Melkerssoni Rosenthali sündroom on haruldane neuroloogiline seisund, mis põhjustab näo lihasmuutusi. Melkersson Rosenthali sündroomi esmane sümptom on näo püsiv turse ja halvatus. See on peamiselt tähelepanuväärne ühes või mõlemas huules. Lõhestatud keel esineb ka enamikul selle haigusega inimestel. See on uskumatult haruldane haigus, millest teatati vaid 300 juhtumist. Paljude Melkersson Rosenthali sündroomi juhtumitest ei teatata näohalvatuse puudumise tõttu. See muudab selle seisundi avastamise ja täieliku diagnoosimise sageli raskeks, mistõttu tegelik levimus pole teada. Melkerssoni Rosenthali sündroom algab noorest täiskasvanust ja seda täheldatakse rohkem naistel kui meestel.
Sümptomid
Melkerssoni Rosenthali sündroomiga inimestel on kolm peamist sümptomit:
- Näo püsiv turse
- Huulte turse
- Lõhenenud keel
Selle haigusega on sageli seotud ka näo halvatus. Kuid see sümptom esineb ainult umbes 30% -l Melkerssoni Rosenthali sündroomiga isikutest. Paralüüs võib mõjutada ühte või mõlemat näopoolt ja olla episoodiline. Mõnel juhul on see halvatus pärast esimest episoodi püsiv.
Liigne huulte turse on spetsiifilisem sümptom, mida nimetatakse granulomatoosseks cheiliidiks ja mis võib esineda ka teistes neuroloogilistes seisundites.
Lõhestatud keelt iseloomustavad sügavad sooned ja lained keele pinnal, mis muudab keele kortsuliseks. Ligikaudu 20–40% selle haigusega inimestest kogeb lõhenenud keelt.
Näoturse mõjutab tavaliselt kõiki näo osi ja võib mitme tunni või mitme päeva pärast väheneda. Kuid turseepisoodid diagnoosi käigus hiljem on raskemad ja muutuvad tavaliselt püsivaks. Kui inimesel tekib näo turse episood, võib selle sümptomiga kaasneda palavik, peavalu ja nägemishäired.
Põhjused
Paljud teadaolevad Melkersson Rosenthali sündroomi juhtumid esinevad samas perekonnas, mistõttu teadlased arvasid, et see seisund on geneetiline.
Vaatamata veendumusele, et Melkersson Rosenthali sündroom on geneetiline, ei ole selle seisundi tekitamiseks piisavalt uuringuid tehtud.
Samuti on seos Melkersson Rosenthali sündroomi koos Crohni tõve (põletikuline seedehäire) ja sarkoidoosi (põletikuline seisund, mis mõjutab mitut suurt elundisüsteemi) vahel. Igal neist seisunditest on teadaolevalt mõned sümptomid, mis jäljendavad Melkersson Rosenthali sündroomi sümptomeid.
See seisund sarnaneb ka angioödeemiga, millel on tugev allergeenikomponent. Selle valguses viitavad uuemad uuringud sellele, et toitumisharjumused on selle seisundi tekkimist soodustav tegur, kuna sellised sümptomid jäljendavad toiduallergia sümptomeid.
Diagnoos
Melkersson Rosenthali sündroom tuleb diagnoosida hoolikalt pärast füüsilist läbivaatust, põhjalikku ravimite ülevaatust, haiguslugu, laboratoorset analüüsi ja neuroloogilisi uuringuid. See hindamisprotsess peaks hõlmama lähemat uurimist selliste seisundite nagu Crohni tõbi, Belli halvatus, angioödeem, toiduallergiad ja allergilised reaktsioonid ning sarkoidoos välistamiseks. Kõigil neil seisunditel on sageli sarnased sümptomid ja Melkersson Rosenthali sündroomi võib ekslikult pidada üheks selliseks haigusseisundiks.
Melkersson Rosenthali sündroomi diagnoosimiseks on sageli vajalik huule, naha ja / või limaskesta biopsia. See on koekatse, mis aitab lisaks neuroloogilise seose kindlakstegemisele ka sobiva ravi määramisel.
Ravi
Kergetel Melkersson Rosenthali sündroomi juhtudel sümptomid kaovad ilma ravita. Nende kergete juhtumitega inimesed kogevad ühe või mitme aasta jooksul sageli mitu episoodi.
Laura Porter / VerywellEnamik episoode on pikaajalised ja võivad püsivate sümptomite tekkeks olla, kui midagi ette ei võeta.
Melkersson Rosenthali sündroomi tavalised ravimeetodid on:
- Kortikosteroidide süstid
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
- Antibiootikumravi režiimid
Kõik need farmatseutilised ravimeetodid on mõeldud näo turse vähendamiseks, mis võib potentsiaalselt leevendada seotud sümptomeid, näiteks keele lõhesid.
Samuti võib soovitada immunosupressiivseid ravimeid, et peatada näo turse veelgi suurenev immuunsussüsteem.
Turse põhjustavate sisemiste vedelike ümberjaotamiseks kasutatakse sellist ravi nagu massaažitehnikad.
Elektriline stimulatsioon on teine meetod, mida kasutatakse tursest tuleneva valu vähendamiseks. Mõlemad on lühiajalised ravivõimalused, mida kasutatakse elukvaliteedi parandamiseks invasiivsemate ravimeetodite asemel.
Näonärvi turse ja surve vähendamiseks võib rasketel juhtudel soovitada kirurgiat, mida täiendatakse kiiritusraviga. See on sageli populaarne võimalus nii raskete seisundite korral, et turse häirib peamiselt elutähtsaid funktsioone, nagu rääkimine, hingamine ja neelamine.
Operatsioon on Melkersson Rosenthali sündroomi jaoks suhteliselt uus ravimeetod ja selle efektiivsust pole nii pikaajaliselt kui ka lühiajaliselt uuritud.
Kui olete saanud sümptomite kõrvaldamiseks ravi, on oluline regulaarselt käia arsti juures ja olla teadlik sümptomitest, mis võivad aja jooksul suureneda.
Sõna Verywellist
Melkerssoni Rosenthali sündroom võib rasketel juhtudel põhjustada sümptomeid, mis mõjutavad elukvaliteeti ja funktsioone. Mõned isikud saavad mitme aasta jooksul hakkama saada katkendlike episoodidega.
Kui teil on üks neist inimestest, kellel tekivad püsivad sümptomid, mis mõjutavad teie elukvaliteeti, vaimset tervist ja võimet tegeleda igapäevaste ülesannetega, nagu neelamine, rääkimine ja hingamine, peate konsulteerima oma arstiga. Arst saab suunata teid spetsialisti poole, kes võib määrata, et operatsioon on teie jaoks parim valik.
Tugigrupiga liitumine ja emotsionaalselt tervislik seisund on veel üks viis parandada võimet tulla toime haruldase kroonilise haigusega.
Vaatamata ravi saamisele ei pruugi mõned sümptomid täielikult taanduda. Nagu alati, on tohutu tähtsusega positiivse väljavaate säilitamine ja abi otsimine oma vaimse tervise ja emotsionaalse reageerimise jaoks sellele seisundile.