Ülevaade retsidiveeruvast polühondriidist

Relapseeruv polükondriit (RP) on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab kogu keha kõhre ja teiste kudede korduvat põletikku. Kõhr on sitke ja painduv kude, mis katab liigeste luude otsad ning annab kuju ja toe teistele kehaosadele. Kõrv on kõige sagedamini mõjutatud RP-st, kuid see võib kahjustada kõiki kõhre sisaldavaid kehaosi, sealhulgas nina, hingamisteid, rinnakorvi ja liigeseid. Korduva polükondriidi tunnused varieeruvad inimeselt inimesele ja on seotud mõjutatud kehaosadega.

Ninell_Art / Getty Images

Teadlased usuvad, et RP on autoimmuunhaigus, kuigi nad pole kindlad, mis selle haiguse konkreetselt põhjustab. Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja säilitada kahjustatud kõhre struktuure.

Sümptomid

Korduva polükondriidiga inimestel võib tekkida:

• Liigesepõletik (artriit)
• Silma läätse hägustumine (katarakt)
• Kõhre põletik (kondriit)
• Välise kõrva põletik (pinna kondriit)
• Suurte arterite veresoonte põletik (vaskuliit)

RP täiendavate sümptomite hulka kuuluvad:

• Sadul või mops-nina, mis ilmub kastmisena ninasilda
• Punased, valulikud ja paistes silmad
• Ribi valu
• Kurgu- või kaelavalu
• Probleemid hingamise või rääkimisega
• Düsfaagia (neelamisraskused)
• Lööve

RP on tuntud ka südameklapi või neerudega seotud probleemide põhjustamise tõttu. Kui RP mõjutab sisekõrva, võib see põhjustada tasakaaluhäireid, kuulmisraskusi ja peapööritust (seisund, mis paneb inimest tundma pearinglust või kõhuhaigust).

Kui RP mõjutab hingetoru, võib see põhjustada kroonilist köha või probleeme hingamise ja neelamisega. Samuti võib RP põhjustada tugevat valu ribides ja rinnas.

Lisaks on katarakt silma kaasamise lõppstaadiumis.Sagedamini nähakse põletikku (nt episkleriit, skleriit, uveiit)

Levimus

Hinnanguliselt on maailmas igal aastal retsidiivse polükondriidiga diagnoositud 3,5 inimest igast 1 000 000 inimesest, vastavalt ajakirja 2018. aasta augusti aruandeleBiomeditsiinEnamik uusi diagnoose esineb 40–50-aastastel inimestel, kuid RP võib mõjutada kõiki, olenemata vanusest.

RP pediaatrilised juhtumid moodustavad vähem kui 5% teatatud juhtumitest, mõjutades lapsi juba kuu vanuses kuni 17-aastaselt.

Haigus esineb sarnaselt nii täiskasvanutel kui ka lastel. See mõjutab mõlemat sugu, kuigi naised on sellest veidi rohkem mõjutatud. See mõjutab kõiki etnilisi rühmi, kus valged ja aasialased tunnevad sümptomeid erinevalt teiste etniliste rühmadega.

Põhjused

Polükondriidi ägenemise täpne põhjus pole teada, kuid teadlased kahtlustavad, et RP on autoimmuunhaigus. Arvatakse, et see seisund on tingitud sellest, et keha immuunsüsteem eksitab tervislikke kõhre ja kudesid haigete vastu.

Üldiselt hõlmavad autoimmuunhaiguste riskitegurid geneetikat ning elu- ja keskkonnategurite kombinatsiooni. Mõni RP juhtum võib olla põhjustatud pikaajalisest stressist või keskkonnast. On tõendeid, mis viitavad sellele, et mõned inimesed on sündinud geneetilise vastuvõtlikkusega RP-le.

Geneetiline omadus nimega HLA-DR4, mis põhjustab mõnel inimesel selle seisundi tekkimise tõenäosuse kaks korda suurema tõenäosusega.HLA ehk inimese leukotsüütide antigeen on oluline osa immuunsüsteemist, mis vastutab teatud haiguste suhtes resistentsuse ja riski eest.

HLA-geenid ei vastuta ainult teatud haiguste eest, vaid aitavad lihtsalt kaasa haiguste riskile samamoodi nagu elustiil ja keskkonnategurid. See tähendab, et kõigil, kellel on HLA-DR4 geen, ei teki korduvat polükondriiti.

Diagnoos

Korduva polükondriidi diagnoosimiseks pole spetsiaalset testi. Arst viib läbi füüsilise eksami ja küsib sümptomite kohta. Ta võib paluda veretööd, et otsida põletiku märke või röntgenikiirgust kahjustatud piirkondade nägemiseks.

RP diagnoosimine hõlmab kolme kuuest konkreetsest kriteeriumist vastamist. Need hõlmavad järgmist:

• Mõlema kõrva kõhrepõletik
• Kõhre põletik ninas
• Hingamisteede kõhre põletik
• Artriit korraga vähemalt viies liigeses
• Kuulmis- või tasakaaluhäired
• Silmapõletik

Sõltuvalt ilmnenud sümptomitest võib arst taotleda biopsiat. See hõlmab väikese koguse koe võtmist mikroskoobi all vaatamiseks.

Võimalik, et peate haiguse raviks pöörduma teiste spetsialistide poole, lähtudes kogetud sümptomite tüübist. Näiteks võite soovida külastada reumatoloogi, kes on artriidihaiguste ja autoimmuunhaiguste ekspert, või kardioloogi, kui teil on südamega seotud ja hingamisprobleeme, või valuhäirete spetsialisti, kes aitab teil valu sümptomeid hallata.

Ravi

Retsidiveeruva polükondriidi raviks pole võimalust, kuid see seisund on ravitav. Ravi peamised eesmärgid on sümptomite leevendamine ja kõhre säilitamine kahjustatud piirkonnas.

RP peamine ravimeetod on kortikosteroidravi prednisooniga. See ravim on tuntud sümptomite raskuse, kestuse ja sageduse vähendamise poolest.

Suuremaid prednisooni annuseid võib anda ägenemise perioodil, kui haiguse aktiivsus on suurem. Väiksemaid annuseid antakse remissiooniperioodidel, kui haiguse aktiivsus on madal.

Põletikuvastased ravimid, näiteks Advil või Motrin, võivad kergete haigusseisunditega inimestel aidata valu leevendada ja põletikku leevendada. Rasketel juhtudel võib arst soovitada tugevamaid ravimeid, mis aeglustavad teie üliaktiivset immuunsust.

Metotreksaat, haigust modifitseeriv reumavastane ravim (DMARD), on osutunud lootustandvaks ravimeetodiks RP-le kombinatsioonis prednisooniga säilitusravina. Uurimistöö osutab veel metotreksaadile, mis vähendab vajadust steroidravi järele.

Teised DMARDid, sealhulgas Imuran (asatiopriin), tsütoksaan (tsüklofosfamiid), dapsoon (diaminodifenüülsulfoon), Arava (leflunomiid), Myfortic (mükofenolaat) ja Neoral (tsüklosporiin) - metotreksaadiga või ilma - on olnud abiks patsientidele, kes ei saa leevendust ainult metotreksaadiga.

Sõna Verywellist

Relapseeruva polükondriidi pikaajaline väljavaade on inimeselt inimesele erinev. Üldiselt on see seisund krooniline ja progresseeruv, mis tähendab, et see halveneb aja jooksul. Raske haigusega inimestel on võimalik puue, sealhulgas nägemis- või kuulmispuudega, vestibulaarse düsfunktsiooniga - näiteks healoomuline paroksüsmaalne positsiooniline vertiigo (kahjutu krooniline, pikaajaline vertiigo tüüp) - või kardiopulmonaalne (südame ja kopsu) haigus.

Tõsised RP juhtumid on eluohtlikud. Kuid viimastel aastatel on elulemuse määr ja haiguste tulemused paranenud ning paljud RP ja teiste autoimmuunhaigustega inimesed elavad jätkuvalt pikka ja täisväärtuslikku elu. Isegi puudega inimesed saavad uute ja tugevamate ravivõimalustega paremaid tulemusi saavutada.