Rabdomüosarkoom on haruldane skeletilihasevähk, mis esineb kõige sagedamini lapsepõlves. See on teatud tüüpi sarkoom. Sarkoomid on kasvajad, mis tekivad mesoteliaalsetest rakkudest - keha rakkudest, mis tekitavad sidekoe, näiteks luu, kõhred, lihased, sidemed ja muud pehmed koed. Ligikaudu 85% vähkidest on seevastu kartsinoomid, mis tekivad epiteelirakkudest.
Erinevalt kartsinoomidest, kus epiteelirakkudel on nn basaalmembraan, pole sarkoomidel “vähieelset rakku” ja seetõttu ei ole haiguse vähieelsete staadiumite sõeluuringud efektiivsed.
Frantab / Istockphoto.comRabdomüosarkoom on lihasrakkude vähk, täpsemalt skeletilihased (vöötlihased), mis aitavad kaasa meie keha liikumisele. Ajalooliselt on rabdomüosarkoom tuntud kui "lapsepõlve väike ümmargune sinise raku kasvaja", mis põhineb värvil, mida rakud muudavad kudedes kasutatava konkreetse värvainega.
Kokkuvõttes on see vähk lapsepõlves levinud tahke vähi kolmas tüüp (välja arvatud verega seotud vähid, nagu leukeemia). Seda esineb pisut sagedamini poistel kui tüdrukutel ning veidi sagedamini ka Aasia ja Aafrika-Ameerika lastel kui valgetel lastel.
Tüübid
Rabdomüosarkoom jaguneb kolmeks alamtüübiks:
- Embrüonaalne rabdomüosarkoom moodustab nendest vähkidest 60–70% ja esineb kõige sagedamini lastel vanuses sünnist kuni 4 aastani. See tüüp jaguneb jällegi alamtüüpideks. Embrüonaalsed kasvajad võivad esineda pea ja kaela piirkonnas, urogenitaalsetes kudedes või muudes kehapiirkondades.
- Alveolaarne rabdomüosarkoom on teine kõige levinum tüüp ja seda esineb lastel vanuses 19 kuni 19. See on kõige levinum rabdomüosarkoomi tüüp, mida täheldatakse teismelistel ja noortel täiskasvanutel. Neid vähke leidub sageli jäsemetes (kätes ja jalgades), urogenitaalses piirkonnas, samuti rinnus, kõhus ja vaagnas.
- Anaplastiline (pleomorfne) rabdomüosarkoom on vähem levinud ja seda täheldatakse täiskasvanutel sagedamini kui lastel.
Saidid
Rabdomüosarkoomid võivad esineda kõikjal kehas, kus on skeletilihased. Kõige levinumad piirkonnad hõlmavad pea- ja kaelapiirkonda, näiteks orbitaaltuumorid (silmaümbrus) ja teisi piirkondi, vaagna (urogenitaal-kasvajad), aju erutavate närvide läheduses (parameningeaalsed) ja jäsemetes (käed ja jalad) ).
Märgid ja sümptomid
Rabdomüosarkoomi sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt kasvaja asukohast. Kehapiirkonna sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Urogenitaalsed kasvajad: vaagna kasvajad võivad põhjustada verd uriinis või tupes, munandikotti või tupe massi, obstruktsiooni ning soole- või põiehäireid.
- Orbitaaltuumorid: silma lähedal asuvad kasvajad võivad põhjustada silmaümbruse turset ja silma punnimist (proptoos).
- Parameningeaalsed kasvajad: seljaaju lähedal asuvatel kasvajatel võivad esineda probleemid, mis on seotud nende lähedal asuva kraniaalnärviga, näiteks näovalu, siinusümptomid, verine nina ja peavalu.
- Äärmused: Kui rabdomüosarkoomid tekivad kätes või jalgades, on kõige tavalisem sümptom ühekordne või paistetus, mis ei kao, kuid suureneb.
Esinemissagedus
Rabdomüosarkoom on haruldane nähtus, mis moodustab umbes 3,5% laste vähkkasvajatest. Aastas diagnoositakse see vähk Ameerika Ühendriikides umbes 250 lapsel.
Põhjused ja riskitegurid
Me ei tea täpselt, mis põhjustab rabdomüosarkoomi, kuid on tuvastatud mõned riskifaktorid. Need sisaldavad:
- Lapsed, kellel on pärilikud sündroomid, nagu 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1), Li-Fraumeni sündroom, Costello sündroom, pleuropulmonaalne blastoom, südame-näo naha sündroom, Noonani sündroom ja Beckwith-Wiedermanni sündroom
- Vanemate marihuaana või kokaiini kasutamine
- Suur sünnikaal
Diagnoos
Rabdomüosarkoomi diagnoos algab tavaliselt hoolika anamneesi ja füüsilise eksamiga. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib teha selliseid pildiuuringuid nagu röntgen, CT-skaneerimine, MRI, luude skaneerimine või PET-i skaneerimine.
Kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks tuleb tavaliselt teha biopsia. Võimalikud võimalused võivad olla peene nõela biopsia (koe proovi imamiseks väike nõel), südamiku nõela biopsia või avatud biopsia. Kui patoloogil on koeproov olemas, vaadeldakse kasvajat mikroskoobi all ja tuumori molekulaarse profiili määramiseks tehakse sageli muid uuringuid (otsitakse kasvaja kasvu eest vastutavaid geenimutatsioone).
Metastaatiliste haiguste kontrollimiseks võib teha kontroll-sõlme biopsia. Selle testi käigus süstitakse kasvajasse sinist värvi ja radioaktiivset märgistusainet ning seejärel võetakse kasvajast lähimast lümfisõlmest proov, mis süttib või on siniseks värvunud. Samuti võib osutuda vajalikuks täielik lümfisõlmede dissektsioon, kui valvurite sõlmed on vähi suhtes positiivsed. Metastaaside otsimiseks võivad täiendavad uuringud hõlmata luustiku skaneerimist, luuüdi biopsiat ja / või rindkere CT-d.
Lavastamine ja rühmitamine
Rabdomüosarkoomi “raskusastet” määratletakse täpsemalt, selgitades välja vähi staadium või rühm.
Rabdomüosarkoomil on 4 etappi:
- I etapp: I staadiumi kasvajaid leidub soodsates kohtades, nagu orbitaal (silmaümbrus), pea ja kael, reproduktiivorganites (näiteks munandid või munasarjad), neerusid põiega ühendavad tuubid (kusejuhad) ), toru, mis ühendab põit väljastpoolt (kusiti) või sapipõie ümber. Need kasvajad võivad levida lümfisõlmedesse või mitte.
- II etapp: II staadiumi kasvajad ei ole levinud lümfisõlmedesse, need ei ole suuremad kui 5 cm (2 1/2 tolli), kuid neid leidub „ebasoodsates kohtades”, näiteks mõnes I etapis nimetamata kohas.
- III etapp: kasvaja oli ebasoodsas kohas ja võib olla levinud või mitte levinud lümfisõlmedesse või olla suurem kui 5 cm.
- IV etapp: mis tahes staadiumi või lümfisõlmede vähk, mis on levinud kaugetesse kohtadesse.
Samuti on 4 rabdomüosarkoomide rühma:
- I rühm: 1. rühm hõlmab kasvajaid, mida saab kirurgiliselt täielikult eemaldada ja mis pole lümfisõlmedesse levinud.
- 2. rühm: 2. rühma kasvajaid saab kirurgiliselt eemaldada, kuid äärealadel (eemaldatud kasvaja serval) on endiselt vähirakke või vähk on levinud lümfisõlmedesse.
- 3. rühm: 3. rühma kasvajad on need, mis ei ole levinud, kuid mida ei saa mingil põhjusel operatsiooniga eemaldada (sageli kasvaja asukoha tõttu).
- 4. rühm: 4. rühma kasvajad hõlmavad neid, mis on levinud keha kaugematesse piirkondadesse.
Ülaltoodud etappide ja rühmade põhjal klassifitseeritakse rabdomüosarkoomid riski järgi järgmiselt:
- Madala riskiga lapseea rabdomüosarkoom
- Keskmise riskiga lapseea rabdomüosarkoom
- Kõrge riskiga lapseea rabdomüosarkoom
Metastaasid
Kui need vähid levivad, on metastaaside levinumad kohad kopsud, luuüdi ja luud.
Ravi
Parimad rabdomüosarkoomi ravivõimalused sõltuvad haiguse staadiumist, haiguspaigast ja paljudest muudest teguritest. Valikute hulka kuuluvad:
- Operatsioon: operatsioon on ravi põhialus ja pakub parimat võimalust kasvaja pikaajaliseks kontrolliks. Operatsiooni tüüp sõltub kasvaja asukohast.
- Kiiritusravi: kiiritusravi võib kasutada kas kasvaja, mis ei ole opereeritav, kokkutõmbamiseks või kasvaja servade raviks pärast operatsiooni, et eemaldada järelejäänud vähirakud.
- Keemiaravi: Rabdomüosarkoomid reageerivad keemiaravile hästi, 80% neist kasvajatest väheneb raviga.
- Kliinilised uuringud: Kliinilistes uuringutes uuritakse praegu muid ravimeetodeid, näiteks immunoteraapia ravimeid.
Toimetulek
Kuna paljud neist vähkidest esinevad lapsepõlves, peavad nii vanemad kui ka laps selle ootamatu ja hirmutava diagnoosiga toime tulema.
Vanemate vähihaigete laste ja teismeliste jaoks on toetus palju suurem kui varem. Alates võrgupõhistest tugikogukondadest kuni spetsiaalselt lastele ja teismelistele mõeldud vähiretseptsioonideni kuni lapsele või perele mõeldud laagriteni on palju võimalusi. Erinevalt koolikeskkonnast, kus laps võib tunda end unikaalsena ja mitte heas mõttes, kuuluvad nendesse rühmadesse teised lapsed ja teismelised või noored täiskasvanud, kes tulevad samamoodi toime millegagi, mida ükski laps ei peaks kunagi silmitsi seisma.
Vanemate jaoks on vähe asju, mis on nii keerulised kui teie lapse vähk. Paljud vanemad ei armastaks midagi muud kui vahetada oma lapsega kohad. Ometi pole enda eest hoolitsemine kunagi olulisem.
Seal on palju nii isiklikke kui ka veebikogukondi (veebifoorumid ja Facebooki grupid), mis on spetsiaalselt loodud laste vähktõve ja isegi eriti rabdomüosarkoomiga silmitsi seisvate laste vanematele. Need tugigrupid võivad olla päästerõngaks, kui mõistate, et peresõpradel pole kuidagi võimalik aru saada, mida te läbi elate. Sellisel viisil teiste vanematega kohtumine võib pakkuda tuge, pakkudes samas kohta, kus vanemad saavad jagada uusimaid teadusuuringuid. Mõnikord on üllatav, kuidas vanemad on sageli kursis uusimate ravimeetoditega juba enne paljude kogukonna onkoloogide teadmisi.
Ärge minimeerige oma rolli advokaadina. Onkoloogia valdkond on lai ja kasvab iga päevaga. Ja keegi pole nii motiveeritud kui vähihaige lapse vanem. Õppige mõningaid võimalusi vähi uurimiseks veebis ja leidke hetk, et õppida iseenda (või teie lapse) vähi eest hoolitsemise eest.
Prognoos
Rabdomüosarkoomi prognoos varieerub suuresti sõltuvalt sellistest teguritest nagu kasvaja tüüp, diagnoositud isiku vanus, kasvaja asukoht ja saadud ravi. Viie aasta üldine elulemus on 70%, madala riskiga kasvajate puhul on elulemus 90%. Üldiselt on elulemus viimase mitme aastakümne jooksul oluliselt paranenud.
Sõna Verywellist
Rabdomüosarkoom on lapsepõlves esinev vähk, mis esineb skeletilihastes kõikjal, kus need lihased kehas asuvad. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja konkreetsest asukohast ja ka parimatest meetoditest kasvaja diagnoosimiseks. Operatsioon on ravi põhialus ja kui kasvaja saab kirurgilise sekkumisega eemaldada, on haiguse pikaajaliseks kontrolliks hea väljavaade. Muude ravivõimaluste hulka kuuluvad kiiritusravi, keemiaravi ja immunoteraapia.
Kuigi lapsepõlvevähist ellujäämine paraneb, teame, et paljud lapsed kannatavad ravi hilise mõju all.Nende seisundite mõju minimeerimiseks on hädavajalik pikaajaline jälgimine arsti pikaajaliste kõrvaltoimetega tuttava arstiga.
Vanematele ja diagnoositud lastele on kaasamine teiste laste ja rabdomüosarkoomiga toimetulevate vanemate tugikogukonda hindamatu ning Interneti-ajastul on nüüd palju võimalusi.