Ehkki lümfoomid on kõik vähid, mis mõjutavad lümfotsüüte - teatud tüüpi valgeliblesid -, lõpeb mõnikord sarnasus sellega. Lümfoomi on palju erinevaid tüüpe ja alamtüüpe. Kaks peamist kategooriat on Hodgkini lümfoom ehk HL ja mitte-Hodgkini lümfoom ehk NHL. Enamik nii NHL-ist kui ka HL-st on sõlme lümfoomid, see tähendab, et nad pärinevad lümfisõlmedest. Siiski on võimalik, et lümfoomid tekivad peaaegu kõikjal.
FatCamera / Getty ImagesPrimaarne ekstranodaalne lümfoom
Kui arvatakse, et lümfoomil onpärinesid väljaspool lümfisõlmi, nimetatakse seda ekstranodaalseks lümfoomiks või täpsemalt primaarseks ekstranodaalseks lümfoomiks. Mõnikord võib olla raske kindlaks teha, kus kehas lümfoom algas. Nendel juhtudel võivad arstid järgida ligikaudsemat määratlust:Kui ühel ajal oli lümfoomi peamine kasvaja mass - kõige ilmsem mass - ekstranodaalses kohas, siis võib seda pidada ekstranodaalseks lümfoomiks.
Olulised erinevused
Lümfisõlmedes algavatest lümfoomidest või sõlmede lümfoomidest võivad peaaegu kõigil ollaekstranodaalne seotus -see tähendab, et nad võivad levida ekstranodaalsetele saitidele. Lümfoomi, mis levib lümfisõlmedest teistele organitele, EI peeta primaarseks ekstranoodaalseks lümfoomiks. Lümfoom peab olema esmane ekstranoodnetekkinudväljaspool lümfisõlmi.
Ülevaade
Primaarseid ekstranodaalseid lümfoome esineb NHL-is palju sagedamini kui Hodgkini lümfoomis. Kuni 33% kogu NHL-ist peetakse primaarseks ekstranodaalseks lümfoomiks, samas kui HL-s peetakse primaarset ekstranoodaalset haigust haruldasemaks.
Primaarse ekstranoodaalse lümfoomi kõige sagedasem koht on seedetraktis ja peaaegu kõik need on NHL. Sagedamini järgmine koht seedetrakti järel on nahk. Kuid kui NHL algab ainult nahast, nimetatakse seda naha lümfoomiks või naha lümfoomiks.
Ekstranodaalne lümfoom võib tekkida ka põrna, luuüdi, harknääre, mandlite ja adenoidide lümfoidkoes - mandlilaadse koe väikesed laigud, mis on peidetud ülespoole, kus ninakäigud kohtuvad kurguga.
Mao, kopsu, silmade ümbruse, kilpnäärme, süljenäärmete ja peensoole immuun- või lümfoidrakud võivad samuti põhjustada primaarseid lümfoome. Nendes piirkondades asuvad lümfoomid hõlmavad limaskestaga seotud lümfoidkoe marginaalse tsooni B-rakulisi lümfoome või lühidalt MALT MZBCL-i.
Nina ja kurgu primaarsete lümfoomide hulka kuuluvad MALT MZBCL, difuusne suur B-rakuline lümfoom või DLBCL ja looduslikud tapja / T-rakulised lümfoomid.
Primaarsed lümfoomid võivad mõjutada meeste munandeid ja neid nimetatakse primaarseteks munandilümfoomideks. Esmane võib olla ka aju lümfoom või kesknärvisüsteemi lümfoom. Kui aju ja munandite primaarset ekstranodaalset lümfoomi on seostatud raskemini ravitava haigusega, siis hiljutised uuringud on näidanud, et spetsiaalselt nendele kohtadele kohandatud ravi võib märkimisväärselt paraneda eelkõige munandilümfoomi korral.
Primaarseid ekstranodaalseid follikulaarseid lümfoome, mis pole naha lümfoomid, esineb üsna harva. Primaarne luu lümfoom on haruldane seisund, kus lümfoom algab luust.
Primaarne südamelümfoom on üks haruldasemaid südamekasvajaid. Arvatakse, et primaarne südamelümfoom moodustab kõigest 1,3% kõigist südamekasvajatest ja ainult 0,5% kõigist ekstranodaalsetest lümfoomidest. Kui see juhtub, on selle kasvaja kõige levinum tüüp difuusne suur B-rakuline lümfoom ja tavaliselt parem aatrium ja parem vatsake on seotud.
Primaarsete ekstranodaalsete lümfoomide üks tähelepanek on üldiselt see, et need kasvasid dramaatiliselt HIV ja AIDSi ilmnemisega.
Primaarse ekstranodaalse lümfoomi prognoos
Asjaolu, et lümfoom on primaarne ekstranodaalne lümfoom, võib olla raviplaani ja prognoosi tegur, kuid muud tegurid võivad olla sama olulised või suurema tähtsusega. Lümfoomi alatüüp, B-raku või T-raku tüüp ning esmane päritoluorgan või -koe võivad kõik olla olulised prognostilised tegurid.
Extranodal kaasamise prognoos
Peaaegu kõik sõlmede lümfoomid võivad levida ekstranodaalsetele kohtadele, kuid nendel juhtudel ei peeta neid primaarseteks ekstranoodaalseteks lümfoomideks.
NHL-is sõltuvad kõige tõhusamad raviplaanid paljudest teguritest ja üks neist võib olla ka ekstranodaalne kaasatus. Mõnikord on lümfisõlmedesse piiratud lümfoom paremini ravitav ja selle prognoos on soodsam kui lümfisõlmedest väljaspool levinud lümfoom. Kuid ekstranodaalse primaarse NHL-i võimaluste mitmekesisus koos paljude teiste ravi ja tulemusi mõjutavate teguritega tähendab, et raviplaan ja prognoosid võivad olla väga individuaalsed.
Mõnel juhul näitab ekstranodaalne osalus kaugelearenenud haigust. Näiteks Hodgkini tõve korral näitab ekstranodaalne osalus - välja arvatud põrna ja harknääre korral - Hodgkini tõve IV staadiumi. Isegi hilisemas staadiumis Hodgkini tõbi on siiski ravitav ja mõnikord ravitav.
