Ülevaade kroonilisest müeloidleukeemiast

Krooniline müeloidleukeemia (CML) on krooniline leukeemia tüüp, mis kipub kasvama ja arenema aeglaselt. See on müeloidse leukeemia tüüp, mis algab müeloidsetest rakkudest, mis on teatud tüüpi ebaküpsed valged verelibled (WBC).

CML on üks neljast leukeemia kategooriast. Kolm ülejäänud on äge müeloidleukeemia (AML), äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) ja krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL).

Kõik leukeemiad algavad luuüdis verd moodustavatest rakkudest. Igat tüüpi leukeemia nimetatakse selle järgi, kui kiiresti vähk kipub kasvama (äge vähk kasvab kiiresti; krooniline kasvab aeglaselt), samuti vereloometüüpide põhjal, millest pahaloomuline kasvaja arenes.

Mis põhjustab CML-i?

Teatud muutused DNA-s võivad põhjustada normaalsete luuüdi rakkude muutumise leukeemia rakkudeks.

CML-iga inimestel on tavaliselt Philadelphia kromosoom, mis sisaldab ebanormaalset BCR-ABL geeni. BCR-ABL geen põhjustab WBC-de kasvu ebanormaalsel ja kontrollimatul viisil, mis viib leukeemia tekkeni.

Kes saab CML-i?

CML võib esineda igas vanuses, kuid see on levinum üle 50-aastastel täiskasvanutel, kes moodustavad peaaegu 70 protsenti kõigist juhtudest. Kareem Abdul-Jabbar on kuulus ameeriklane, kellel diagnoositi CML.

Kui levinud on CML?

CML on suhteliselt haruldane. Ameerika Ühendriikides diagnoositakse hinnanguliselt 8950 uut juhtumit ja 1080 inimest sureb selle haiguse tõttu aastas.

Sümptomid

Kuna CML on aeglaselt arenev vähk, pole paljudel inimestel diagnoosi ajal sümptomeid. Tegelikult pole kuni 40–50% leukeemiat põdevatest inimestest üldse mingeid sümptomeid ja diagnoositakse tavapärase veretööga tuvastatud kõrvalekallete põhjal.

KML võib aja jooksul progresseerudes põhjustada sümptomeid.

Kõige tavalisemad sümptomid on:

• Äärmine väsimus või väsimus
• Nõrkus
• Palavik
• Öine higistamine
• Seletamatu kaalulangus
• Valu või täius vasakul ülakõhus, ribide all

Kõhu täiskõhk areneb splenomegaalia (põrna suurenemine) tõttu, mis esineb 46–76% -l CML-i põdejatest. Põrn salvestab tavaliselt vererakke ja hävitab vanu vererakke. CML-is võib põrn suureneda, kuna kõik elundi hõivavad täiendavad WBC-d. Splenomegaalia võib avaldada survet lähedalasuvatele organitele, nagu magu, mis võib kaasa aidata täiskõhutunde tekkimisele pärast vaid väikese koguse toidu söömist.

Nõrkust ja väsimust võivad põhjustada aneemia, punaste vereliblede puudus, mis kannavad kudedesse hapnikku. Aneemia võib tekitada tunde, et te ei saa end pingutada ega kasutada lihaseid nii jõuliselt kui tavaliselt.

Diagnoos

Kui teile hinnatakse võimalikku leukeemiat, võtab arst teie haigusloo ja teeb füüsilise eksami. Ja teil oleks palju samu esialgseid diagnostilisi samme isegi siis, kui teile tehakse tavapärast tervisekontrolli.

Põrna suurus

Tavaliselt ei saa teie põrna füüsilisel eksamil tunda, kuid suurenenud põrna saab tuvastada füüsilise eksami ajal. See võib põhjustada kõhupiirkonna vasakul küljel, rinnakorvi serva all, täiskõhutunnet.

Lab testid

Liiga palju WBC-sid ja teatud kemikaalide ebanormaalne sisaldus veres võib viidata CML-ile. Neid kirjeldatakse nende välimuse põhjal sageli kui plahvatusi (ebaküpseid WBC-sid).

Kui teie vereanalüüsid vastavad CML-ile, võib teil olla vajalik luuüdi aspiratsioon. See hõlmab protseduuri, kus nõel sisestatakse teie luu sügavale vererakkude proovi kogumiseks. Proovi uuritakse mikroskoobiga. CML-is on vererakke liigselt ja luuüdi kirjeldatakse hüpertsellulaarsena.

Geenitestid

Samuti tehakse geenitestid, et näha, kas teil on Philadelphia kromosoom ja / või BCR-ABL geen. Kui teil pole Philadelphia kromosoomi ega BCR-ABL geeni, võib teil olla teist tüüpi vähk, kuid see pole CML.

Kujutise testid

CML-i diagnoosimiseks pole vaja diagnostilisi pilditeste. Neid võidakse siiski teha teatud sümptomite hindamise osana või kõhu turse hindamiseks.

CML-i faasid

CML-i saab jagada kolme erinevasse faasi. Faas põhineb teie veres ja luuüdis toimuvate plahvatuste arvul. KML-i faasi tundmine aitab teil mõista, kuidas teie haigus teid tulevikus mõjutab.

Krooniline faas

CML-i esimeses faasis on vere ja / või luuüdis suurenenud vererakkude arv. Plahvatused peaksid siiski moodustama vähem kui 10 protsenti rakkudest.

Tavaliselt ei esine kroonilises faasis mingeid sümptomeid, kuid vasaku ülemise kõhupiirkonna täiskõhutunnet võib esineda. Teie immuunsüsteem peaks kroonilises faasis endiselt üsna hästi toimima, nii et saate infektsioonide vastu hea võitluse. Inimene võib olla kroonilises faasis nii lühikese aja jooksul kui paar kuud kuni mitu aastat.

Kiirendatud faas

Kiirendatud faasis on blastide arv veres ja / või luuüdis suurem kui kroonilises faasis. Sümptomiteks võivad olla palavik, kehakaalu langus, vähenenud söögiisu ja suurenenud põrn.

WBC-de arv on tavapärasest suurem ja teie verepildis võib esineda muid muutusi, näiteks suur basofiilide arv (teatud tüüpi WBC) või madal vereliistakute arv.

Kiirendatud faasi määratlemiseks kasutatakse erinevaid kriteeriumikomplekte. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) kriteeriumid määratlevad kiirendatud faasi kui järgmist:

• 10–19% blastib vereringes ja / või luuüdis
• Üle 20% basofiilidest vereringes
• Väga kõrge või väga madal trombotsüütide arv, mis pole raviga seotud
• Hoolimata ravist suureneb põrna suurus ja kõrge WBC arv
• Uued geneetilised muutused või mutatsioonid

Plahvatuse faas

Seda faasi nimetatakse sageli plahvatuskriisiks. See on kolmas ja viimane etapp ning võib olla eluohtlik. Blastide arv veres ja / või luuüdis muutub väga suureks ja need võivad levida teistesse kudedesse. Sümptomid on palju sagedamini plahvatuse faasis ja võivad hõlmata infektsioone, verejooksu, kõhuvalu ja luuvalu.

Plahvatuse faasis võib CML ilmneda pigem nagu AML (äge müeloidleukeemia) või ALL (äge lümfoblastiline leukeemia) kui krooniline leukeemia.

WHO määratleb plahvatuse faasi kui üle 20% blastrakke vereringes või luuüdis. Rahvusvaheline luuüdi siirdamise register määratleb plahvatuse faasi kui üle 30% blastrakke veres ja / või luuüdis. Mõlemad määratlused hõlmavad ka blastrakkude olemasolu väljaspool verd või luuüdi.

Prognoos

Teie CML-i faas on teie prognoosi oluline tegur, kuid see pole ainus tegur.

Teie vanust, põrna suurust ja vereanalüüse kasutatakse ka selleks, et liigitada teid ühte kolmest kategooriast: madala, keskmise või kõrge riskiga.

Sama riskirühma kuuluvad inimesed reageerivad sagedamini ravile sarnaselt. Madala riskigrupi inimesed reageerivad ravile üldiselt paremini. Need rühmitused on siiski tööriistad, mitte absoluutsed näitajad.

CML-ravi

Kõigil ravimeetoditel on potentsiaalsed riskid ja eelised ning teie CML-ravile eelneb arstiga arutelu riskide ja teie kõrvaltoimete taluvuse üle. Mitte iga CML-iga inimene ei saa iga allpool käsitletud CML-ravi.

Türosiini kinaasi inhibiitorravi

Türosiini kinaasi inhibiitorravi on teatud tüüpi teraapia, mis pärsib ebanormaalse BCR-ABL geeni toimet. Need ravimid on pillide kujul, mida saab alla neelata.

Teraapia

Kirjeldus

Imatiniib

Kas esimene türosiini kinaasi inhibiitor, mille FDA heaks kiitis CML-i raviks; heaks kiidetud 2001. aastal.

Dasatiniib

Kinnitati CML-i raviks 2006. aastal.

Nilotiniib

Esmakordselt kinnitati CML-i raviks 2007. aastal.

Bosutiniib

Heaks kiidetud CML-i raviks 2012. aastal, kuid heaks kiidetud ainult inimestele, keda on ravitud teise türosiinikinaasi inhibiitoriga, mis on lakanud töötamast või põhjustanud väga halbu kõrvaltoimeid.

Ponatiniib

Heaks kiidetud CML-i raviks 2012. aastal, kuid on heaks kiidetud ainult T315I mutatsiooni või CML-ga patsientidel, mis on resistentsed või talumatud teiste türosiinikinaasi inhibiitorite suhtes.

Immuunravi

Interferoon on aine, mida immuunsüsteem loomulikult toodab. PEG (pegüleeritud) interferoon on pikatoimeline interferooni vorm.

Interferooni ei kasutata CML-i esialgse ravina, kuid mõne patsiendi jaoks võib see olla võimalus, kui nad ei talu türosiinikinaasi inhibiitorite ravi. Interferoon tuleb vedelikuna, mis süstitakse nõelaga naha alla või lihasesse.

Keemiaravi

Omatsetaksiin on kemoteraapia ravim, mida kasutatakse KML raviks ja mis on resistentne teiste ravimeetodite suhtes ja / või kui te ei talu kahte või enamat türosiinkinaasi inhibiitorit. Resistentsus on see, kui CML ei allu ravile või kui haigus reageerib alguses, kuid seejärel lakkab reageerimast. Sallimatus on see, kui ravimite kasutamine tuleb raskete kõrvaltoimete tõttu lõpetada.

Omatsetaksiini manustatakse vedelikuna, mis süstitakse nõelaga naha alla. Teisi kemoteraapia ravimeid võib süstida veeni või manustada neelamiseks pillidena.

Hematopoeetiliste rakkude siirdamine (HCT)

HCT on protseduur, mis asendab teie luuüdis olevad rakud uute, tervislike vererakkudega. Suure annusega kemoteraapiat kasutatakse enne protseduuri nii normaalsete rakkude kui ka CML-rakkude hävitamiseks luuüdis.

Allogeenne HCT on keeruline ravi ja võib põhjustada väga tõsiseid kõrvaltoimeid. Tavaliselt peetakse seda alla 65-aastaste patsientide ravivõimaluseks.

Kliinilised uuringud: uurimisteraapiad

KML-i raviks kasutatavaid uusi ravimeid uuritakse pidevalt. Kliinilised uuringud võivad olla mõne patsiendi jaoks valikud. Võite küsida oma ravimeeskonnalt, kas on olemas avatud kliiniline uuring, millega saate liituda ja kas nad usuvad, et oleksite selliseks kliiniliseks uuringuks hea kandidaat või mitte.

Sõna Verywellist

Teie CML-i prognoos sõltub sellistest teguritest nagu teie vanus, haiguse faas, blastide arv veres või luuüdis, põrna suurus diagnoosimisel ja teie üldine tervis.

Türosiinikinaasi inhibiitorite kasutuselevõtuga 2001. aastal on paljudel CML-iga inimestel läinud väga hästi ja seda haigust saab sageli kroonilises faasis hoida aastaid.

Sellegipoolest on endiselt mitmeid väljakutseid: võib olla raske algusest peale ennustada, millistel CML-iga patsientidel on tõenäoliselt halb tulemus.Lisaks peab enamik patsiente ravima lõputult ja supressioonravi ei ole kõrvaltoimeteta. Ehkki edusammud on viimastel aastakümnetel olnud märkimisväärsed, on siiski veel arenguruumi.

Leukeemia arsti arutelu juhend

Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.

Saada endale või lähedasele.

See arstide arutelu juhend on saadetud aadressile {{form.email}}.

Seal oli viga. Palun proovi uuesti.