Ülevaade progresseeruva retsidiiviga sclerosis multiplex'ist (MS)

Progressiivselt retsidiivne hulgiskleroos (MS) on MS tüüp, mis on nüüd ametlikult kategoriseeritud primaarseks progresseeruvaks MS-ks (PPMS), ehkki mõistet progresseeruva retsidiiviga MS (PRMS) kasutatakse endiselt aeg-ajalt.

David Osberg / Getty Images

See on kõige vähem levinud SM tüüp, mis mõjutab umbes 15 protsenti SM-i põdevatest inimestest. PPMS põhjustab füüsiliste võimete järkjärgulist langust, mis algab haiguse kulgemise alguses, ainult mõne MS ägenemisega või üldse mitte. PPMS-i ravi erineb veidi teiste MS-de ravist, kuna retsidiivid ei ole haigusseisundi peamine osa. Paljud muud tüüpi MS jaoks heaks kiidetud haigust modifitseerivad ravimeetodid (DMT) ei ole PPMS-i jaoks heaks kiidetud.

Sümptomid

On nelja tüüpi MS - kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS), retsidiivselt remiteeriv SM (RRMS), sekundaarne progresseeruv MS (SPMS) ja PPMS. Peamine erinevus nende nelja tüübi vahel on sümptomite sagedus ja progresseerumine.

PPMS-i sümptomid ei paranda mõnede teiste MS-de sümptomite paranemist. Üldiselt sümptomid süvenevad aja jooksul ja langus ei pruugi ilmneda alati sujuva ja ühtlase tempoga. Sellised mõjud nagu nõrkus ja nägemiskaotus võivad halveneda kohmakalt, järsu languse ja vahelduvate stabiilsusperioodidega.

PPMS-i sümptomid võivad olla järgmised:

• Vähenenud ühe või mõlema silma nägemine
• Lihasnõrkus
• Häired tasakaalu ja koordinatsiooniga
• Hägune kõne
• Neelamisraskused
• Kõndimisraskused
• Tundlikkuse vähenemine
• Kipitus, tuimus või valu
• Urineerimisprobleemid - uriinipeetus (ei saa urineerida) või uriinipidamatus (põieõnnetused)

Kui teil on PPMS, võivad teil esineda ägenemised, kuid eeldatakse, et teie üldised füüsilised võimed vähenevad ka ägenemiste puudumisel. Ja mõnikord ei pruugi inimesel, kellel on PPMS, mingeid ägenemisi.

Haigused, nagu nohu või raskem infektsioon, võivad halvendada PPMS-i sümptomeid. Nende päästikute põhjustatud halvenemine võib kesta nädalaid.

PPMS-i sümptomid võivad kuuma ilmaga ja isegi kuumade vannidega ajutiselt halveneda.

Põhjused

SM on põhjustatud kesknärvisüsteemi demüeliniseerumisest. Müeliin on rasvmolekulidest koosnev kate. See katab ja kaitseb närve, et nad saaksid oma elektrisignaale tõhusalt edastada. Demüeliniseerimine on müeliini kaotus nende närvide ümbrusest. Kuna demüeliniseerimine muudab närvide signaalide edastamise keeruliseks või võimatuks, ilmnevad neuroloogilised sümptomid.

SM-is mõjutab demüelinisatsioon aju, seljaaju ja nägemisnärve (närve, mis kontrollivad nägemist). Arvatakse, et SM demüeliniseerumine tuleneb põletikulisest protsessist, mille käigus keha ründab enda müeliini. Seda kirjeldatakse kui autoimmuunprotsessi (keha immuunsüsteem ründab iseennast).

PPMS ja närvikahjustused

Üldiselt uuendab keha müeliini regulaarselt, mis seletab taastumist SRÜ-s ja RRMS-is. Kuid müelinisatsioon ja neuroloogiline funktsioon PPMS-is ei parane ning eksperdid väidavad, et seda tüüpi MS-s võivad närvid püsivalt kahjustuda.

Teine erinevus PPMS-i ja muud tüüpi MS vahel on see, et PPMS-is pole nii palju põletikku kui teist tüüpi MS-s. Eksperdid väidavad, et PPMS-is võib lisaks põletikule olla veel üks demüeliniseerumise põhjus.

Teadlased on leidnud, et PPMS-iga inimestel on tavaliselt teatud geenid, mis erinevad teist tüüpi MS-ga inimestest, ja see geneetiline variatsioon võib olla põletiku ja haiguse kulgu erinevuste põhjuseks.

Diagnoos

PPMS-i diagnoos sõltub teie kliinilisest ajaloost ja teie diagnostilistest testidest, sealhulgas pildistamise uuringutest ja nimme punktsioonist.

Kui teie sümptomid on MS-le iseloomulikud, on teil tõenäoliselt aju magnetresonantstomograafia (MRI) test ja / või lülisamba MRI. Need võivad näidata kahjustusi, mis ilmnevad demüeliniseerumisena. Tavaliselt iseloomustab MS-d rohkem kui üks demüeliniseeriv kahjustus.

Nimmepiirkonna punktsioon, mida nimetatakse ka seljaaju kraaniks, on sekkumisdiagnostiline test, mida kasutatakse seljaaju vedeliku proovi kogumiseks. Teie arst koguks proovi väikese nõela abil, mis asetatakse teie alaseljale. Protseduur võib olla mõnevõrra ebamugav, kuid see on ohutu ja võib olla väga kasulik.

Vedelikuproov saadetakse analüüsimiseks laborisse. MS seljaaju vedelik võib sisaldada immuunvalke, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks.

Kui teie testid viitavad väga MS-le, põhineb teie konkreetse MS-tüüpi diagnoos teie sümptomite ajastusel ja sellel, kas need kaovad või mitte.

PPMS-i eristamine teistest MS-tüüpidest

CIS on ühekordne MS-i sarnane sündmus, mis täielikult või peaaegu täielikult paraneb. Kui CIS-i sümptomid pärast taandumist korduvad, muutub diagnoos RRMS-iks, mida iseloomustavad haiguse ägenemise episoodid, mille vahel on mõningane taastumine.

Kui SRÜ sümptomid ei parane, on sageli PPMS algus, mis võib alata kergete, mõõdukate või raskete tagajärgedega, mis ei kao. SPMS tekib siis, kui RRMS muutub progresseeruvaks.

Ravi

SM-is kasutatakse mitmeid raviviise. Haigust ravitakse haigust modifitseerivate ravimitega (DMT), mida võetakse regulaarselt, et vältida ägenemisi ja progresseerumist. Haiguse mõjusid, nagu valu, ravitakse konkreetsete ravimite või ravimeetoditega ning ägenemisi ravitakse tavaliselt lühiajaliste, suurtes annustes steroididega.

DMT-d

Üks DMT Ocrevus (okrelizumab) on heaks kiidetud PPMS-i jaoks. Enamik SM jaoks näidustatud DMT-sid pole PPMS-i jaoks spetsiaalselt heaks kiidetud. Kui teie arst arvab, et saaksite kasu DMT-st, mis pole teie seisundi jaoks heaks kiidetud, loetakse seda etiketi väliseks kasutamiseks. Sageli kasutatakse ravimeid ohutult etiketilt, millel on hea kliiniline kasu.

Sümptomaatiline ravi

PPMS-i abil võib teil olla mitmeid püsivaid mõjusid, mida tuleb ravida. Kusepeetuse ja kusepidamatuse juhtimiseks on ravimeid ja põie harjutusi. Võite ka ravimeid võtta, kui tunnete valu. Nõrkuse korral võite lihaste toetamiseks sageli kasutada traksid.

Füsioteraapia

Sageli võib füsioteraapia olla kasulik tasakaalu, lihaste kontrolli ja jõu optimeerimiseks. Kohandatud harjutused võivad olla kasulikud, kui teil on probleeme närimise või neelamisega. PPMS-i korral peate võib-olla jätkama füsioteraapiat mitu aastat.

Kodused harjutused ning osalemine rühmatreeningutes ja treeningtundides võivad aidata säilitada teie füüsilisi võimeid, eriti kui teil on PPMS-il vaid kerge toime.

Ägenemiste ravi

Kuigi MS ägenemised pole PPMS-is levinud, võivad need siiski esineda. Kui teil tekib suur episood, kaalub teie meditsiinimeeskond ravi intravenoossete (IV) steroididega. See aitab sageli kiirendada taastumist ja võib vähendada MS rünnaku pikaajalisi mõjusid. Mõnel juhul kaalutakse plasmapereesi, mis on plasmavahetus.

Sõna Verywellist

Kuna PPMS on kõige vähem levinud MS tüüp, võib teil olla raske teada, mida oodata. Paljud asjad, mida näete ja kuulete MS kohta, ei pruugi teie kohta kehtida.

Mõnedel inimestel, kellel on PPMS, võib langus olla kerge ja väga aeglane, samas kui see haigus võib teiste jaoks kiiremini areneda.

MS-iga hästi elamine hõlmab tuge ja jõukohaste ressursside kasutamist. Kaaluge oma meditsiinimeeskonna küsimist läheduses asuvate tugigruppide kohta ja selliste ressursside kasutamist nagu National MS Society.