Hashimoto entsefalopaatia (HE) on haruldane haigus, millega kaasneb ajufunktsiooni kahjustus (entsefalopaatia). Seda seisundit nimetatakse selle võimaliku seose tõttu Hashimoto türeoidiidiga, mis on tavaline autoimmuunne kilpnäärmehaigus, kuid täpne põhjus pole täielikult teada. HE aitab kaasa neuroloogilistele probleemidele, nagu krambid, segasus või dementsus. Raviga on see tavaliselt pöörduv.
Hashimoto entsefalopaatiat peetakse haruldaseks, see mõjutab ainult kahte inimest 100 000st. Siiski on tõenäoline, et palju rohkem juhtumeid on diagnoosimata või valesti diagnoositud, kuna haigusseisundit pole hästi mõistetud ega kõrgelt tunnustatud.
Hashimoto entsefalopaatia sümptomite ilmnemise keskmine vanus on umbes 40–55 aastat. Naistel diagnoositakse seda umbes neli korda sagedamini kui meestel. Ta võib mõjutada ka lapsi, kuid seda peetakse harva.
Soovitatud uus nimi
Enamikul HE-ga inimestel pole tõendeid Hashimoto türeoidiidi kohta, mistõttu mõned eksperdid soovitasid selle ümber nimetada autoimmuunse türeoidiidiga (SREAT) seotud steroididele reageerivaks entsefalopaatiaks.
Hashimoto entsefalopaatia sümptomid
Hashimoto entsefalopaatia mõjutab teie aju toimimist, põhjustades kognitiivset langust ja teadvuse muutust. Tavaliselt edeneb see ühel kolmest viisist:
- Ägenemised ja remissioonid: ägedate sümptomite episoodid tulevad ja lähevad, sageli kaasnevad krambid ja insuldilaadsed rünnakud.
- Progresseeruv: kognitiivne langus edeneb järk-järgult dementsuseks, hallutsinatsioonideks, segasusseisundiks, une-ärkveloleku tsükli kahjustuseks või isegi koomaks.
- Enesepiirang: pärast sümptomaatilist perioodi taandub haigus iseenesest ilma ravita.
Erinevat tüüpi tüüpide ühised sümptomid on:
- Depressioon, mis võib olla progresseeruva vormi esimene sümptom
- Väsimus
- Ärevus
- Liiga reageerivad refleksid
- Kehv isu
- Segadus
- Ajuisheemia (verevoolu puudumine aju piirkondades)
- Muutunud teadvus
- Värinad
- Desorientatsioon
- Keskendumis- ja mäluprobleemid
- Psühhoos ja petlik käitumine
- Müokloonusena tuntud lihasspasmid ja tõmblused
- Lihaste koordinatsiooni puudumine, mis võib põhjustada kõndimisraskusi
- Kõneprobleemid
- Peavalud
- Kontsentratsiooni puudumine ja tähelepanematus
- Emotsionaalne ebastabiilsus
- Seltsitegevusest taganemine
- Isiksus muutub
2016. aasta ülevaates vaadeldi, kui levinud olid erinevad sümptomid 251 HE-ga inimesel.
Põhjused
Pole teada, mis täpselt Hashimoto entsefalopaatiat põhjustab, kuid teadlased arvavad, et nagu Hashimoto türeoidiit, on ka HE autoimmuunne seisund, mis tähendab, et immuunsüsteem suunab ekslikult teie keha enda kudesid, nagu oleksid need viirus või bakterid. HE puhul on sihiks aju.
Hashimoto türeoidiidi korral ründab immuunsüsteem kilpnääret, põhjustades hormonaalseid probleeme. Siiani on ebaselge, milline on nende tingimuste suhe.
Autoimmuunreaktsioonide tavalised käivitajadDiagnoos
Praegu pole arstidel Hashimoto entsefalopaatia suhtes lõplikku testi. Kuna selle sümptomid mõjutavad peamiselt teie aju, on teda lihtne valesti diagnoosida või tähelepanuta jätta. Inimestel diagnoositakse mõnikord valesti Creutzfeldt-Jakobi tõbi, dementsus, Alzheimeri tõbi või insult.
Diagnoos seisneb kõigepealt teiste teadaolevate entsefalopaatia põhjuste välistamises, seejärel spetsiifiliste antikehade (immuunsüsteemi "rünnakurakud") ja kilpnäärme talitlushäirete esinemise kontrollimises.
Entsefalopaatia põhjused
Arstiteadus ei ole mõistet "entsefalopaatia" täpselt määratlenud ja see on selle asemel lai mõiste haiguste jaoks, mis muudavad aju funktsiooni või struktuuri. Paljud haigused teevad seda, sealhulgas mõned on kroonilised ja teised ägedad (lühiajalised) ja pöörduvad.
Kroonilised entsefalopaatiad tulenevad tavaliselt aju püsivatest muutustest. Nad sisaldavad:
- Traumaatiline ajukahjustus
- Raskmetallide kokkupuude
- HIV-iga seotud muutused
- Korsakoffi entsefalopaatia
- Spongioossed entsefalopaatiad nagu Creutzfeldt-Jakob
Ägedate entsefalopaatiate hulka kuuluvad ajutised funktsioonimuutused, mis on tingitud:
- Toksiinid (nt ravimid, harrastusravimid või ohtlik keemiline kokkupuude)
- Ainevahetushäired
- Ülaltoodud põhjuste kombinatsioonid, sealhulgas neeru- või maksapuudulikkus, elektrolüütide tasakaaluhäired, palavik, infektsioonid ja toitainete puudus
Vereanalüüse võib teha nende võimalike põhjuste kontrollimiseks, sõltuvalt sellest, mis teie arsti arvates on kõige tõenäolisem probleem.
Kilpnäärmevastased antikehad
Kahe kilpnääret ründava antikeha - kilpnäärme peroksüdaasi (TPO) ja antitüroglobuliini (TG) antikehade - testimine on ülioluline, kuna need on HE diagnoosimise võti. Eelnimetatud 2016. aasta ülevaates oli kõigil 251 osalejal ühe või mõlema antikeha tase suurenenud.
Kilpnäärme hormooni tase
Tavaliselt testitakse ka kilpnäärmehormooni taset, kuid see on inimeseti erinev. 2010. aastal avaldatud dokumendi kohaselt:
- 23–35% Hashimoto entsefalopaatiaga inimestest on subkliiniline hüpotüreoidism (madal hormoonitase, mis ei vasta kilpnäärmehaiguse künnisele)
- 17% kuni 20% -l on esmane hüpotüreoidism (kilpnäärme alatalitlus)
- Umbes 7% -l on hüpertüreoidism (kilpnäärme ületalitlus)
2016. aasta ülevaates leiti ka, et enamikul patsientidest oli kilpnääret stimuleeriva hormooni normaalne tase ja ainult 32% -l oli varem diagnoositud kilpnäärmehaigus.
Üldiste vereanalüüside mõistmineMuude põhjuste välistamine
Suurem osa HE diagnoosimisest on testide läbiviimine muudel teie sümptomite taga olevatel põhjustel ja nende välistamine.
- Nimmepiirkonna punktsioon, mida nimetatakse ka seljaaju kraaniks, otsib teie tserebrospinaalvedelikus suuri valkude kontsentratsioone, mida esineb umbes 75% HE juhtudest. Vedelikku saab kultiveerida ka bakterite, viiruste või muude patogeenide leidmiseks, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.
- Elektroentsefalograafia (EEG) on mitteinvasiivne test, mis kasutab elektroode teie ajulainete mõõtmiseks. Kõrvalekaldeid leitakse Hashimoto entsefalopaatiaga inimestel 90–98%.
- Magnetresonantstomograafia (MRI), mis annab ajust üksikasjalikud pildid. MRI-d on HE-s tavaliselt, kuid mitte alati.
Põhidiagnostilised kriteeriumid
HE diagnoosimiseks peab teil olema kõrgenenud anti-TPO antikehad ja / või anti-TG antikehad. Samuti tuleb välistada teie sümptomite muud võimalikud põhjused.
Ravi
Hashimoto entsefalopaatia esmane ravi on suukaudsed kortikosteroidravimid, tavaliselt prednisoon, või intravenoosne (IV) Medrol (metüülprednisoloon). Enamik inimesi reageerib uimastiravile kiiresti ja hästi, nende sümptomid paranevad või isegi taanduvad mõne kuu jooksul.
2016. aasta ülevaates leiti, et 91% osalejatest reageeris steroidravile täielikult või vähemalt 50%. Steroidravile reageerimist peetakse osaks sellest, mis määrab HE.
Inimestele, kes ei saa kortikosteroide võtta või kelle sümptomid neile ei reageerinud, on muud võimalused:
- Immunosupressiivsed ravimid, nagu tsütoksaan (tsüklofosfamiid), CellCept (mükofenolaatmofetiil) või Rituxan (rituksimab)
- Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), kus tervete doonorite antikehad viiakse veenidesse, mis aitab eemaldada ja / või pärssida kahjulike antikehade toimet
- Plasma vahetamine, mille käigus teie plasma (teie veres olev vedelik) ekstraheeritakse ja asendatakse tervisliku plasmaga, et eemaldada kahjulikud antikehad
Prognoos
Nagu enamikku autoimmuunhaigusi, ei peeta Hashimoto entsefalopaatiat ravitavaks, vaid pigem ravitavaks. Prognoos on üldiselt hea. Pärast esmast ravi kulgeb häire sageli remissiooniks. Mõned patsiendid suudavad ravimiravi mitmeks aastaks katkestada.
On tulevase ägenemise oht, kuid 2016. aasta ülevaates oli ainult 16% -l patsientidest üks või mitu retsidiivi ja paljudel neist inimestest oli varem raske HE, mis hõlmas koomas viibimist.
Sõna Verywellist
Hashimoto entsefalopaatia võib tekitada natuke diagnostilise väljakutse. Õnneks reageerib enamik inimesi ravile hästi, isegi kui neid pole mitu aastat diagnoositud. Kui teil või teie lähedasel inimestel tekivad ägedad neurokognitiivsed sümptomid, mida teie arst ei oska seletada, nimetage kindlasti Hashimoto tõve või muude kilpnäärmehaiguste isiklikku või perekondlikku ajalugu, et teie arst saaks teie sümptomite võimaliku põhjusena uurida Hashimoto entsefalopaatiat .