Normaalrõhu hüdrotsefaal on aju ruumide suurenemine, mida nimetatakse vatsakesteks ja mis sisaldavad tserebrospinaalvedelikku - selget vedelikku, mis supleb aju ja seljaaju ning mida nimetatakse sageli lühendatuks CSF-ks.
Kangelaspildid / Getty ImagesNormaalse rõhuga hüdrotsefaal põhjustab raskusi põie kõndimisel, mõtlemisel ja kontrollimisel. Sümptomid võivad paraneda, kui neurokirurg asetab vatsakestesse šundiks nimetatud äravoolu, nii et CSF voolab selgroo allavoolu asemel kõhtu. Mis tahes neurokirurgilised protseduurid on siiski teatud riskiga ja sellise stendi kasutamisest NPH-le kasu pole alati kindel - seega on kriitiline NPH korralikult diagnoosida. Isegi pärast seda sammu võivad mõned patsiendid stendi paigaldamisega paraneda rohkem kui teised.
Normaalse rõhu hüdrotsefaalia jäljendajad
Kas suudate ette kujutada riskantse ajuoperatsiooni läbimist ja mitte paranemist, sest sümptomid olid tegelikult kogu aeg tingitud erinevast haigusest? See on NPH-s lihtne lõks, kuna sümptomid on vanematel inimestel väga erinevad mitmel erineval põhjusel.
Kõndimisraskused võivad olla tingitud näiteks selgroo stenoosist, vestibulaarsetest probleemidest, nägemisprobleemidest või perifeersest neuropaatiast. Kusepidamatus on ka vanemas eas erinevatel põhjustel väga levinud. Kognitiivsed häired võivad olla põhjustatud äärmiselt tavalistest häiretest nagu Alzheimeri tõbi. Mõni dementsus võib suurendada ka kõndimisprobleemide riski, näiteks Lewy kehadementsus, Parkinsoni tõve dementsus või vaskulaarne dementsus.
Paljusid neist jäljendajatest saab põhjaliku arstliku läbivaatuse abil hoolikalt välistada. Näiteks võib Lewy kehadementsus või Parkinsoni tõbi põhjustada sarnaseid kõndimisprobleeme, kuid neil on tavaliselt kitsam kõnnak kui NPH-l ja sageli on neil ka muid funktsioone, näiteks nägemishallutsinatsioonid.
Teine probleem on see, et NPH olemasolu ei takista inimestel täiendavat dementsust, eriti Alzheimeri tõbe. 20–60 protsendil šundi paigutamise ajal aju biopsia läbinud inimestest on leitud Alzheimeri tõbi. Need, kes loodavad näha, et dementsus möödub šundiga, võivad pettuda, kuna Alzheimeri tõbi sellise neurokirurgiaga ei parane.
Neuropsühholoogilised ja laboratoorsed testid
Esimesed sammud NPH diagnoosimisel keskenduvad tõenäoliselt sellistele sümptomitele nagu dementsus. Tavaline treening hõlmab vere laboratoorset uurimist potentsiaalselt pöörduvate põhjuste, näiteks B12-vitamiini puuduse või kilpnäärmehaiguse korral.
Kognitiivsete probleemide olemasolu kinnitamiseks tehakse neuropsühholoogilised testid, ehkki ükski test ei saa NPH-d kinnitada. NPH-le vastavad üldised mustrid hõlmavad aeglustumist ajastatud ülesannete täitmisel ning kehva täitmist tähelepanu ja täidesaatva funktsiooni täitmisel. Teised dementsused, näiteks vaskulaarne dementsus või Lewy keha dementsus, võivad testimisel põhjustada sarnaseid muutusi.
Magnetresonantstomograafia NPH diagnoosimiseks
Definitsiooni kohaselt on normaalse rõhu all oleva hüdrotsefaaliga patsientidel neurokuvandiga uuringus, näiteks magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (CT), suured vatsakesed. Vatsakesed muutuvad sageli suuremaks, kui aju väheneb normaalse vananemise või muu dementsuse korral, kuid NPH-s ei ole vatsakeste laienemine ülejäänud aju omaga proportsionaalne. See on siiski neuroradioloogi ja raviarsti hinnangute küsimus ja arvamused võivad selles osas erineda. Mõned avaldatud ventrikulomegaalia mõõtmised on olemas ja võivad mõnel juhul juhtida arsti soovitusi, kuid nendes juhistes pole üldiselt kokku lepitud.
Mõnedel NPH-ga patsientidel tehtud MRT-d näitavad signaali vähenemist, kus CSF-i voolud viskavad läbi ajutüve kitsa kanali, mida nimetatakse Sylvi akveduktiks. Arvatakse, et see esindab suuremat voolukiirust. Ehkki seda leidu võib mainida, ei näita enamik uuringuid selle leiu ja neurokirurgiajärgse paranemise vahel selget seost.
MRI on kasulik ka valgete ainete kahjustuste hindamisel, mis võivad olla tingitud veresoonte haigustest. Teisest küljest võivad signaalimuutused vatsakeste lähedal MRI-l kujutada kas vaskulaarset haigust või vedeliku lekkimist, mis on tingitud NPH-st endast. Enamik uuringuid on näidanud, et manööverdamise korral on vähem tõenäoline, et valgeaine kahjustusi on palju, kuigi ka selles osas on väljaanded erinevad. Vähenenud reaktsioon manöövrile valgeaine kahjustustega patsientidel võib olla kas sellepärast, et valge aine signaal tähistab NPH kaugelearenenud staadiumit, või erinev haigusprotsess, näiteks vaskulaarne dementsus.
CSF eemaldamine normaalrõhu hüdrotsefaalia diagnoosimiseks
NPH diagnoosimise "kuldstandard" on ventrikulaarse manööverdamise sümptomite paranemine. See standard on siiski praktiliselt kasutu, sest riskantse protseduuri, näiteks šundi paigaldamise soovitamiseks peab arst olema juba väga kindel, et patsiendil on NPH. Samuti pole kokku lepitud selles, mis määratleb sümptomite olulise paranemise või kui kaua tuleb oodata pärast šundi paigaldamist, enne kui neid paranemisi peaks nägema. Pealegi võib halb reaktsioon manööverdamisele olla põhjustatud valediagnoosist väljapoole jäävatest probleemidest - näiteks võib patsiendil olla täiendav dementsus.
Kuna šundi paigutamine on invasiivne, proovitakse esmalt CSF-i eemaldamiseks vähem agressiivseid meetodeid, et kontrollida patsiendi šundiga paranemise tõenäosust. Need tehnikad hõlmavad nimme punktsiooni või nimmepiirkonna äravoolu. Jällegi puudub standard, mis määratleks olulist paranemist, jättes arstidele lootma nende hinnangule ja mõnele "rusikareeglile".
Nimmepiirkonna punktsiooni saab teha arsti kabinetis ja see hõlmab märkimisväärse koguse CSF-i eemaldamist (vahemikus 30-50 kuupsentimeetrit). Kõige tavalisem paranemine on patsientide kõndimisel, kiirem kõnnakukiirus ja pikem sammupikkus. Samuti saab teha kognitiivseid teste, sealhulgas tähelepanu ja mälu. Nende meetmete paranemine 30 minutit kuni pool tundi pärast protseduuri viitab tõenäoliselt manöövrile.
Erinev meetod hõlmab ajutise äravoolu paigutamist nimmepiirkonda, mille kaudu CSF võib lekkida umbes 5–10 milliliitriga tunnis. Uuringud on näidanud, et see võib olla suurepärane viis manöövrile reageerivate inimeste märkimiseks, ehkki teised uuringud näitavad, et paljud patsiendid, kellel äravool ei parane, võivad manöövriga siiski paraneda.
Vähem kasutatavad meetodid NPH diagnoosimiseks hõlmavad koljusisese rõhu jälgimist või CSF infusiooni teste, kuid nende protseduuride invasiivsus piirab nende praktilist kasutamist. Tsisternograafia, mis kasutab CSF-i voolu uurimiseks radioisotoope, ei ole näidanud šundi paigutamise tulemuste ennustamist. Muud pildistamismeetodid, nagu uuemad MRI meetodid või ühe footoni emissiooni CT (SPECT), vajavad täiendavat uurimist, et teha kindlaks nende potentsiaalne kasulikkus NPH diagnoosimisel.
Alumine joon
NPH diagnoos sõltub hoolikast ajaloost ja füüsilisest läbivaatusest, et hakata välistama muid häireid, mis võivad põhjustada sama dementsuse triaadi, kõnnaku ebastabiilsuse ja kusepidamatuse. MRI näitab suuri vatsakesi, mida peetakse ülejäänud aju suhtes ebaproportsionaalseks, ja võib veelgi välistada muud võimalikud meditsiinilised selgitused. Nimmepiirkonna punktsioon või nimmepiirkonna äravool, mis viib sümptomaatilise paranemiseni, viitab kõige enam tõelisele NPH-le, mis võiks kasu saada neurokirurgi šundi paigaldamisest.