Ülevaade follikulaarsest lümfoomist

Follikulaarne lümfoom on tavaline mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp (NHL). Tavaliselt on see aeglaselt kasvav lümfoom, mis tekib B-rakkudest (B-lümfotsüüdid), teatud tüüpi valgelibledest.

Follikulaarset lümfoomi nimetatakse selle aeglase olemuse tõttu ka indolentseks või madala raskusastmega lümfoomiks, seda nii käitumise - aeglasema kasvu - kui ka mikroskoobi all välja nägemise poolest - vähem ebanormaalne (diferentseeritum) kui kõrge astme pahaloomulised kasvajad.

Riskitegurid

Follikulaarne võib mõjutada mis tahes vanust, kuid kõige sagedamini esineb seda vanematel täiskasvanutel. See keskmine vanus diagnoosimise ajal on umbes 60 ja see mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

Levimus

Follikulaarne lümfoom on kõige levinum aeglaselt kasvav lümfoom.

Märgid ja sümptomid

Follikulaarse lümfoomi välimus on sageli peen, väikeste hoiatusmärkidega, mis võivad pikka aega märkamata jääda. Sümptomiteks võivad olla:

• Lümfisõlmede suurenemine: lümfisõlmede turse mõnes kehapiirkonnas on follikulaarse lümfoomi kõige sagedasem sümptom. Need sõlmed võivad tunduda kaelas, kaenlaaluses või kubemes või neid võib märkida pildistamise testides teistes kehapiirkondades (näiteks mediastiinumi lümfisõlmedega rinnus või retroperitoneaalsete lümfisõlmedega kõhus). (Lümfisõlmede õppekeskus arutab lümfisõlmede funktsiooni ja asukohti põhjalikumalt.)
• Tundmatu päritoluga palavik (FUO): Kõrgenenud temperatuur (üle 100,4 ° F või 38 ° C), mis esineb kolm või enam järjestikust päeva ilma ilmse põhjuseta, võib olla lümfoomi sümptom. Selle asemel, et olla seotud diagnoosimata nakkusega, arvatakse, et FUO on põhjustatud vähi endaga seotud keemilistest signaaliradadest, mis tõstavad kehatemperatuuri.
• Tahtmatu kaalulangus: seletamatu kaalukaotus on määratletud kui 5–10 protsendi kehakaalu langus (näiteks 7,5–15 naela 150-kilose inimese puhul) 6-kuulise või lühema perioodi jooksul.
• Öine higistamine: Öine higistamine erineb kuumahoogudest ja higistamisest selle poolest, et mitu korda on need sõna otseses mõttes vett täis ja inimestel on vaja voodiriideid ja voodipesu vahetada, mõnikord ka öösel mitu korda.
• Väsimus: vähiväsimus erineb "tavalisest väsimusest" sageli selle poolest, et see ei parane hea une või tassi kohvi korral.
• Õhupuudus
• Üldine sügelus: sügelemine kipub esinema kogu kehas ja võib olla väga intensiivne.

Lümfoomi B sümptomid hõlmavad kolme peamist sümptomit, mis võivad aidata ennustada, kuidas vähk areneb ja ravile reageerib, ning hõlmavad järgmist:

• Palavik
• Tahtmatu kaalulangus
• Öine higistamine

Diagnoos

Follikulaarset lümfoomi diagnoositakse tavaliselt lümfisõlmede biopsiaga. Seda võib teha kirurgilise biopsiana (koos käega katsutavate sõlmedega, näiteks kaelas) või südamiku nõela biopsiana (kehas sügavamate sõlmede korral).

Mõjutatud sõlmest võtab väikese proovi ja uurib seda mikroskoobi all patoloog. Mõjutatud sõlme tunnused viitavad lümfoomi esinemisele. Lisaks mikroskoobi all ilmumisele tehakse immunohistokeemilisi teste, et kontrollida lümfoomi CD kasvaja markereid ja määrata mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp.

Miks seda nimetatakse follikulaarseks lümfoomiks: Nagu enamus lümfoome, mõjutavad follikulaarsed lümfoomid peamiselt lümfisõlmi. Kui selle lümfoomi kahjustatud lümfisõlmed on mikroskoobi all näha, näitavad need ümaraid struktuure, mida nimetatakse "folliikuliteks". Lümfoomi nimetatakse seetõttu follikulaarseks lümfoomiks.

Testid pärast diagnoosi: lisaks ülaltoodud biopsiaga seotud testidele on follikulaarse lümfoomi esmakordsel diagnoosimisel vaja ka mitmeid muid uuringuid. Need võimaldavad arstil näha haiguse täpset ulatust ja milliseid elundeid see mõjutab. Tavaliselt on vajalik vereanalüüs, kompuutertomograafia ja luuüdi analüüs.

2016. aasta uuringud on uurinud ka PET / CT-skannide kasulikkust follikulaarse lümfoomi jälgimiseks, näiteks kui CT-skaneerimise tulemused on ebaselged. PET-CT-s süstitakse enne CT-skannimist patsiendile radioaktiivne märgis (18F-fluorodeoksüglükoos) ja radioaktiivse glükoosi omastamisel süttivad aktiivse haiguse piirkonnad. See aitab eristada vähi aktiivseid piirkondi armkoe piirkondadest, mis võivad tunduda sarnased CT-ga.

Etapid

Follikulaarse lümfoomi staadium näitab haiguse leviku ulatust ning on oluline parimate ravimeetodite valimisel ja haiguse prognoosi hindamisel. Lümfoom levib nii lümfisõlmedesse kui ka teistesse keha organitesse, sealhulgas luuüdisse. Lümfoomi on neli etappi, mis hõlmavad järgmist:

• I etapp: osaleb ainult üks lümfisõlm (või lümfistruktuur).
• II etapp: osaleb kaks või enam lümfisõlme (või lümfistruktuuri), kuid ainult ühel küljel (ülal või all) diafragma.
• III etapp: osalevad diafragma mõlemal küljel asuvad lümfisõlmed (või struktuurid).
• IV etapp: lümfoom esineb luuüdis ja / või kudedes või elundites, välja arvatud lümfisõlmed või lümfistruktuurid.

Lisaks arvule antakse lümfoomidele ka tähis A või B, kusjuures A tähendab, et B-sümptomeid pole ja B viitab lümfoomi B-sümptomite olemasolule (loetletud eespool sümptomite all).

Edenemine

Follikulaarne lümfoom on tavaliselt aeglaselt arenev haigus ja jääb enne selle diagnoosimist sageli kehas pikka aega märkamatuks. Kuna sümptomid on peened, on haigus enne diagnoosi panemist sageli kaugele arenenud, enamikul inimestel diagnoositakse see siis, kui lümfoom on III või IV staadium.

Isegi haiguse kaugelearenenud staadiumis ei ole diagnoosimise ajal tavaliselt otsest ohtu elule. Haigus kulgeb "vahatamise ja kahanemise" kulgemisega, see tähendab, et see ägeneb ja taandub mitu korda mitme aasta jooksul. Kuigi ükski ravimeetoditest ei ole kaugelearenenud staadiumis raviv, elavad paljud patsiendid raviga üle 8–10 aastat või kauem.

Transformatsioon: follikulaarne lümfoom läbib sageli mingil ajal ülemineku - hõõguvast haigusest aktiivselt progresseeruvaks haiguseks. Seda nimetatakse transformatsiooniks. Transformatsioon võib toimuda kõigis rakkudes või ainult ühes vähi konkreetses osas. B-sümptomite olemasolu suurendab kasvaja lähitulevikus transformeerumise võimalust. Pärast follikulaarse lümfoomi "muundumist" ravitakse seda sageli sarnaselt hajutatud suure B-rakulise lümfoomiga.

Põhjused

Me pole kindlad, mis põhjustab lümfoome, kuigi suurenenud riskiga on seotud mõned riskifaktorid. Mõned spetsiifiliselt lümfoomiga ja follikulaarse lümfoomiga (FL) seotud riskifaktorid hõlmavad järgmist:

• Dieet, mis sisaldab vähem puu- ja köögivilju
• Madalam füüsiline aktiivsus
• Suitsetamine: Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomidest on suitsetavatel inimestel suurenenud FL risk.
• Alkoholi tarbimine: Alkoholi kasutamine võib mõjutada riski mõlemas suunas; väikesed veinikogused on seotud veidi väiksema riskiga ja suuremad igapäevased alkoholikogused suurenenud riskiga.
• Vanus (nagu eespool märgitud, FL suureneb vanusega)
• Rasvumine
• Immuunsuse pärssimine
• Keskkonnakaitse pestitsiidide, tööstuslike lahustite ja süsivesinikega
• Geneetiline vastuvõtlikkus võib mõnel juhul kaasa aidata.
• Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomi tüüpidest ei ole FL seotud Epstein-Barri viirusnakkustega, H.pylori.
• UV-kiirguse kokkupuudet seostatakse avähenenudrisk. (D-vitamiin võib mängida FL vastu kaitsvat rolli).

Ravi

Follikulaarse lümfoomi jaoks on saadaval mitu ravivõimalust, kusjuures parimad valikud on seotud vähi staadiumiga, selle agressiivsusega (hinne), muude teie haigusseisunditega, teie üldise tervisega ja sellega, milliseid ravimeetodeid olete varem olnud. Varajase staadiumi haiguse korral võib vaja minna ainult kiirgust. Kaugelearenenud haiguse korral kasutatakse allpool toodud ravimeid sageli koos (vt allpool kombineeritud ravi).

Oota ja vaata

Kui follikulaarne lümfoom ei põhjusta sümptomeid, võib valiv "ravi" olla tähelepanelik ootamine. Ettevaatliku ootamise korral jälgitakse teid hoolikalt eksamite ja pildistamiskatsetega, et ravi saaks alustada vähi progresseerumisel. See võib tunduda hirmutav, kuigi on leitud, et selle lähenemisviisi kasutamisel ellujäämismäär ei muutu.

Kiiritusravi

I astme follikulaarsete lümfoomide korral võib kiiritusravi olla ainus vajalik ravi ja see võib haiguse ravida. Kaasatud kiiritusravi (IFRT) on sageli kasutatav kiiritusmeetod. Vastupidiselt laiendatud kiiritusravile toimetab IFRT kiiritust ainult mõjutatud kudedesse, säästes tervislikke kudesid. (Kiiritusravil on sekundaarsete vähkide oht ja see vähendab seda riski.)

Keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse sageli heade reaktsioonidega. Seda kasutatakse sageli kompleksravi osana (vt allpool).

Suunatud ravi

Sihtotstarbelises ravis kasutatakse ravimeid, mis on otseselt suunatud vähirakkudele või kasvaja kasvuga seotud signaaliradadele.

Monoklonaalset antikeha Rituxan (rituksimabi) kasutatakse sageli koos kemoteraapiaga (vt kompleksravi) ja see on oluliselt mõjutanud elulemust. Monoklonaalsed antikehad, nagu rituksimab, on inimese loodud antikehad, mis on loodud kinnituma lümfoomirakkudes olevate spetsiifiliste markerite (CD markerid) külge. Nii rituksimab kui ka Gazyva (obinutuzumab) ründavad CD 20 kasvajamarkerit.

Tazverik kiideti heaks retsidiveerunud või refraktaarse haigusega täiskasvanute patsientide raviks, kelle kasvajad on EZH2 mutatsiooni suhtes positiivsed, pärast vähemalt kahe muu raviviisi proovimist. Seda saab kasutada ka retsidiivse või refraktaarse haigusega täiskasvanud patsientide raviks, kellel ei ole rahuldavaid alternatiivseid ravivõimalusi.

Samuti on leitud, et Treanda (bendamustiin) suurendab progressioonivaba elulemust, kuid sellel on rohkem kõrvaltoimeid. Gazyva (obinutuzumab) pluss bendamustiin võib töötada neile, kes rituksimabile ei reageeri.

Radioimmunoteraapia

Radioimmunoteraapia on ravi, kus ravim (tavaliselt monoklonaalne antikeha) kombineeritakse kiirguse osakestega, mis võimaldab ravimil kiirgust täpselt vähirakkudesse toimetada. Näiteks on Zevalin (ütrium-90 ibritumomabtiuksetaan).

Kliinilistes uuringutes

Praegu uuritakse kliinilistes uuringutes paljusid ravimeid ja protseduure, sealhulgas immunoteraapiaravim Keytruda (pembrolizumab), tüvirakkude siirdamine ja palju muud. Siin on mõned viimastest avastustest lümfoomi uurimisel.

Kombineeritud ravimeetodid

On mitmeid kombineeritud ravimeetodeid, mida võib kasutada nii alguses kui ka follikulaarse lümfoomi progresseerumisel. Need sisaldavad:

• R-bendamustiin (rituksimab ja bendamustiin): sellel kombinatsioonil näib olevat vähem kõrvaltoimeid (vähem perifeerset neuropaatiat ja juuste väljalangemist).
• Treanda (bendamustiin) üksi
• Ainult rituksimab
• R-CHOP (rituksimab, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoon)
• R-CVP (rituksimab, tsüklofosfamiid, vinkristiin ja prednisoon)
• Fludara (fludarabiin) ja rituksimab
• Zydelig (idelalisiib) rituksimabiga või ilma
• Revlimid (lenalidomiid) koos rituksimabiga või ilma

Hooldusravi

Kui follikulaarne lümfoom reageerib, võib remissiooni pikendamiseks mõne aasta jooksul jätkata suunatud ravi, nagu rituksimab.

Kõrvalmõjud

Teie ravi kõrvaltoimed sõltuvad konkreetsest ravist. Suunatud ravi, näiteks rituksimabi kasutamisel on rituksimabi infusioonide ajal kõige sagedasem kõrvaltoime allergilised reaktsioonid. Muude kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda madal vereanalüüs ja köha või eritis ninast.

Prognoos

Kui follikulaarne lümfoom leitakse varajases staadiumis, võib see kiiritusraviga ravida. Isegi haiguse kaugelearenenud staadiumide korral võivad inimesed raviga sageli üle elada mitu aastat. Teie konkreetse prognoosi kohta ettekujutuse saamiseks kasutatakse mõnikord tööriista, mida nimetatakse follikulaarse lümfoomi rahvusvaheliseks prognoosindeksiks või FLIPI-ks. Selles indeksis võetakse arvesse mitmeid erinevaid tegureid ja esitatakse arv, mis hindab haiguse 10-aastast elulemust.

Pidage meeles, et vähi prognoosi mõjutab palju erinevaid tegureid ja mõnikord elavad inimesed oodatust palju kauem või vastupidi. Me teame, et tubaka, rasvumise ja alkoholi tarvitamine on seotud kehvema ellujäämisega ja seetõttu on tervislik eluviis väga oluline.

Toimetulek

Lümfoomi ravi muutub kiiresti. Tähtis on õppida oma vähi kohta kõik, mis võimalik. Uuringud ütlevad meile, et inimesed, kes on haritud oma vähi suhtes, tunnevad end mitte ainult paremini kontrollituna ja võimukamana, vaid neil võivad olla ka paremad tulemused.

Küsige abi ja laske teistel end aidata. Kaaluge osalemist tugigrupis ja / või veebipõhises lümfoomi tugikogukonnas. Sõltumata sellest, kui armastad oma sõpru ja perekonda, võib olla hindamatu rääkida teistega, kes seisavad silmitsi samade väljakutsetega, mis sa oled.

Eelkõige pidage meeles, et vähkkasvajate, näiteks follikulaarse lümfoomi, ravimisel toimub märkimisväärne edasiminek. Ole vähihaigena iseenda eestkõneleja ja saa teada nende avastuste kohta. Lootust on palju.

Sõna Verywellist

Kui mõtlete, mida teie kallim võib läbi elada, võiksite vaadata, mida vähist üle elanud on öelnud, kui esitati küsimus: kuidas on tegelikult vähiga elada? Follikulaarne lümfoom on aeglaselt arenev vähk, mis esineb sageli aastaid. Teisisõnu, see on maraton ja mitte sprint. Võtke hetk aega, et õppida, kuidas enda eest hoolitseda, kui hoolite vähihaigest lähedasest.