Raynaudi sündroomi ülevaade

Raynaud ’sündroom on seisund, mille korral inimese sõrmed ja mõnikord varbad muutuvad külmaga kokkupuutel siniseks ja / või valgeks ning seejärel soojendades erepunaseks. Need sümptomid, mis on põhjustatud käte või jalgade väikeste veresoonte ahenemisest, võivad kesta sekunditest kuni tundideni, kuid kõige sagedamini umbes 15 minutit.

Neid on kahte tüüpi: primaarne Raynaud 'sündroom (Raynaud tõbi), mis on tavaliselt kerge, ja sekundaarne Raynaud'i sündroom (Raynaud' nähtus), mis võib olla raskem.

Tüübid

Nii primaarset kui ka sekundaarset Raynaud ’sündroomi iseloomustab väikeste veresoonte kitsenemine - tavaliselt mõlemal pool keha (kahepoolne) -, mis viib verevoolu vähenemiseni sõrmedes ja mõnikord ka varvaste, ninaotsa, kõrvapea, naha kohal. põlvekael või nibud.

Arvatakse, et see mõjutab umbes 5 protsenti Ameerika Ühendriikide elanikkonnast, Raynaud on levinum külmamas kliimas ja neil, kellel on see haigus perekonnas esinenud.

Nii primaarne kui ka sekundaarne Raynaud'i sündroom on naistel palju levinum kui meestel ja tavaliselt mõjutavad need naisi fertiilses eas.

See foto sisaldab sisu, mis võib mõnel inimesel olla graafiline või häiriv.

Esmane Raynaud tõbi

Primaarseid Raynaud'e esineb sagedamini noortel naistel kui sekundaarsetel, esinemissageduse tipp on vanuses 15-25 aastat. Primaarne erineb sekundaarsetest Raynaud'st ​​selle poolest, et puudub tervislik seisund, kuid väike protsent diagnoositud inimesi Raynaud'iga areneb hiljem üks haigus, mis on sekundaarse haiguse aluseks (ja diagnoosi muudetakse).

See seisund on tavaliselt kerge ja seda saab kontrollida üksnes elustiili abil.

Teisene Raynaudi nähtus

Sekundaarse Raynaudi sündroomi algus on esmasest seisundist hiljem ja seda diagnoositakse tavaliselt umbes 40-aastaselt. Seda seostatakse paljude põhjuste, näiteks hüpotüreoidismiga, ja see võib olla raskem. Lisaks eluviisimeetmetele võivad sümptomite kontrollimiseks ja komplikatsioonide ennetamiseks vaja minna ravimeid ja isegi kirurgilisi protseduure.

Märgid ja sümptomid

Raynaudi sündroomi tunnused ja sümptomid võivad varieeruda vaevu tuvastatavatest kuni nendeni, mis oluliselt piiravad tegevust ja mõjutavad inimese elukvaliteeti.

Sõrmed (ja umbes 40 protsendil inimestel varbad) võivad muutuda külmaks ja tuimaks, kuna verevool väheneb koos vasokonstriktsiooniga (veresoonte kitsenemine).

Vasokonstriktsioon: samm-sammult

1. Sõrmed tunduvad sageli valged (kahvatud).
2. Seejärel omandavad sõrmed sinaka väljanägemise (tsüanoos), kuna kudedes puudub hapnik ja toitained.
3. Verevoolu taastudes võivad sõrmed või varbad muutuda erkpunaseks (rubor).
4. Võib tekkida kipitustunne, turse ja seejärel valulik pulseerimine (sagedamini sekundaarse Raynaud'i sündroomi korral).

Sümptomid võivad hõlmata ainult ühte või mitut sõrme, kuigi pöidlad mõjutavad harva. "Vasospastilised rünnakud" võivad mõjutada erinevaid sõrmi või varba kui varasemad episoodid. Mõjutada võivad ka teised kehapiirkonnad.

Käivitajad

Raynaud 'episoodid ei ole alati prognoositavad, kuid on mitmeid tavalisi käivitajaid, sealhulgas:

• Külma temperatuuriga õue minek
• Käte panemine külma vette
• Käte sügavkülma panemine
• Jääjoogi käes hoidmine
• Igasugune emotsionaalne stress

Tüsistused

Enamiku inimeste jaoks on Raynaud 'sündroom häiriv ja ebamugav, kuid ei põhjusta püsivaid kahjustusi. See tähendab, et eriti sekundaarsete Raynaud'ide korral võivad tekkida tüsistused. Need võivad ulatuda aeglaselt paranevatest nahahaavanditest ja armidest. Väga rasketel juhtudel võib gangreen areneda ja viia numbrite kadumiseni.

Põhjused

Jäsemete vasokonstriktsioon on normaalne, kaitsev reaktsioon külma kokkupuutele. See on teie keha viis säilitada soojust oma südamikus, kus elutsevad elutähtsad elundid.

Primaarse Raynaudi sündroomi korral on veresoonte kitsenemine "äärmuslik" normaalne reaktsioon külmale. Kuigi mehhanism pole täielikult mõistetav, arvatakse, et mängus on "üliaktiivne" sümpaatiline närvisüsteem ja need närvid on kas ülitundlikud külmaks või stimuleerima veresoonte liigset kokkutõmbumist.

Sekundaarse Raynaud 'nähtusega võib veresoonte seinte paksenemine või muud muutused seda efekti võimendada. Sekundaarsete Raynaud'idega on seotud mitu seisundit. Mõne sellise puhul on Raynaud 'nähtus väga levinud; näiteks 85–90 protsenti sklerodermiat põdevatest inimestest kogevad ka Raynaud’i. See pole teistega nii levinud.

Riskitegurid

Mõlemat tüüpi Raynaud'i sündroomi riskifaktorid on järgmised:

• Naise sugu
• Fertiilses eas
• Külm kliima
• Seisundi perekonna ajalugu
• Suitsetamine

Teisene Raynaud 'nähtuse aluseks olevad tingimused on:

Sidekoe / autoimmuunhaigused

• Skleroderma
• Segatud sidekoehaigus
• Dermatomüosiit
• Polümüosiit
• Süsteemne erütematoosluupus (luupus või SLE)
• Reumatoidartriit

Muud haigusseisundid

• Kilpnäärme alatalitlus
• Kopsu hüpertensioon
• Fibromüalgia ja kroonilise väsimuse sündroom

Vigastused / trauma

• Käte või jalgade vigastused või operatsioon
• Külmakahjustuste ajalugu
• Korduv kokkupuude tööl, eriti vibreerivate käsitööriistade, näiteks löökhaamritega
• Muud korduvad kätega seotud tegevused, näiteks klaveri mängimine või klaviatuuril kirjutamine
• Karpaalkanali sündroom

Ravimid

• Beetablokaatorid
• Mõned keemiaravi ravimid (tsisplatiin, vinblastiin, bleomütsiin)
• Mõned migreeniravimid (tungaltera derivaadid ja sumatriptaan)
• Mõned käsimüügis pakutavad külmetus- ja allergiapreparaadid
• ADHD ravimid
• Östrogeeni sisaldavad ravimid
• Narkootikumid

Toksiinid

• Vinüülkloriid

Diagnoos

Raynaud 'sündroomi diagnoos algab hoolika anamneesiga, sealhulgas haiguse sümptomite, käivitajate ja riskifaktoritega. Kui algul võivad sümptomid viidata primaarsele Raynaud 'sündroomile, võib diagnostiline protsess mõnikord avastada sekundaarse Raynaud' nähtusega seotud autoimmuunseid seisundeid (neid on rohkem kui 80 tüüpi).

Näiteks umbes 30 protsendi sklerodermiaga inimeste puhul on Raynaud'i sündroom haiguse esimene sümptom - ja see võib olla paljude aastate jooksul ainus sümptom.

Füüsiline eksam

Primaarse Raynaudi korral on füüsiline eksam tavaliselt normaalne, välja arvatud juhul, kui nähakse Raynaudi rünnakut ja nähakse vasokonstriktsiooni märke. Sekundaarsete Raynaud'ide korral võib uuring avastada tõendeid sidekoehaiguste või muude seisundite kohta.

Laboratoorsed testid

Laboratoorsed testid tehakse peamiselt põhitingimuste otsimiseks. Tuumavastaste antikehade testi (ANA) test tehakse sageli autoimmuunhaiguste või sidekoe häirete kahtluse korral. Mõne sellise haiguse korral valmistavad inimesed oma rakkude tuumade vastu antikehi, mis ilmnevad spetsiaalse plekiga.

Erütrotsüütide settimise kiirus (sed kiirus) või C-reaktiivse valgu test on mittespetsiifilised testid, mis on organismi põletiku mõõdupuu. Samuti võib teha kilpnäärme funktsiooni teste.

Protseduurid

Võimaliku Raynaud 'sündroomi hindamiseks võib kontoris teha kahte protseduuri:

• Küünte voltimise kapillaroskoopia: see uuring hõlmab tilga õli asetamist sõrmeküüne põhja ja seejärel ala uurimist mikroskoobi all. Sidekoe haiguste korral võivad kapillaarid olla ebanormaalsed. Sellest testist võib seega olla abi esmase ja sekundaarse Raynaud 'sündroomi eristamisel.
• Külma stimulatsiooni test: külma stimulatsiooni testis kleebitakse soojusandurid sõrmedele ja seejärel uputatakse teie käed jääveevanni. Seade mõõdab, kui kiiresti sõrmed soojenevad ja veest eemaldatuna normaliseeruvad. Raynaudi sündroomi korral on reaktsioon aeglane; enne sõrmede normaalse temperatuuri taastumist võib kuluda 20 minutit või rohkem.

Diagnostilised kriteeriumid

Raynaud 'sündroomi diagnoos võib tunduda ilmne, kuid ametlikult ei saa seda teha enne, kui teatud kriteeriumid on täidetud.

Primaarse Raynaud 'sündroomi diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• Sõrmede või varvaste kahvatu (valgesus) või tsüanoosi (sinakas) episoodid, mis a) on põhjustatud kokkupuutest külma või stressiga ja b) on ilmnenud vähemalt kaks aastat
• Mõlema kehapoole (näiteks mõlema käe) sümmeetriline osalus
• Selliste komplikatsioonide puudumine nagu nahahaavandid, armistuvad armid või sõrmede või varvaste gangreen
• Teadaoleva põhjuse puudumine
• Normaalsed laboratoorsed testid põletiku suhtes (negatiivne ANA ja normaalne sed määr)
• Normaalsed leiud küünevalli kapillaroskoopia kohta

Sekundaarse Raynaud 'nähtuse diagnostilised kriteeriumid hõlmavad vähemalt kahe järgneva olemasolu:

• Sama sümptomite rünnakud leiti esmaste Raynaud'ide puhul
• Ebanormaalne naelavoldi kapillaaride muster
• Teadaolev haigusseisund
• Positiivne ANA
• Positiivne sed määr
• Armid, haavandid või sõrmede või varvaste gangreen

Diferentsiaaldiagnoosid

On mitmeid seisundeid, mis võivad tunduda sarnased Raynaud'i sündroomiga, kuid erinevad sümptomite mehhanismi poolest. Need sisaldavad:

• Buergeri haigus (obliterans tromboangiit): seda seisundit täheldatakse tavaliselt suitsetavatel meestel; impulsid käes või jalgades võivad olla vähenenud või puududa. (Kui Raynaudi nähtus esineb Buergeri tõvega, on see tavaliselt ainult ühe või kahe numbriga).
• Hüperviskoossuse (paksu vere) sündroomid, nagu müeloproliferatiivsed haigused ja Waldenstromi makroglobulineemia.
• Vere düskraasiad, nagu krüoglobulineemia koos hulgimüeloomiga; külm võib põhjustada valkude, punaste vereliblede, trombotsüütide jms kogunemist.
• Ateroskleroos: jäsemete arterite kitsenemine või oklusioon (perifeersed veresoonte haigused) võivad põhjustada Raynaud'iga sarnaseid, kuid püsivaid sümptomeid. Trombid, mis lagunevad ja liiguvad numbriteni (emboolia), võivad põhjustada ka numbrites olevate veresoonte oklusiooni ja koesurma.
• Akrotsüanoos: selles seisundis on numbrite sinakas pigem püsiv kui ajutine.
• Narkootikumidega seotud vasokonstriktsioon, näiteks mõne migreeniravimi, interferooni või kokaiiniga.
• Refleks sümpaatiline düstroofia
• Pernio (chilblains)
• Erütromelalgia
• Livedo reticularis

Ravi

Raynaud ’sündroomiga ravi eesmärk on vähendada rünnakute sagedust ja raskust ning vältida tüsistusi. Kuigi elustiilist on sageli piisav, võib vajalik olla meditsiiniline ravi, eriti sekundaarsete Raynaud'de korral.

Samuti on sekundaarse Raynaud 'sündroomi aluseks oleva seisundi optimaalne ravi kriitiline. Selliste seisundite korral nagu hüpotüreoidism võib selle seisundi täpne ja optimaalne ravi sümptomeid oluliselt parandada, kuna külmad jäsemed on ka alakoormatud kilpnäärmehaiguse sümptom. Sidekoe häirete korral võib täpne ravi vähendada veresoonte kahjustusi, mis võivad põhjustada Raynaud 'nähtust.

Elustiili mõõdud

Eluviisimeetmed on enamiku inimeste peamine viis haiguse tõrjeks ja see hõlmab rünnakut põhjustavate päästikute vältimist.

Kaitske end külmades temperatuurides

Kaitske oma käsi labakindade või kinnastega ja jalgu paksude sokkidega (mõnel inimesel on kasulik neid nii õues kui ka voodis kanda). Jäsemete vasokonstriktsiooni vältimiseks hoidke kindlasti ka oma südamikku soojana. Soojakadude vältimiseks on hädavajalik kanda riidekihte, salle ja eriti hoida pead kaetud (mütsiga, mis katab kõrvapulgad).

Abiks võib olla kemikaalide või patareidega töötavate käte või jalgade soojendajate kasutamine, nagu ka käte soojas hoidmine, asetades need kaenlaalustesse, samal ajal sõrmedega vehkides. Kui elate jahedamas kliimas, võib auto soojendamine enne kodust lahkumist teie kokkupuudet vähendada ja võib-olla tasub investeerida kaugkäivitisse.

Reageerige rünnakule viivitamatult

Rünnaku korral on kõige parem minna siseruumidesse. Kandke sooja vett, juhtides käed ja / või jalad (sõltuvalt sümptomite asukohast) segisti alla, asetades need vanni või leotades kausis. Masseerige õrnalt oma käsi või jalgu.

Vältige teatud ravimeid

Mitmed ravimid võivad põhjustada vasokonstriktsiooni ja neid tuleks vältida. See hõlmab ka käsimüügis pakutavate külmade ja allergiliste preparaatide vältimist, mis sisaldavad selliseid koostisosi nagu Sudafed (pseudoefedriin) ja palju muud.

Mõned retseptiravimid, näiteks suukaudsed rasestumisvastased vahendid (rasestumisvastased tabletid), östrogeeni asendusravi ja beetablokaatorid (südamehaiguste või kõrge vererõhu korral) võivad mõne inimese sümptomeid halvendada.

Mõõdukalt dieeti ja suurendage treeningut

Alkoholi ja kofeiini tarbimise piiramine on kasulik. Mõõdukas treening võib vereringet parandada ja sellest võib kasu olla.

Harjuta stressi maandamist

Stressi maandamine on oluline kõigile, kuid veelgi enam neile, kellel on Raynaud'i sündroom, kuna emotsioonid võivad põhjustada rünnakuid.

Avastage töö kohandused

Kui teie töö nõuab väljas viibimist või kui peate tööle saamiseks reisima külma ilmaga, pidage nõu oma arstiga. Puuetega täiskasvanute seadus nõuab, et tööandjad, kellel on 15 või enam töötajat, pakuksid mõistliku majutuse neile, kellel on mõni tervislik seisund. See võib aidata mitmel viisil, näiteks uurida võimalust töötada kodus eriti külmad päevad.

Tehke muudatusi kodus

Raynaudiga toimetulevate inimeste jaoks võib külmade toiduainete külmikust või sügavkülmast välja võtmine põhjustada rünnaku. Võiksite hoida kindaid oma köögis just selleks otstarbeks, samuti autos, kui lähete toidupoes.

Termostaadil silma peal hoidmine on samuti oluline, kuna kliimaseade on rünnakute tavaline käivitaja. Külmad joogid võivad olla ka probleemid, kuid isoleeritud joogiklaaside kasutamine võib aidata.

Suitsetamisest loobumine

Kui suitsetate, loobuge, kuna suitsetamine põhjustab vasokonstriktsiooni. Püüdke vältida ka passiivset suitsetamist.

Kaitske oma käsi ja jalgu

Käte või jalgade vigastused võivad suurendada teie Raynaud'i tüsistuste riski, kuna lõikude, kriimustuste ja verevalumite paranemine võib toimuda aeglaselt. Kanna jalatseid, mitte paljajalu. Kui teil tekivad kuivad käed või jalad, eriti jalalõhed, kasutage naha niiskuse hoidmiseks head määrdememjonit või -salvi. Samuti hoiduge liiga väikestest rõngastest, mugavatest kingadest, kitsastest kelladest ja kõigest, mis kitsendab teie käte ja jalgade vereringet.

Ravimid

Ravimeid võib kasutada, kui elustiili meetmed on ebapiisavad, ja neid on kõige sagedamini vaja sekundaarsete Raynaud'i sündroomiga inimeste jaoks. Mõne inimese jaoks võib ravimeid vaja minna ainult külmadel talvekuudel ja suvisel ajal võib selle ära jätta.

Kaltsiumikanali blokaatorid, mis töötavad veresoonte laiendamisel, on ühed kõige ohutumad ja kasulikumad ravimid, mida Raynaud'i jaoks kasutatakse. Sellest kategooriast näivad Procardia (nifedipiin), Norvasc (amlodipiin) ja Cardizem või Dilacor (diltiaseem) olevat kõige tõhusamad ja võivad vähendada rünnakute sagedust ja raskust; aeglaselt vabastavad vormid töötavad sageli kõige paremini. Kaltsiumikanali blokaatorid võivad kõige paremini toimida esmase Raynaud 'tõve korral ja mõnikord on suuremad annused efektiivsemad.

Lisaks kaltsiumikanali blokaatoritele hõlmavad muud kategooriad ravimeid, mis on vähemalt mõne inimese jaoks efektiivsed olnud:

• Alfa-adrenoblokaatorid, nagu Minipress (prasosiin), Cardura (doksasosiin) ja Hytrin (terasosiin): Need ravimid takistavad veresooni ahendava hormooni toimet.
• Angiotensiini retseptori blokaatorid, näiteks Cozaar või Hyzaar (losartaan), võivad vähendada rünnakute raskust.
• Muud sümpatolüütilised ravimid, nagu Aldomet (metüüldopa), Ismelin (guanetidiin) ja dibensüliin (fenoksübensamiin)
• Fosfodiesteraasi inhibiitorid võivad laiendada veene ja leevendada sümptomeid. Näidete hulka kuuluvad Viagra (sildenafiil), Cialis (tadalafiil) ja Levitra (vardenafiil).
• Selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid, näiteks Prozac (fluoksetiin)
• Suukaudsed prostaglandiinid, näiteks Cytotec (misoprostool): raskete Raynaud'de (näiteks kui on haavandid ja kardetakse amputatsiooni) korral võib kasutada IV Flolani (epoprostenooli).
• Endoteliini retseptori inhibiitor Tracleer (bosentaan) koos Ventavisega (iloprost) võib olla kasulik sklerodermaga seotud raskete Raynaud'de korral.
• Kerged verevedeldajad, näiteks aspiriin või persantiin (dipüridamool) või ravimid, mis aitavad punastel verelibledel paremini vereringes voolata, näiteks Trental (pentoksifülliin)

Nitroglütseriin on vasodilataator ja võib olla kasulik haavandite esinemisel. Kohalik nitroglütseriin (salv, pasta, geel või plaastrid) võib olla kasulik neile, kes kõhklevad iga päev ravimeid võtmast. 2018. aasta ülevaade aastalReumatoloogia rahvusvahelineleidis, et enamikus uuringutes leiti, et nitroglütseriini salv on kasulik.

Nagu märgitud, on palju võimalusi ja üks suukaudse või kohaliku ravi kategooria võib ühe inimese jaoks paremini töötada kui teine.

Kui teil on sekundaarne Raynaud, on põhihaiguse optimaalne ravi (näiteks sidekoe häirete kontroll või kilpnäärme optimaalne ravi) hädavajalik ja selle osaks võivad olla ka ravimid.

Protseduurid

Protseduure kasutatakse harvemini kui ravimeid ja need valitakse kõige sagedamini siis, kui sümptomite korral ei toimi midagi muud või kui ilmnevad komplikatsioonid, näiteks haavandid. Valikute hulka kuuluvad:

• Sümpatektoomia: digitaalne sümpatektoomia on kirurgiline protseduur, mille käigus lõigatakse ära veresoonte kitsendust põhjustavad sümpaatilised närvid. Seda kasutatakse peamiselt sekundaarse Raynaud 'sündroomi korral. Emakakaela sümpatektoomia hõlmab nende närvide lõikamist kõrgemale ja on efektiivsem esmase Raynaud 'tõve korral. Nende protseduuride mõju võib sümptomeid vähendada, kuid paranemine on sageli mööduv.
• Süstid: Botoxi, lokaalanesteetikumide või A-tüüpi onabotulinumotoksiini lokaalsed süstid võivad katkestada vasokonstriktsiooni põhjustava närvisignaali.

Täiendav ja alternatiivmeditsiin

Stressiga võitlevad meele- ja kehateraapiad aitavad mõnel inimesel vähendada Raynaud rünnakute sagedust, sealhulgas:

• Meditatsioon või palve
• Jooga
• Qigong
• Juhendatud kujutised
• Biotagasiside

Ühes väikeses Korea uuringus vaadeldi Ginkgo bilobat kui potentsiaalset alternatiivset ravi, kuid leiti, et see ei olnud sümptomite ravimisel nii kasulik kui nifedipiin. Hinnatud on ka teisi toidulisandeid ja taimseid toidulisandeid, kuid uuringud on endiselt noored.

Varasemate andmete kohaselt on rasvhapetest ja muudest toidulisanditest abi. Niatsiin (vitamiin B3) laiendab veresooni (erinevalt veresoonte kitsenemisest, mis viib Raynaud'i sümptomiteni), kuid kõrvaltoimed, nagu kõhulahtisus ja õhetus, võivad selle kasutamist piirata.

Prognoos

Raynaud'i sündroomi prognoos sõltub sellest, kas see on primaarne või sekundaarne, ja selle aluseks olevatest protsessidest. Enamikul kerge haiguse vormiga inimestel läheb väga hästi ja tüsistused on haruldased.

Mõned inimesed leiavad, et seisund möödub iseenesest aja jooksul. Teistel võivad olla sümptomid, mis järk-järgult süvenevad (näiteks liikumine ühe käe kõigi sõrmede, mitte ainult sõrmeotsa juurde). Teiste Raynaud'iga patsientide jaoks pole selget progresseerumismustrit.

Toimetulek

Raynaud ’sündroomiga toimetulek võib olla pettumust valmistav, kuna see võib põhjustada inimeste rünnakute vältimiseks tegevuse olulist piiramist. Sekundaarse Raynaud 'nähtusega võib ka põhihaigus osutuda väljakutseks. Aktiivne roll oma hoolduses aitab teil tunda end rohkem vastutavana oma haiguse eest. Võtke aega, et oma haigusest teada saada. Toetuseks toetuge oma perele ja sõpradele.

Selliste seisundite korral nagu Raynaud 'sündroom, võib olla väga kasulik ühenduda teistega, kes samuti haigusega toime tulevad. Sellised organisatsioonid nagu Raynaud's Association pakuvad tuge ja haridust paljudele selle haigusega inimestele.

Neile, kes on sotsiaalmeedias aktiivsed, aitab hashtag #Raynauds leida teisi, kellel on sarnaseid küsimusi, ja õppida tundma, mis on aidanud teistel toime tulla. Saadaval on ka mitu Facebooki gruppi.

Sõna Verywellist

Raynaud 'sündroomi täpne diagnoosimine on oluline nii sümptomite kontrolli all hoidmisel kui ka tüsistuste ennetamisel. Esialgu arvatava esmase Raynaud 'tõve hindamine võib viia ka haigusseisundi diagnoosimiseni, mida saab seejärel ravida.

Kui teil on diagnoositud, on tähelepanu pööramine sümptomite üksikasjadele ja nende käivitajatele hindamatu. Need näpunäited aitavad teil teada saada, millised elustiili kohandused võivad teid kõige paremini aidata.