Mis on sarkoidoos?

Sarkoidoos on põletikuline haigus, mis tekitab rakkude (granuloomide) tükke kogu keha erinevates organites ja kudedes - kõige sagedamini kopsudes. Ehkki täpne põhjus pole teada, kahtlustavad teadlased, et sarkoidoos tekib siis, kui geneetiliselt vastuvõtliku inimese immuunsüsteem reageerib millelegi keskkonnas. Paljudel sarkoidoosi põdevatel inimestel pole sümptomeid, nii et haiguse võib avastada teise meditsiinilise hindamise käigus muret.

Sarkoidoosi sümptomid

Asjaolu, et kõigil sarkoidoosi põdevatel inimestel sümptomeid ei esine, muudab selle üsna ainulaadseks haiguseks. Sümptomite ilmnemisel on need tavaliselt põhiseaduspärased või seotud kopsuga.

Sarkoidoosi põhiseaduslikud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Palavik
• Väsimus
• Kaalukaotus
• Halb enesetunne

Sarkoidoosi kopsudega seotud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Õhupuudus
• Kuiv köha
• Vilistav hingamine
• Ebamugavustunne rinnus

Sarkoidoos võib mõjutada mitmesuguseid muid organeid ja kudesid, sealhulgas lihaseid, liigeseid, silmi, nahka, närve, lümfisõlmi, maksa ja põrna.

Mõned võimalikud sümptomid / nähud on:

• Lihased ja liigesed: lihaste nõrkus / valud ja liigesevalu / turse
• Silm: kuivad, sügelevad ja / või põlevad silmad, ähmane nägemine või valgustundlikkus
• Nahk: uued lööbed, nagu nodoosne erüteem (säärel on punased, õrnad sõlmed) või luupus (nahahaavandid ninas või sees, põskedel, kõrvadel, silmalaugudel või sõrmedel)
• Närvid: näonõrkus või halvatus, samuti tuimus ja surisemine
• Lümfisõlmed: suurenenud lümfisõlmed, eriti kaelal (emakakaelal) ja rangluu kohal (supraklavikulaarsed)
• Maks: parempoolne ebamugavustunne kõhus ja maksaensüümide kerge tõus
• Põrn: vasakpoolne ebamugavustunne kõhus ja aneemia või muud vere kõrvalekalded
• Kesknärvisüsteem: entsefalopaatia; granuloomid; meningiit

Sarkoidoos võib mõjutada ka südant ja põhjustada südamepuudulikkust, ebanormaalseid südamerütme ja isegi äkksurma.

Neeruprobleemid võivad ilmneda ka sarkoidoosi korral ja põhjustada probleeme kaltsiumi reguleerimisega. Kõrge kaltsiumisisaldus veres (nn hüperkaltseemia) ja uriin (nn hüperkaltseuria) võivad seejärel põhjustada neerukive ja lõpuks neerupuudulikkust. Sarkoidoosiga on täheldatud mitmeid muid neeruhaigusi, sealhulgas erinevaid neerupõletikke.

25 protsenti sarkoidoosi põdevatest inimestest satub mingisse silma, sealhulgas uveiiti.

Lõpuks võivad sarkoidoos mõjutada keha erinevaid näärmeid, näiteks hüpofüüsi, kilpnääret ja kõrva-nääret.

Põhjused

Sarkoidoosi põhjus on seni teadmata, kuigi eksperdid kahtlustavad, et tõenäoliselt on sellega seotud nii geneetika kui ka mingisugune kokkupuude keskkonnaga.

Mõned keskkonnaallikad, mida on hinnatud geneetiliselt haavataval inimesel sarkoidoosi tekke potentsiaalsete käivitajatena, on erinevad viirused, nagu herpesviirus, samuti mitmesugused bakterid, näiteksMycobacterium(tuberkuloosi põhjustav bakter) jaPropionibacterium acnes(nahalt leitud bakter).

Samuti on uuritud mittenakkuslikku kokkupuudet, sealhulgas orgaaniline tolm, lahustid, hallitusseened / hallitus, pestitsiidid, berüllium, alumiinium, tsirkoonium ja puuahjud. Ükski neist kokkupuutest ei ole lõplikult seotud ja vaja on rohkem uuringuid.

Diagnoos

Sarkoidoosi diagnoosimine on sageli keeruline, kuna pole ühtegi vere- või pilditesti, mis saaks diagnoosi tuvastada.

Selle asemel põhineb sarkoidoosi diagnoos neljal peamisel teguril:

• Üksikasjalik haiguslugu ja täielik füüsiline eksam
• Pildistamine ja muud diagnostilised testid
• Mõjutatud koe proov (biopsia)
• Diagnostilised uuringud, mis välistavad sarkoidoosi jäljendavad võimalikud haigused

Arvestades, et sarkoidoosil ei pruugi olla sümptomeid, avastatakse haigus mõnikord juhuslikult, kui inimesel on mingil muul põhjusel füüsiline läbivaatus või rindkere röntgen.

Meditsiiniline ajalugu ja füüsiline eksam

Haigusloo jooksul võib arst sarkoidoosi suhtes kahtlustada, kui patsiendi peamised sümptomid on seotud kopsudega ja nendega kaasnevad põhiseaduslikud sümptomid, nagu palavik.

Lisaks võib patsiendi vanus ja rass anda aimu võimaliku diagnoosi kohta. Üle 80% sarkoidoosi juhtudest esineb täiskasvanutel vanuses 20-50 aastat. Pealegi on afroameeriklastel sarkoidoosi tekkimise tõenäosus ligikaudu kolm kuni neli korda suurem kui valgetel.

Füüsilise eksami osas on sarkoidoosi tunnused sageli peened või mittespetsiifilised, näiteks kopsudes kuuldav vilistav hingamine.

See tähendab, et mõnel juhul on füüsilise eksami leiud ilmsemad ja kui neid leitakse koos (näiteks nodoosse erüteemi lööbe purse koos palaviku ja mitme liigesevaluga), muutub sarkoidoosi diagnoos veelgi ilmne.

Pildistamine ja muud diagnostilised testid

Sarkoidoosi diagnoosimise hõlbustamiseks tehakse tavaliselt mitmesuguseid pildistamis- ja muid katseid.

Need testid sisaldavad sageli järgmist:

• Rindkere röntgen: kaks sarkoidoosiga patsiendi rindkere röntgenpildil täheldatud klassikalist avastust on lümfisõlmede suurenemine mõlemal pool rindkere (kahepoolne hilar-lümfadenopaatia) ja kopsu (kopsu) infiltraadid
• Rinna kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (HRCT) skaneerimine
• Kopsufunktsiooni testid (PFT)
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Erinevad vereanalüüsid: Angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) tase, täielik vereanalüüs (CBC) ja ulatuslik metaboolne paneel (CMP), kui nimetada vaid mõnda
• Uriinianalüüs ja kaltsiumi tase uriinis
• Silmaeksam

Biopsia

Biopsia ajal eemaldatakse sarkoidoosist mõjutatud organist väike koeproov.Biopsia võib läbi viia kopsu või mõne muu kahjustatud elundi või koe, näiteks lümfisõlme, nahapiirkonna või suurenenud parotidnäärme suhtes. Mõnikord tehakse sarkoidoosi diagnoosimise hõlbustamiseks kaks erinevat elundit.

Kui koeproov on eemaldatud, uuritakse seda mikroskoobi all sarkoidoosi - granuloomi - iseloomuliku leidmise suhtes.

Diferentsiaaldiagnoosid

Mitmed muud haigused võivad jäljendada sarkoidoosi sümptomeid ja märke, mistõttu hindab arst neid alternatiivseid diagnoose:

• Infektsioonid, nagu tuberkuloos, histoplasmoos või inimese immuunpuudulikkuse viirus
• Vähk, nagu lümfoom
• Ravimitest põhjustatud ülitundlikkus
• Võõrkeha granulomatoos
• Ülitundlikkuspneumoniit
• Pneumokonioos (nt alumiinium või berüllium)
• Vaskuliit, nagu Churg-Straussi sündroom või polüangiidiga granulomatoos (ametlikult nimetatud Wegeneri granulomatoosiks)

Ravi

Sarkoidoosi ravi on üldjuhul vajalik ainult siis, kui sümptomid on häirivad või kui haigus progresseerub või mõjutab teatud elundeid. Paljude sarkoidoosiga inimeste jaoks kaovad granuloomid aja jooksul ise või haigus ei halvene.

Teiste jaoks on ravi siiski õigustatud, kuna sümptomid kahjustavad igapäevast toimimist, nende haigus halveneb aja jooksul ja / või on mõjutatud teatud organid (nt silmad, süda või neerud).

Kortikosteroidid

Kortikosteroid - kõige sagedamini prednisoon - on sarkoidoosi peamine ravi.

Kuigi efektiivne põletikuvastane ravim, on prednisoonravi negatiivne külg selle võimalikud kõrvaltoimed, sealhulgas kehakaalu tõus, osteoporoos, suhkurtõbi, kõrge vererõhk, gastriit, müopaatia ja infektsioon.

Muud ravimid

Kui inimene ei saa kortikosteroidi võtta ja / või tema sümptomid ei parane ainult kortikosteroidi kasutamisel piisavalt, võib soovitada muid ravimeid - näiteks mõnda järgmistest ravimitest:

• Reuma (metotreksaat)
• Imuraan (asatiopriin)
• Arava (leflunomiid)
• Plaquenil (hüdroksüklorokviin)
• Remicade (infliksimab)
• Humira (adalimumab)

Sõna Verywellist

Sarkoidoos mõjutab inimesi ainulaadselt, mis omakorda mõjutab inimese individuaalset raviplaani ja prognoosi. Kui teil või lähedasel on sarkoidoos, pöörduge kindlasti spetsialistide (nt reumatoloog, pulmonoloog) poole, kellel on kogemusi selle põletikulise haigusega patsientidega töötamisel.