Skleroderma võib ilmneda lokaliseeritud probleemina, mis mõjutab korraga ainult väikeseid kehapiirkondi (tuntud kui lineaarne skleroderma või morphea), või kogu keha mõjutava süsteemse probleemina. See haruldane sidekoe haigus muutub tõsisemaks, kui see progresseerub süsteemseks haiguseks.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesMõjutatud süsteemid
Süsteemne skleroos mõjutab paljusid kehasüsteeme - mitte ainult ühte piirkonda. CRESTi sündroom on katusmõiste, mis ühendab mitmeid sklerodermiaga seotud konkreetseid seisundeid, millest igaüks mõjutab erinevaid kehaosi. Skleroderma mõjutab kõige sagedamini kehasüsteeme:
- Nahk
- Seedetrakti
- Kopsud
- Neerud
- Skeletilihased
- Perikard
Nendes süsteemides on sidekuded konkreetsed mõjutatud piirkonnad. Naha jaoks ilmneb see nähtava paksenemise või kõvenemisena. Muude elundite puhul võib mõju olla raskemini nähtav. Lühidalt, süsteemne skleroos põhjustab elundite vooderdise ehk "naha" kõvenemist ja ei toimi hästi.
See düsfunktsioon võib põhjustada suuri probleeme, näiteks söögitorus, kus elundi ääristavad silelihased ei tõmbu kokku ega liiguta toitu tõhusalt.
CRESTi sündroomi sümptomid
Süsteemse skleroosi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt mõjutatavast kehasüsteemist. CREST-sündroomiga kaasatakse viis konkreetset haigust, mis mõjutavad teiste siseorganite nahka, käsi, jalgu, söögitoru ja sidekude. Sõltuvalt mõjutatud kehaosast võivad sümptomid olla:
- Naha turse
- Nahasügelus
- Naha värvimuutus
- Juuste väljalangemine
- Naha kuivus või kõvenemine
- Liigeste haavandid või haavad
- Artriit
- Väsimus
- Liigesevalu
- Kontraktuurid
- Neelamisraskused
- Kõrvetised
- Allaneelamisele järgnev köha
- Hääle kähedus
- Puhitus
- Kõhukinnisus või kõhulahtisus
- Fekaalipidamatus
- Soole takistused
- Õhupuudus
- Südamehaigus
- Neerude düsfunktsioon ja kuseteede muutused
- Neuropaatiad
- Erektsioonihäired
Süsteemne skleroderma ehk CRESTi sündroomi kuuluvad haigused on kõige levinumad naistel ja Aafrika-Ameerika päritolu inimestel.
Põhjused
CRESTi sündroomi või selle haiguste perekonna mis tahes häire täpne põhjus pole teada. On tõendeid, et on olemas geneetilised või perekondlikud seosed, kusjuures mõnes perekonnas esinevad nende haiguste klastrid. Nendel juhtudel arvatakse arenevat autoimmuunhaigusena.
Kõiki juhtumeid pole siiski päritud. Samuti on skleroosiperekonna haiguste arenguga seotud mitmeid viirusi või keskkonnategureid. Need sisaldavad:
- Tsütomegaloviirus (CMV)
- Epsteini-Barri viirus (EBV)
- Parvoviirus B19
- Räni tolmu kokkupuude
- Kokkupuude erinevate orgaaniliste lahustite ja kemikaalidega
- Sigarettide suitsetamine ja muud uimastite tarvitamine
Diagnoos
CREST-sündroomi diagnoosimine võib olla keeruline ja võib juhtuda aja jooksul pärast diagnoosi või mitmete sündroomiga seotud seisundite tekkimist. Esimene samm on arsti füüsiline hinnang. Teie arst võib kahtlustada CREST-sündroomi, kui nad näevad:
- Pundunud või paistes sõrmed
- Käte, jalgade, näo või käte naha paksenemine
- Suuümbruse naha pingutamine
- Naha pistmine sõrmeotstesse või haavad küünte ümber
- Valged muhud nahal, mis annavad märku kalsiumi kogunemisest, mida nimetatakse calcinosis cutis'eks
- Valu ja õhu kogunemine naha alla, tuntud ka kui krepitus - eriti liigeste kohal.
Kui teie arst kahtlustab, et teil on üks või mitu skleroosiperekonna haigust või kõik CREST-sündroomi elemendid, saadab ta teid tõenäoliselt täiendavatele laboratoorsetele uuringutele ja protseduuridele. Need testid hõlmavad järgmist:
- Täielik vereanalüüs koos diferentsiaaliga, mis näitab aneemiat või muid toitainete imendumishäireid, mis on seotud sidekoe vähenenud funktsiooniga
- Seerumi kreatiniin neerufunktsiooni mõõtmiseks
- Kreatiniini kinaas lihaste osaluse mõõtmiseks
- Uriinianalüüs
- Tuumavastaste antikehade (ANA) testimine
- Antitopoisomeraas I (anti-Scl-70) antikeha
- Antitsentomeeri (ACA) antikeha
- RNA-vastane polümeraas III antikeha
- Kopsufunktsiooni testimine
- Kujutiseuuringud, nagu kompuutertomograafia (CT) või rindkere röntgen
- Doppleri ehhokardiograafia
Ravi
CREST-sündroomi ravimine on keeruline, kuna haigusprotsess mõjutab keha kõiki osi erinevalt ja erinevad elundid vajavad erinevat juhtimist. CREST-sündroomi hõlmatud seisundite jaoks pole universaalset ravi, kuid varajane diagnoosimine on kasulik.
Arst võib teile välja kirjutada immunosupressandid või steroidid, mis aitavad kontrollida haiguse progresseerumist või piirata ägenemist.
Sümptomite haldamine on suur osa CREST-sündroomi ravimisel. See näeb välja erinev, sõltuvalt sellest, milline haaratusala sümptomeid põhjustab. Näiteks Reynaudi puhul peate võib-olla muutma elustiili, näiteks suitsetamisest loobuma või külmast temperatuurist hoiduma või stressi vähendama.
Kui tegemist on söögitoru või seedetraktiga, võivad lahtistid aidata kõhukinnisust leevendada või arst võib teile kõrvetiste leevendamiseks ravimeid välja kirjutada.
Konkreetsete sümptomite lahendamiseks küsige oma arstilt konkreetset nõu. Tervislik toitumine ja treeningrežiim võivad samuti aidata CRESTi sündroomi kontrolli all hoida.
Prognoos
Kui piiratud skleroos võib põhjustada valu või ebamugavusi, on süsteemse skleroosiga seotud haigused, nagu CRESTi sündroomi korral, seotud suurema suremusega. CRESTi peamine suremuse põhjus on pulmonaalne hüpertensioon. Selle seisundi jälgimine on soovitatav ehhokardiogrammi ja kopsufunktsiooni testide abil.
Raske skleroosiga patsientide prognoos on viimase mitme aastakümne jooksul paranenud tänu elundipuudulikkuse paremale juhtimisele.
Sõna Verywellist
CRESTi sündroom on termin, mida kasutatakse skleroosiperekonna paljude haiguste kirjeldamiseks. Naha paksenemine, kõvenemine või turse on tavaliselt nende haiguste tunnus ja üks esimesi märgatavaid sümptomeid. Keskenduge tervisliku toitumise ja elustiili säilitamisele ning arendage oma arstiga lähedased suhted, mis aitaks hoida teie skleroosi progresseerumisest elundipuudulikkuse tekkeks.