Ülevaade Horneri sündroomist

Horneri sündroom on haruldane seisund, mida iseloomustavad kolm peamist sümptomit: ülemise silmalau rippumine, pupilli kokkutõmbumine ja näo higistamise kaotus. Horneri sündroom ja selle sümptomid tulenevad sümpaatilise närvisüsteemi osa kahjustusest, mis võib tekkida mitmel põhjusel.

Horneri sündroom nimetati Šveitsi silmaarstile, kes kirjeldas haigusseisundit esmakordselt ametlikult aastal 1869. Seda sündroomi nimetatakse mõnikord ka “Bernard-Horneri sündroomiks” või “okulo-sümpaatiliseks halvatuseks”.

Sümptomid

Klassikaliselt kirjeldab Horneri sündroom kolme sümptomi rühma, mis tulenevad samast põhjustest. Need sümptomid on:

• Osaliselt rippuv ülemine silmalaud (ptoos)
• Väike õpilase suurus (mioos)
• Higistamine näol (näo anhidroos)

Tavaliselt ei põhjusta need silma sümptomid ise nägemise kaotust ega muid terviseprobleeme.

Need sümptomid ilmnevad just ühel näopoolel - samal küljel. Teisisõnu, see mõjutab ainult silmalaud ja pupilli samal näopoolel. Sõltuvalt Horneri sündroomi täpsest põhjusest võib higistamine näol väheneda poolel näol või ainult poolel näol. Muudel juhtudel võib see sümptom puududa.

Mõnedel Horneri sündroomiga inimestel tekivad haigusseisundiga seotud täiendavad sümptomid. Need sümptomid on varieeruvamad ja võivad esineda või mitte, osaliselt sõltuvalt närvide häirete täpsest olemusest. Nende hulka kuuluvad näo õhetus ja silmavalu.

Lisaks võib Horneri sündroomi põhjus põhjustada konkreetseid sümptomeid. Näiteks kellelgi, kellel on kopsuvähi tõttu Horneri sündroom, võib olla köha, mis ei kao. Kellelgi, kellel on unearteri dissektsioon, võib olla pea-, kaela- või näovalu. Samamoodi võib insuldist Horneri sündroomiga inimesel olla pearinglus või muud neuroloogilised sümptomid.

Esimesel paaril eluaastal esinev Horneri sündroom põhjustab tavaliselt täiendava sümptomi - iirise heterokroomia. See tähendab lihtsalt seda, et kahjustatud küljel olev iiris näib kergem kui iiris kahjustamata poolel.

Põhjused

Sümpaatiline närvisüsteem on keha komponent, mis aitab reguleerida teatud teadvustamata tegevusi kehas. Täpsemalt, sümpaatiline närvisüsteem reageerib stressoritele, mistõttu nimetatakse seda mõnikord teie keha reaktsiooniks "võitle või põgene".

Sümpaatne närvisüsteem saadab sõnumeid paljudele teie kehaosadele, nii et teid saab ohtlikele olukordadele reageerimisel optimaalselt toetada. Aju saadab need sõnumid keeruka närvisüsteemi ja neuronite kaudu erinevatele kehaosadele.

Horneri sündroomi korral on kahjustatud sümpaatilise närvisüsteemi spetsiifiline osa: okulosümpaatiline rada. See rada saadab sõnumeid ajust ja lõpuks silmale (ja näo osadele). Tee on pikk ja keeruline. Esimesed neuronid algavad ajust ja rändavad seljaaju kaudu rindkere tasandile. Siin loovad neuronid ühenduse teise neuronite rühmaga, mis liiguvad seljaaju lähedale väga erinevat teed pidi ülespoole. Nad annavad märku teisest neuronirühmast, mis hargneb kaela tasandil. Need neuronid liiguvad enne kolju sisenemist ja lõpuks silmakoopa lähedalt väljumist kaela olulise arteri (unearteri) kõrval.

Tavaliselt saadavad selle raja signaalid teateid, mis aitavad teie kehal stressile reageerida. Täpsemalt saadavad nad sõnumi ühele silmalau lihasele, et see aitaks laiemalt avaneda. Samuti saadab see õpilasele sõnumeid, et aidata tal rohkem avaneda ja lasta seeläbi rohkem valgust. Samuti saadab see teate higinäärmetele, et aidata neil higistada.

Kui see läbipääs on kahjustatud, kipuvad domineerima teised nendele sõnumitele vastanduvad närvisignaalid, mis põhjustavad rippuvat silmalaud, väikest õpilast ja higipuudust.

Okulosümpaatilise raja pika ja keeruka tee tõttu võivad mitut kehaosa mõjutavad haigused põhjustada Horneri sündroomi. See hõlmab ajutüve (aju alaosa), seljaaju, rindkere ja kaela mõjutavaid haigusi.

Kui need närvid on mingil viisil kahjustatud, võib rada ummistuda ja tekkida Horneri sündroomi sümptomid. Sümptomite intensiivsus sõltub sageli sellest, kui tugevalt närvitee on kahjustatud.

Seda tüüpi Horneri sündroomi nimetatakse omandatud Horneriks, kuna see tuleneb mõnest muust haigusest ega esine sünnist saati. Näiteks võivad neuronite esimese rühma probleemid tuleneda järgmistest meditsiinilistest probleemidest:

• Insult
• Hulgiskleroos
• Entsefaliit
• Meningiit
• Aju- või seljaaju kasvaja
• Lülisamba trauma

Raja teise närvikomplekti kahjustus võib tuleneda muudest põhiprobleemidest, näiteks:

• Kopsuvähk
• Emakakaela ribi
• Alamklaviaarteri aneurüsm (punnis)
• Alalõua hamba abstsess
• Meditsiiniliste protseduuride (nt türeoidektoomia, tonsillektoomia, unearteri angiograafia) närvikahjustused

Raja kolmanda närvirühma kahjustused võivad tuleneda sellistest meditsiinilistest probleemidest nagu:

• Sisemise unearteri aneurüsm (punnis) või dissektsioon (rippimine)
• Ajutine arteriit
• Herpes zoster infektsioon

Mõnel juhul ei tuvastata Horneri sündroomi põhjust kunagi. Seda nimetatakse “idiopaatiliseks” Horneri sündroomiks.

Kaasasündinud versus omandatud Horneri sündroom

Klassifikatsiooni osas eristatakse tavaliselt kaasasündinud (vastsündinute perioodist pärit) Horneri sündroomi hiljem elus tekkivast Horneri sündroomist (omandatud Horneri sündroom). Enamik kaasasündinud Horneri juhtumeid tuleneb ka okulo-sümpaatiliste närvide kahjustusest. Näiteks võib see juhtuda:

• Sünnitraumast tingitud närvikahjustused
• Neuroblastoomid või muud ajukasvajad
• Kaelaarteri moodustumise kaasasündinud kõrvalekalded
• Viirusjärgne kahjustus
• Emakakaela ketta herniation

Harva kaasasündinud vorm

Enamik omandatud ja kaasasündinud Horneri sündroomi juhtumeid pole pärilikud ega kehti perekondades. Siiski on Horneri sündroomi üliharva kaasasündinud vorm, mille põhjustab domineeriv geneetiline mutatsioon. Seda Horneri sündroomi haruldast vormi võib perekondades edasi anda. Selles olukorras on 50-protsendiline tõenäosus, et ka selle sündroomi vormiga inimesel sündinud lapsel on sümptomid.

Diagnoos

Horneri sündroomi õige diagnoosimine võib olla keeruline. Paljud erinevad meditsiinilised sündroomid võivad põhjustada õpilase kokkutõmbumist ja / või rippuvat silmalaud ning neid võib segi ajada Horneri sündroomiga. Oluline on välistada need muud võimalikud seisundid (näiteks nägemisnärvipõletik või kolmas närvihalvatus).

Horneri sündroomi põhjuse õige diagnoosimine on oluline. Mõnikord on selle põhjus üsna kahjutu. Muul ajal võib Horneri sündroom olla märk eluohtlikust häirest, nagu kopsuvähk, neuroblastoom või unearteri dissektsioon.

Horneri sündroom, mis ilmneb koos valu või neuroloogiliste sümptomitega, puudutab eriti arste.

Diagnoosimiseks on äärmiselt oluline üksikasjalik haiguslugu ja füüsiline eksam. Teie arst küsib sümptomite kohta, mis võivad anda vihjeid selle põhjustest. Samuti on oluline, et nad esitaksid küsimusi, et hinnata, kas Horneri sündroomi põhjuseks võib olla teie võetud ravim või meditsiinilise protseduuri tagajärjel tekkinud vigastus.

Kriitiline on ka üksikasjalik silmaeksam. Näiteks kontrollib arst, kuidas mõlemad teie õpilased reageerivad valgusele ja kas saate oma silmi normaalselt liigutada. Samuti peavad arstid pöörama erilist tähelepanu neuroloogilisele, kopsu- ja kardiovaskulaarsüsteemile.

Diagnoosi üks esimesi samme on kahjustatud okulo-sümpaatilise ahela üldpiirkonna määramine. Sümptomid ja eksam võivad anda selle kohta mõningaid vihjeid. Samuti on olemas testid, milles kasutatakse konkreetseid ravimeid sisaldavaid silmatilku, mis võivad olla väga kasulikud. Andes selliste ravimite nagu apraklonidiin silmatilgad ja jälgides siis, kuidas teie silm reageerib, võib teie arst saada probleemi üldisest piirkonnast parema ülevaate.

Samuti võivad olulised olla üldised vere- ja laboratoorsed uuringud. Need erinevad kontekstist lähtuvalt. Teil võib vaja minna sellist testi nagu:

• Üldine veretöö vere keemiate, vererakkude ja põletiku testimiseks
• Vereanalüüsid nakkuslike põhjuste välistamiseks
• Uriinitestid, mis aitavad välistada neuroblastoomi (väikelaste tavaline ajuvähk)
• Rindkere röntgen või rindkere CT (kui muret tekitab kopsuvähk)
• Pea CT või MRI (insuldi või teatud muude ajuprobleemide hindamiseks)

Võib-olla vajate täiendavaid teste, sõltuvalt teie konkreetsest olukorrast.

Ravi

Horneri sündroomi ravi sõltub selle põhjustest. Ravi ei saa alata enne õige diagnoosi seadmist. Mõni potentsiaalne ravi võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon, kiiritusravi või vähiravimite keemiaravi
• Trombotsüütidevastased ained ja minimaalselt invasiivsed ravimeetodid, nagu angioplastika (unearteri dissektsiooniks)
• Trombi lahustavad ained teatud tüüpi insuldi jaoks
• Antibiootikumid või viirusevastased ravimid nakkuslikel põhjustel
• Põletikuvastased ravimid (nt hulgiskleroosi korral)

See võib vajada erinevat tüüpi meditsiinispetsialistide, näiteks pulmonoloogide, neuro-oftalmoloogide ja onkoloogide sekkumist. Paljudel juhtudel kaovad Horneri sündroomi sümptomid, kui põhihaigus on lahendatud. Muudel juhtudel ei ole ravi saadaval.

Sõna Verywellist

Horneri sündroomi sümptomid iseenesest ei ole tavaliselt väga tugevad ja sageli ei sega nad eriti elu. Siiski on oluline saada hinnang, kui teil või kellelgi, kellest hoolite, on Horneri sündroomi sümptomid. Meditsiiniprofessionaali poole pöördumine on eriti oluline, kui sümptomid algavad pärast traumaatilist õnnetust või kui esineb ka selliseid sümptomeid nagu pearinglus, lihasnõrkus, tugev pea- või kaelavalu. See annab teile meelerahu, kuna teie arst saab seda teha veenduge, et teil pole tõsist põhiprobleemi. Üldise diagnoosi saamiseks võib kuluda mõnda aega, kuid teie tervishoiutiim teeb teiega koostööd, et saada teile vajalikud vastused.