Sirprakuline haigus on pärilik aneemia vorm, kus punased verelibled muutuvad ebanormaalselt pikaks ja teravaks, sarnaselt banaani kujuga. See mõjutab umbes 100 000 inimest Ameerika Ühendriikides ja miljoneid kogu maailmas.
USA-s esineb seda umbes ühel igast 365 Aafrika-Ameerika sünnist ja harvemini Hispaania-Ameerika sündidest. Kuigi sirprakuline haigus ei ole äärmiselt haruldane haigus, on kõigile vähem teada fakte ja väärarusaamu.
See võib esineda igal võistlusel
Jens Magnusson / Ikon Images / Getty ImagesKuigi sirprakulist haigust on pikka aega seostatud Aafrika päritolu inimestega, võib seda leida paljudest rassidest ja etnilistest rühmadest, sealhulgas Hispaania, Brasiilia, India ja isegi Kaukaasia elanikest. Selle fakti tõttu testitakse kõiki Ameerika Ühendriikides sündinud lapsi selle seisundi suhtes.
Pärilik haigus
JGI / Getty ImagesSirprakuline haigus ei ole nakkav nagu nakkus. Inimesed on sellega kas sündinud või mitte. Kui olete sündinud sirprakulise haigusega, on teie mõlemal vanemal sirprakuline omadus (või ühel vanematel sirprakuliste tunnustega ja teisel teise hemoglobiini tunnusega).
Sirprakulise tunnusega inimestel ei saa sirprakulist haigust tekkida.
Diagnoositi sündides
DavidLeahy / Getty ImagesAmeerika Ühendriikides testitakse iga beebi sirprakulise haiguse suhtes. See on osa vastsündinute ekraanist, mis tehakse vahetult pärast sündi. Sirprakuliste haigustega laste tuvastamine imikueas võib vältida tõsiseid tüsistusi.
Sirpraku ja malaaria ühendus
Benjamin Van Der Spek / EyeEm / Creative RF / Getty ImagesSirprakulise tunnusega inimesi võib kõige rohkem leida maailma piirkondadest, kus on malaaria. Seda seetõttu, et sirprakuline omadus võib kaitsta inimest malaariaga nakatumise eest.
See ei tähenda, et sirprakuliste tunnustega inimene ei saaks malaariasse nakatuda, kuid see on harvem kui sirprakulise jooneta inimene.
Kõiki tüüpe pole võrdsed
Vladimir Godnik / Creative RF / Getty ImagesSirprakulisi haigusi on erinevat tüüpi, mille raskusaste on erinev: kõige raskemad on hemoglobiin SS (ka kõige levinum tüüp) ja sirbi beeta nulltalasseemia, millele järgnevad hemoglobiin SC ja sirp beeta pluss talasseemia.
Rohkem kui lihtsalt valu
JGI / Jamie Grill / Creative RF / Getty ImagesSirprakuline haigus on palju muud kui lihtsalt valusad kriisid. Sirprakuline haigus on punaste vereliblede häire, mis varustab hapnikku kõigi elunditega.
Kuna sirprakuline haigus esineb veres, võib see mõjutada kõiki keha organeid. SCD-ga patsientidel on oht insult, silmahaigus, sapikivid, tõsised bakteriaalsed infektsioonid ja aneemia.
Insuldiriskiga lapsed
MedicalRF.com/Getty ImagesKuigi kõiki sirprakulise haigusega inimesi on insuldi oht, on sirprakulise haigusega lastel palju suurem risk kui sirprakulise haiguseta lastel.
Selle ohu tõttu kasutavad sirprakuliste haigustega lapsi ravivad arstid aju ultraheliuuringuga, et teha kindlaks, kellel on kõige suurem insuldirisk, ja alustada selle tüsistuse vältimiseks ravi.
Antibiootikum muudab eluiga
Blend Images - Jose Luis Pelaez Inc / Creative RF / Getty ImagesAntibiootikum penitsilliin on elupäästev. Sirprakulise haigusega inimestel on suurem oht tõsiste bakteriaalsete infektsioonide tekkeks.
Penitsilliinravi alustamine kaks korda päevas esimese viie eluaasta jooksul on muutnud selle seisundi kulgu ainult lastel täheldatust seisundiks, millega inimesed elavad täiskasvanueas.
Hooldused on saadaval
GP Kidd / Blend Images / Getty ImagesSirprakulise haiguse raviks on rohkem kui valuvaigisteid. Tänapäeval muudavad vereülekanded ja ravim nimega hüdroksüuurea sirprakuliste inimeste elu.
Need ravimeetodid võimaldavad sirprakuliste haigustega inimestel elada kauem ja vähemate tüsistustega. Täiendavate ravivõimaluste leidmiseks on käimas mitu uuringut.
On olemas ravi
Thomas Barwick / Creative RM / Getty ImagesLuuüdi (seda nimetatakse ka tüvirakkudeks) siirdamine on ainus ravi. Parima edu on saavutanud doonorid, kes on õed-vennad, kelle geneetiline ehitus sobib sirprakulise haigusega inimesega.
Mõnikord kasutatakse doonorite tüüpe, nagu mitteseotud isikud või vanemad, kuid enamasti kliinilistes uuringutes. Lähiaastatel näeb geeniteraapia välja nagu paljulubav ravi.
Kui teil või teie pereliikmel on sirprakuline haigus, on ajakohase ravi tagamiseks oluline regulaarselt arstiga jälgida.
