Naha T-rakuline lümfoom (CTCL) hõlmab mitut tüüpi naha lümfoomi - kõige levinumad on mükoosi fungoidid ja Sezary sündroom. Enamik CTCL kliinilistest tunnustest hõlmavad nahakahjustusi.
Lümfoom on vähk, mis tekib T-rakkudest, mis on teatud tüüpi lümfotsüüdid (valged verelibled, WBC). Lümfoom hõlmab tavaliselt lümfisõlmi. CTCLi peamine omadus on see, et vähirakud migreeruvad ka nahka.
CTCL esindab haruldast tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL). CTCL moodustab ainult umbes ühe 40-st äsja diagnoositud NHL-i patsiendist.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRiskitegurid
CTCL mõjutab mehi sagedamini kui naisi ja seda diagnoositakse tavaliselt inimestel, kes on viiekümnendates või kuuekümnendates eluaastates. Lapsed kannatavad harva. Naha lümfoomist mõjutatud isikute arv on viimase 3 aastakümne jooksul silmatorkavalt suurenenud.
CTCLi põhjustest pole palju teada. Erinevalt mõnest teisest lümfoomi tüübist pole seost teadaolevate viirustega. Uuritakse, et teha kindlaks, mis põhjustab CTCL-i.
Sümptomid
Naha lümfoomi esimeste sümptomite hulka kuuluvad kuiv või ketendav nahk, punased lööbed ja sügelus. Lööve esineb sagedamini piirkondades, mis on tavaliselt riietega kaetud.
Kui teil on CTCL, võite esmalt märgata nahal punaseid või tumedaid laike. Need sümptomid pole lümfoomi suhtes spetsiifilised, seega on tavaline, et enne lümfoomi kahtlustamist ravitakse inimesi sagedamini nahahaiguste korral.
Haiguse progresseerumisel võivad punased laigud tõusta. Neid kõrgendatud plaastreid kirjeldatakse naastudena. Naastud võivad lõpuks muutuda nodulaarseteks või konarlikeks kasvajateks. Kaugelearenenud haiguse korral võivad nende kahjustuste kohal tekkida haavandid.
Enamikul CTCL-iga inimestel on ainult nahk, kuid see seisund võib levida ka lümfisõlmedesse või muudesse elunditesse. Umbes 10 protsenti hilise staadiumi juhtudest areneb tõsiste komplikatsioonide tekkeks.
Diagnoos
CTCL-i lõplikuks diagnoosimiseks on vaja naha biopsiat. Biopsiaproovi uuritakse mikroskoobi all ja lümfoomirakke võib visualiseerida, kui proovist võetakse osa vähist.
Mitmed muud testid, sealhulgas lümfoomimarkerite testid (immunohistokeemia) ja geneetilised testid, võivad aidata lümfoomi konkreetset tüüpi määratleda.
Haiguse ulatuse kindlakstegemiseks võib teha kompuutertomograafiaid või muid pilditesti.
Nahavähi tüübi jaoks õige biopsia valimineRavi
Naha lümfoomi ravi erineb teiste lümfoomide ravist. Teie ravistrateegia sõltub naha haaratuse ulatusest, nahakahjustuste tüübist ja sõlmede või muude kehaorganite kaasatusest.
Kasutatakse mitut tüüpi ravi:
- Nahale kantud keemiaravi ained
- Naha kogu elektronkiirteraapia (kiiritusravi tüüp)
- Psoralen ja ultraviolett A-kiired
- B-ultraviolettkiired
- Beksaroteen (nii geeli kui ka tablettidena)
- Denileukiini difitoks
- Interferoon alfa
- Keemiaravi süstide või pillide abil
Viimati kiitis USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) heaks mükoosfungoidide - kõige levinuma CTCL-i - naha kohalikuks raviks meklooretamiinigeeli (Valchlor). Enne heakskiitmist kiideti mekloretamiin heaks ainult intravenoosseks (intravenoosseks, veenisiseseks) raviks.
Sõna Verywellist
Euroopa ekspertide konsensusrühm kohtus ja avaldas oma soovitused mitmesuguste CTCL-i eri liikide ja juhtude ravimiseks, märkides, et nahale suunatud ravimeetodid on endiselt kõige sobivam variant varajases staadiumis mükoosi fungoidide jaoks ja et enamik mükoosi fungoide põdevaid patsiente võib oodata keskmine eluiga. Kahjuks pole kaugelearenenud haigusega patsientide prognoos endiselt nii hea, märkisid nad. Kuigi kõrgelt valitud patsientide alamrühma jaoks on allogeense tüvirakkude siirdamise (alloSCT) abil võimalik pikenenud elulemus.
Sellegipoolest on viimase kümnendi jooksul tehtud tohutuid edusamme mükoosifungitsiidide ja Sezary sündroomi kujunemise mõistmisel, seega on lootust, et see viib ka ravi edusammudeni.
