Laste skleroderma on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab sidekoe ebanormaalset kasvu, mille tagajärjel nahk muutub ebatavaliselt paksuks ja kõvaks.
Kuna laste skleroderma on autoimmuunhaigus, põhjustab see nahapõletikku, mis kutsub esile kollageeni, nahas ja teistes sidekudedes leiduva peamise struktuurivalgu, ületootmise. See seisund võib mõjutada ka liigeseid ja siseorganeid.
Laste sklerodermiat on kahte peamist tüüpi: lokaliseeritud ja süsteemne. Mõlemad on harva esinevad lokaalse tüübiga lastel, mis mõjutavad 1–3 100 000 lapse kohta, ja süsteemne tüüp, mis mõjutab ühte last miljoni kohta. Mõlemat tüüpi laste sklerodermia keskmine vanus on 7–9 aastat.
Jätkake lugemist, et saada lisateavet laste sklerodermia tüüpide ja sümptomite kohta, kuidas see erineb täiskasvanute tüübist ja muust.
FatCamera / E + / Getty Images
Tüübid ja sümptomid
Kui laste skleroderma jagab täiskasvanute sklerodermaga mõningaid sarnasusi, on see oluliselt erinev seisund. Mõlemal tingimusel on ühine omadus see, et neid mõlemaid on kahte tüüpi.
Lokaliseeritud skleroderma
Laste lokaliseeritud skleroderma (LS) mõjutab peamiselt nahka, sidekude, lihaseid ja luid. LS-i nimetatakse ka morpheaks.
LS algab tavaliselt naha punase kuni lillaka värvusega laigudena (nn naastud), millel on normaalne naha tekstuur ja paksus. Aja jooksul hakkavad need laigud paisuma ja muutuvad kõvaks kollase või valge vahakeskusega, mida ümbritseb roosa või lilla halo. Kui plaastrid halvenevad, muutuvad need pruuniks ja seejärel valgeks.
Pediaatriline LS on viies erinevas vormis, millest igaühel on oma ainulaadne sümptomite komplekt.
Piiratud morphea: see on kõige vähem kahjulik LS tüüp, mis mõjutab peamiselt nahka ja mõnikord ka naha all asuvat koe. Plaastreid on vähe, arvult vähe ja need ilmuvad ainult ühel või kahel kehapiirkonnal.
Lineaarne morfea: see on kõige levinum morfea tüüp, mida lastel täheldatakse. See põhjustab kogu keha pikkade lineaarsete tahvlite ilmumist. Need lineaarsed plaastrid võivad liikuda käte või jalgadega samas suunas.
Lineaarse morfea korral mõjutab paksenenud nahk luu ja lihaskoe ning piirab liigese liikumist. See võib mõjutada ka peanahka või nägu, põhjustades otsmikul või näol sisselõigatud, vertikaalsed ja värvilised nahajooned.
Üldine morfea: seda tüüpi LS mõjutab kahte või enamat kehapiirkonda - tavaliselt pagasiruumi ja jalgu. Naastud võivad levida ja omavahel liituda.
Bulloos morphea: kui LS-i nahk villib või mullib, nimetatakse seda bulloosiks. Tavaliselt juhtub see naastupiirkonna trauma või lümfivedeliku normaalse voolu blokeerimise tõttu.
Sügav morfea: see on LS-i kõige kahjulikum vorm. Õnneks on see üsna haruldane. Sügav morfea mõjutab naha all asuvat koe, sealhulgas luu ja lihaseid.
Süsteemne sklerodermia
Seda nimetatakse ka süsteemseks skleroosiks (SS), see skleroderma tüüp põhjustab kogu keha laialt levinud paksenenud nahka. Naha laialdane osalemine võib põhjustada liigeste piiratud liikumist ja puudeid. Lisaks nahamuutustele areneb armkude ka siseorganites, sealhulgas südames, kopsudes, neerudes ja seedetraktis.
SS on seotud ka seisundiga, mida nimetatakse Raynaud ’nähtuseks - haigusega, mis põhjustab külmetuse või stressi korral sõrmede verevoolu vähenemist. Raynaud võib mõjutada ka kõrvu, varbaid, nibusid, põlvi või nina. See mõjutab vähemalt 84% SS-ga lastest.
SS võib põhjustada väsimust, liigesevalu, neelamisprobleeme, õhupuudust ja mitmesuguseid seedetrakti probleeme, sealhulgas kõhuvalu, kõrvetised ja kõhulahtisus. Laste SS-d seostatakse ka kõrge vererõhu ning kopsu-, neeru- või südameprobleemidega.
SS-i täiendavate sümptomite hulka kuuluvad:
- Naha venivuse kaotamine
- Käte funktsiooni langus käte ja sõrmede naha pingutamise tõttu
- Suurenenud veresooned kätes, näos ja küünte voodis - seda seisundit nimetatakse telangiektaasiateks
- Kaltsium ladestub nahas või muudes piirkondades - seda nimetatakse kaltsinoosiks
- Haavandid - tavaliselt käeulatuses
- Hingamisteede probleemid, sealhulgas krooniline köha ja hingamisprobleemid
- Neerude kaasamine
- Lihasnõrkus
Lapsed vs täiskasvanud skleroderma
Skleroderma fondi andmetel erineb laste skleroderma täiskasvanute sklerodermist. Üks oluline erinevus on nende kahe tüübi levimus. Süsteemne skleroderma esineb sagedamini täiskasvanutel, samas kui lokaliseeritud skleroderma on sagedamini lastel ja teismelistel.
Laste lokaliseeritud skleroderma põhjustab ulatuslikku naha kaasamist, samas kui täiskasvanu vorm põhjustab pindmisi ja üldiseid naaste.
Lisaks on lastel ka rohkem kudede sügavat haaret ja nahanähtude puudumist, sealhulgas liigeste kontraktuurid, mis mõjutavad liikumist, jäsemete pikkust ja ümbermõõtu, kolju, peanaha ja lõualuu muutusi, ajukahjustusi ja neuroloogilisi sümptomeid.
LS-i aktiivne haiguse kestus on lastel pikem kui täiskasvanutel - kolm kuni viis aastat täiskasvanutel ja seitse kuni 10 aastat laste sklerodermia korral. Pikema haiguse kestuse korral lastel ja teismelistel on rohkem aega kahjustuste, kasvu ja arenguprobleemid ning jäsemete ja näo sümptomid.
Süsteemse skleroderma korral on raske haigus lastel ja teismelistel vähem levinud. Elundite osalemine on samuti vähem levinud. SS-ga laste ja teismeliste suremus on madalam kui täiskasvanute tüübil ja uuringud on näidanud, et laste SS-s on palju suurem elulemus võrreldes täiskasvanute haigusega.
Põhjused
Laste skleroderma täpne põhjus pole teada. Skleroderma on autoimmuunhaigus, mis tähendab, et sümptomid tekivad seetõttu, et keha ründab enda terveid kudesid.
Tavatingimustes kaitseb immuunsüsteem keha võõraste sissetungijate eest. Laste skleroderma korral ületab immuunsüsteem liiga palju kollageeni ja käivitab selle. Lisakollageen ladestub nahka ja elunditesse.
Teadlaste arvates võib sklerodermal olla ka geneetiline komponent. Seda seetõttu, et skleroderma esineb mõnikord perekondades. Scleroderma Foundationi andmetel on see sagedamini levinud ka teatud etnilistes rühmades, sealhulgas mustanahalistes ameeriklastes.
Mõnel inimesel võivad skleroderma olla põhjustatud keskkonnast, sealhulgas kokkupuutest viiruste ja teatud ravimitega. Korduv kokkupuude kemikaalide ja muude kahjulike ainetega võib suurendada sklerodermia riski.
Diagnoos
Laste skleroderma diagnoos algab sellest, kui teie lapse tervishoiuteenuse osutaja küsib lapse tervise ja perekonna ajaloo kohta. HCP hindab nahka Raynaudi nähtuse turse, pinguldumise ja nähtude suhtes. Samuti uuritakse naha veresoonte suurenemist ja kaltsiumi ladestumist.
Kui teie lapse arst kahtlustab sklerodermiat, määratakse diagnoosi kinnitamiseks või haiguse tõsiduse määramiseks testid. Testimine võib hõlmata järgmist:
- Vereanalüüsidega kontrollitakse kõrgenenud veremarkereid, sealhulgas tuumavastaseid antikehi, mida leidub 90–95% sklerodermaga inimestest. Kuna seda tüüpi antikehi esineb sageli paljude erinevate autoimmuunhaiguste korral, ei piisa neist diagnoosi kinnitamiseks , kuid neid kasutatakse koos muude teguritega, et teha kindlaks, kas lapsel või teismelisel on skleroderma.
- Kopsufunktsiooni testimine mõõdab kopsufunktsiooni ja tuvastab, kas skleroderma on kopsudesse levinud. Röntgen või kompuutertomograafia (kompuutertomograafia) võimaldab kontrollida kopsukahjustusi.
- Elektrokardiogramm kontrollib, kas skleroderma on südant mõjutanud.
- Ehhokardiogramm (ultraheli) kontrollib selliseid seisundeid nagu pulmonaalne hüpertensioon või kongestiivne südamepuudulikkus.
- Endoskoopia võimaldab söögitoru ja soolestikku vaadata, kas skleroderma on põhjustanud seedetrakti kahjustusi.
- Neerufunktsiooni testid, sealhulgas veretöö, tehakse selleks, et teha kindlaks, kas skleroderma on neerusid mõjutanud.
Ravi
Laste skleroderma ravi sõltub lapse vanusest, sümptomitest, üldisest tervislikust seisundist ja haigusseisundi tõsidusest.
Üldiselt võib ravi hõlmata järgmist:
- Ravimid valu ja põletiku leevendamiseks, näiteks mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) või kortikosteroidid
- Ravimid, mis aeglustavad naha kasvu ja viivitavad siseorganite kahjustusi, sealhulgas penitsillamiinravi
- Immuunsüsteemi aktiivsust vähendavad ravimid sisaldavad immunosupressiivseid ravimeid, sealhulgas metotreksaati
- Ravi haigusseisundi konkreetsete sümptomite, sealhulgas Raynaud ’nähtuse raviks
- Füsioteraapia lihasjõu säilitamiseks
Sõna Verywellist
Laste sklerodermiat ei saa kuidagi ära hoida. See on elukestev seisund, mis areneb paljude aastate jooksul. Selle haigusega laste ja noorukite väljavaated sõltuvad sellest, kui palju on nahk seotud ja kas see mõjutab siseorganeid.
Enamik laste sklerodermiaga lapsi ja noorukeid saavad elada normaalset elu. Nad saavad käia koolis, olla aktiivsed ja osaleda mitmesugustes tegevustes. Neil pole tavaliselt piiranguid ja nad saavad osaleda mis tahes ohutus füüsilises tegevuses.
