Sarkoidoos on süsteemne põletikuline haigus, mis tekib siis, kui immuunsüsteemi rakurühmad moodustavad keha erinevates osades granuloomideks kutsutavaid tükke. See seisund võib mõjutada kõiki keha organeid, kuid juhtumeid leitakse tavaliselt lümfisõlmedes ja kopsudes. Mõned sarkoidoosi juhtumid on kerged ja ei vaja ravi, kuid mõned võivad olla eluohtlikud ja põhjustada püsivaid elundikahjustusi. Seda diagnoositakse tavaliselt 20–40-aastastel täiskasvanutel. A
Sarkoidoos on haruldane haigus. Uuringute hinnangul on Ameerika Ühendriikides igal aastal vähem kui 200 000 juhtumit. Aafrika ameeriklaste seas on seda haigust palju rohkem kui kaukaaslastega ja Aafrika ameeriklastel on tõenäolisem raskem sarkoidoosi vorm. A
DermNet NZ
Sarkoidoosi tüübid
Sarkoidoose on üheksa tüüpi, millest kummalegi on iseloomulik põletik ja ebanormaalsed raku ladestused keha erinevates osades:
- Südame sarkoidoos: granuloomide moodustumine südames viib südame sarkoidoosini. Seda sarkoidoosi vormi diagnoositakse 2–5% süsteemse sarkoidoosiga inimestest, kuid mõned aruanded on näidanud, et koguni 20–30% Ameerika Ühendriikide sarkoidoosihaigetel võib olla südame sarkoidoos.Südame sarkoidoos on teine peamine sarkoidoosi põhjustatud surmapõhjus, mis on tavaliselt põhjustatud südameblokaadist või ventrikulaarsest arütmiast.
- Silma / silma sarkoidoos: sarkoidoos võib mõjutada silmi ja põhjustada uveiiti, mis on silmapõletik, mis võib põhjustada nägemiskaotust ja silmavalu. Silma haaratus sarkoidoosiga esineb kuni 80% patsientidest ja see avaldub tavaliselt enne haiguse diagnoosimist.
- Kopsu / kopsu sarkoidoos: kopsu sarkoidoos on kõige levinum kõigist haiguse tüüpidest ja võib põhjustada kopsufunktsiooni nõrgenemist. Kopsu sarkoidoos esineb kuni 90% kõigist haigusseisunditest ja 10% kuni 20% sarkoidoosi põdevatest inimestest tekib ravile resistentne kopsuhaigus nagu kopsufibroos ja pulmonaalne hüpertensioon, mis on peamine sarkoidoosist põhjustatud surmapõhjus .
- Neurosarkoidoos: seda tüüpi sarkoidoos on krooniline ja mõjutab kesknärvisüsteemi, sealhulgas aju, seljaaju ja nägemisnärvi. Neurosarkoidoos on seotud ligikaudu 5% kuni 10% juhtudest. Näo lihaste nõrkus ühel näopoolel (Belli halvatus) on neurosarkoidoosi tavaline sümptom. See seisund võib põhjustada ka nägemist ja kuulmislangust .
- Lihas-skeleti sarkoidoos: harva juhtub, et sarkoidoos mõjutab lihas-skeleti süsteemi: see esineb umbes 10–15% juhtudest ja võib põhjustada lihaste, liigeste ja luude probleeme, mis põhjustab põletikulist artriiti, pehmete kudede turset ja luu kaotus.
- Naha sarkoidoos: seda tüüpi sarkoidoosi sümptomid, nagu papulad ja katkud, jäljendavad muid dermatoloogilisi seisundeid, mistõttu on selle diagnoosimine keeruline. Naha sarkoidoosi esineb 25% kõigist sarkoidoosi juhtudest.
- Neerude sarkoidoos: kui granuloomid moodustuvad neerudes, võib see rasketel juhtudel põhjustada neerufunktsiooni häireid ja isegi neerupuudulikkust. Seda tüüpi sarkoidoos võib põhjustada ka kaltsiumist koosnevate neerukivide moodustumist. Neerude sarkoidoos moodustab kuni 25% kuni 30% kõigist sarkoidoosi juhtudest.
- Maksa sarkoidoos: maksa sarkoidoos esineb maksas. See ilmneb kuni 70% kõigist sarkoidoosi juhtudest.Maks võib suureneda ja seda tüüpi sarkoidoosiga inimestel on ebanormaalsed maksatestid või tsirroos.
- Põrna ja luuüdi sarkoidoos: kui sarkoidoos mõjutab põrna ja luuüdi, võib see põhjustada terviseprobleeme nagu aneemia ja leukopeenia. Ligikaudu 26% kõigist sarkoidoosi juhtudest mõjutab põrna või luuüdi.
Sarkoidoosi sümptomid
Sarkoidoosi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, kus kehas on granuloomid tekkinud, kuid kõik haiguse vormid võivad avalduda sarnaste sümptomitega. Mõnikord on haigusseisundiga inimesed asümptomaatilised, mistõttu sarkoidoosi on raske diagnoosida.
Üldised sümptomid
Sarkoidoosi üldised sümptomid on mittespetsiifilised ja neid võib mõnikord segi ajada teiste haigusseisunditega. Sarkoidoosi kõige levinumad esialgsed sümptomid on:
- Väsimus
- Lümfisõlmede turse
- Kaalukaotus
- Liigesevalu ja turse
Südame sümptomid
Südame sarkoidoosi peamised sümptomid on:
- Südame blokeerimine
- Valu rinnus
- Südame parema külje laienemine
- Kardiomüopaatia
- Düsrütmiad
- Südamepekslemine
- Uimased loitsud
- Rütmihäired
- Äkksurm
Silma sümptomid
Silma sarkoidoosi suurim näitaja on silmapõletik. Silma haigusvormil võivad esineda järgmised sümptomid:
- Ähmane nägemine
- Pisarad silmad
- Valgustundlikkus
- Glaukoom
- Katarakt
- Pimedus
- Kuivad silmad
Kopsu sümptomid
Kopsu sarkoidoosi sümptomid ei ilmne kõigil, kellel on see haigus, ja nende raskusaste sõltub haiguse tõsidusest. Kõige tavalisemad sümptomid on:
- Hingeldus, mis halveneb aktiivsusega
- Püsiv kuiv köha
- Valu rinnus
- Vilistav hingamine
Muud sümptomid, mis ei ole seotud kopsudega, kuid võivad ilmneda kopsu sarkoidoosis, on järgmised:
- Väsimus
- Palavik
- Öine higistamine
- Liigeste ja luude valu
- Nahalööve, uued tükid või pigmentatsiooni muutused näol, kätel või säärtel
- Kaalukaotus
- Lümfisõlmede turse
- Silmapõletik, millega kaasneb valu, põletustunne, hägune nägemine ja valgustundlikkus
Naha sümptomid
Naha sümptomite sarkoidoos hõlmab:
- Õrn või valulik nahk
- Punakad laigud või muhud
- Liigeste turse ja valu
- Lillakahjustused põskedel, huultel, ninas ja kõrvades, mida nimetatakse Lupus pernio
- Värvita tahvlid või plaastrid
- Naha sõlmed
- Juuste väljalangemine
Põhjused
Kuigi ühegi tüüpi sarkoidoosi jaoks pole teadaolevat põhjust, arvatakse, et selle arengus mängivad rolli nii geneetika kui ka keskkonnategurid. On soovitatav, et kui keegi, kelle geenid muudavad nad sarkoidoosi tekkeks altimad, puutuvad kokku päästikuga nagu nakkus või keskkonna saasteaine, võib nende immuunsüsteem reageerida üle ja alustada haiguse arengut.
Mõnes uuringus on mõnel sarkoidoosiga patsiendil leitud inimese valkude vastaseid antikehi kiiremini kui teistel sarkoidoosiga ja ilma. Mõnede sarkoidoosiga inimeste rakud näitavad ka autoimmuunhaigustega sarnast immuunvastust mõnele oma proteiinile. Autoimmuunsuse täpne roll sarkoidoosis pole veel selge ja sarkoidoosi ei peeta praegu autoimmuunhaiguseks.
Teine teooria viitab sellele, et sarkoidoosi võib põhjustada bakteriaalne infektsioon. Selle teooria uurimistööst selgus, et enamus haigusega inimestelt võetud proovidest sisaldasidPropionibacterium acnesviirused ja kemikaalid võivad samuti haiguse käivitada. A
Riskitegurid
Teatud tegurid võivad põhjustada suurema haiguse tekkimise riski, sealhulgas:
- Töötamine hallitanud või tolmuses keskkonnas
- Aafrika-Ameerika päritolu
- Naiste sugu
- Sarkoidoosi perekonna ajalugu
- Vanus (vanuses 20–40 aastat)
Diagnoos
Teie arst viib läbi füüsilise eksami ja võtab teadmiseks kõik ilmnevad sümptomid, pöörates erilist tähelepanu konkreetsetele kehaosadele, sealhulgas südamele, kopsudele, lümfisõlmedele ja nahakahjustustele. Muud testid, mida arst võib teha, hõlmavad järgmist:
- Rindkere röntgenikiirgus: kahjustatud elunditest pildi saamiseks ja granuloomi tekkimise kohta
- Bronhoskoopia: väikese toru läbimine tuuletorust alla ja kopsude hingamisteedesse. Selle testi eesmärk on kontrollida ja saada biopsia, mis aitab nakkust välistada
- CT skaneerimine: kopsude ja lümfinäärmete üksikasjaliku ülevaate saamiseks
- Mediastinoskoopia: kaela põhja tehakse väike sisselõige, mis aitab saavutada lümfisõlmede biopsiat
- Maksafunktsiooni testid: hingamiskatse, mille eesmärk on mõõta kopsude efektiivsust õhuvoolu jälgimise kaudu
- Muud tüüpi biopsiad: koeproove võib võtta igast kahjustatud piirkonnast.
- Vereanalüüsid: maksafunktsiooni häirete ja verevalkude taseme tuvastamiseks kehas. ACE (angiotensiini muundav ensüüm) test mõõdab AKE ensüümi taset, mida võib leida suurtes kogustes, kui kehas on granuloom
- Pulssoksümeetria: vere hapniku taseme mõõtmiseks
- Elektrokardiogramm (EKG): südame elektrilise aktiivsuse taseme kontrollimine ja see võib aidata tuvastada ebanormaalseid südamerütme
- PET-i skaneerimine: põletikualade tuvastamiseks kasutab radioaktiivset värvi, mis koguneb granuloomidega piirkondade ümber. Seda kasutatakse ainult koos teiste testidega, kuna see tuvastab ka muude seisundite põhjustatud põletiku
- Gallium-skaneerimine: teist tüüpi värvide skaneerimine, kasutades erinevat radioaktiivset kemikaali, mida nimetatakse gallium-67-ks. See süstitakse veeni ja koguneb põletikulises kehakoes. Seejärel määratakse skannimisega kindlaks, kui palju kudesid see mõjutab
- Puhastatud valgu derivaat: nahatest, mida kasutatakse kõige sagedamini tuberkuloosi diagnoosimiseks. Sarkoidoosi esinemise korral on tulemused tavaliselt negatiivsed
- Pilulambi eksam: silma sarkoidoosi testimiseks ja hõlmab sügavamat pilku silma sees
Ravi
Sarkoidoosi ei saa ravida, kuid mõnikord taandub haigus ilma meditsiinilise sekkumiseta. Neile, kes vajavad ravi, on sümptomite raskus määravaks kasutatava ravi tüübiks.
Ravimid
Kui sarkoidoosi juhtum on eriti tõsine, määratakse tõenäoliselt ravimid sümptomite vastu võitlemiseks ja haiguse progresseerumise aeglustamiseks. Mõned sarkoidoosi ravis kasutatavad ravimid hõlmavad järgmist:
- Kortikosteroidid või prednisoon: aitavad aeglustada immuunsüsteemi, vähendades seeläbi põletikku
- Metotreksaat: pärsib immuunsüsteemi
- Malaariavastased ravimid: abi naha ja liigeste sümptomite korral
- TNF inhibiitorid: aitab põletiku korral
- Kortikotropiin: aitab organismil toota looduslikke steroidhormoone
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: aitavad vähendada põletikku ja leevendada artriidi sümptomeid
Muud ravimeetodid
Sõltuvalt sellest, millist kehaosa see mõjutas, võivad ravimeetodid erineda. Mõned võimalikud sarkoidoosi progresseeruvate etappide ravimeetodid on järgmised:
- Füüsiline rehabilitatsioon, mis aitab taastada kopsufunktsiooni ja leevendada väsimust
- Füsioteraapia, mis aitab parandada lihaseid ja aeglustada liigeste kahjustusi
- Elundite siirdamine, kui kahjustatud elund on tõsiselt kahjustatud
- Silmade hooldus, kui silmad on kahjustatud
Kuigi elundisiirdamine on ravivõimalus, kasutatakse seda harva neile, kellel on neeru- või kopsupuudulikkus.
Prognoos
Sarkoidoosiga inimeste prognoos erineb sõltuvalt sümptomitest, kehale tekitatud kahjustuste tasemest ja sarkoidoosi tüübist. Paljude jaoks toimub paranemine tavaliselt iseseisvalt ilma meditsiinilise sekkumiseta. Ligikaudu 60% juhtudest kaovad granuloomid kahe kuni viie aasta jooksul ja patsient paraneb.
Harvadel juhtudel võib see seisund põhjustada surma, kui keha on korvamatult kahjustatud, nagu tõsine kopsude armistumine, kuigi see esineb ainult umbes 1% kuni 8% sarkoidoosi juhtudest. on vajalik, peaksite regulaarselt kontrollima oma arsti, et tagada selle vastav jälgimine ja edenemine.
Märgid, mis nõuavad täiendavat ettevaatlikkust ja jälgimist, hõlmavad järgmist:
- Põletiku järkjärguline ilmnemine, mis põhjustab sümptomeid ja elundikahjustusi
- Mitut elundit mõjutavad granuloomid
- Vanemad patsiendid
- Aafrika-Ameerika päritolu patsiendid
Toimetulek
Sarkoidoosiga kaasnevad terviseprobleemid, millega võib olla raske toime tulla. Kui see on teie puhul nii, võib tugigrupp olla suureks abiks selle seisundi ja tagajärgedega toimetulekul, mida see teie elule avaldab. Sarkoidoosiuuringute fondil on veebipõhine andmebaas, mis aitab sarkoidoosihaigeid ühendada oma piirkonna tugigrupiga.
Ameerika kopsuühingu kopsuinfotelefon (1-800-LUNGUSA) töötab kogenud registreeritud õdede, hingamisterapeutide ja sertifitseeritud tubakaravispetsialistide poolt ning suudab vastata kõikidele haigusseisundiga seotud küsimustele.
Kroonilise seisundi nagu sarkoidoosiga toimetulek võib olla füüsiliselt ja vaimselt maksustav, seega on enesega hoolitsemine oluline komponent haigusega toimetulekul. Sarkoidoosi põdevad inimesed saavad enda eest hoolitseda, arutades sümptomeid oma lähedastega. Samuti võivad nad leida stressi jaoks loomingulisi väljundeid, nagu maalimine ja ajakirjade kirjutamine.
Sõna Verywellist
Kui teil on sarkoidoos ja teid ravitakse või jälgitakse, on oluline meeles pidada, et peate oma ravimite ja kohtumistega kursis olema. Õige ravi korral võib haiguse raskust ja progresseerumist aeglustada.
Kroonilise haigusega elu elamine pole kunagi lihtne, kuid seda saab lihtsustada teatud meditsiiniliste nõuete järgimisega, et saaksite sarkoidoosiga elada täisväärtuslikku ja õnnelikku elu. Selle kroonilise haigusega toimetulek võib samuti aidata jõuda teistele, kellel on samad kogemused.