Müeloproliferatiivne neoplasm polütsüteemia vera tuleneb geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab liiga paljude punaste vereliblede tootmist (erütrotsütoos). Samuti võib suureneda valgete vereliblede ja trombotsüütide arv. See vererakkude arvu suurenemine (ilma vere vedela osa suurenemiseta) suurendab trombide tekkimise ohtu.
Martin Barraud / Getty ImagesPolütsüteemia diagnoosi saamine võib olla murettekitav ja loomulikult võite mõelda: "Kuidas seda ravida?" Õnneks suureneb raviga elulemus kuuelt 18 kuult kuni 13 aastani või kauem. Polütsüteemia vera ravimise üks väljakutseid on see, et enam kui 12 protsenti inimestest muutub müelofibroosiks ja umbes 7 protsendil areneb äge leukeemia / müelodüsplastiline sündroom.
Erinevalt enamikust essentsiaalse trombotsüteemiaga inimestest on polütsüteemia verega inimestel diagnoosimisel tavaliselt sellised sümptomid nagu peavalu, pearinglus või sügelus. Need sümptomid on tavaliselt murettekitavad ja vajavad ravi alustamist.
Flebotoomia PV jaoks
Polütsüteemia vera esmane ravi on terapeutiline flebotoomia. Terapeutilise flebotoomia korral eemaldatakse veri kehast sarnaselt vereloovutusega, et vähendada ringluses olevate punaste vereliblede arvu. Raviflebotoomiat jätkatakse regulaarselt, et hoida hematokriti (punaste vereliblede kontsentratsioon) alla 45%, kuigi mõned arstid kasutavad sõltuvalt soost erinevaid eesmärke (45% meestel ja 42% naistel). Flebotoomia ravib polütsüteemia vera kahel viisil: vähendades vererakkude arvu, eemaldades need füüsiliselt kehast, ja põhjustades rauavaegust, mis piirab uute punaliblede tootmist.
Hüdroksüuurea PV jaoks
Inimestel, kellel on kõrge trombide tekkimise oht (üle 60-aastased, trombide anamneesis), on vaja täiendavat ravi. Sageli on esimene terapeutilisele flebotoomiale lisatud ravim hüdroksüuurea.
Hüdroksüuurea on suukaudne kemoterapeutiline aine, mis vähendab punaste vereliblede tootmist luuüdis. Samuti vähendab see valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmist. Sarnaselt teiste hüdroksüuureaga ravitud seisunditega alustatakse seda väikese annusega ja suurendatakse, kuni hematokrit on eesmärgi vahemikus.
See on tavaliselt hästi talutav ja väheste kõrvaltoimetega, välja arvatud vererakkude vähenenud tootmine. Muude kõrvaltoimete hulka kuuluvad suuhaavandid, hüperpigmentatsioon (naha tume värvimuutus), lööve ja küünte muutused (tumedad jooned küünte all). Madalat annust aspiriini peetakse ka rinde raviks. Aspiriin kahjustab trombotsüütide võimet kleepuda, vähendades seeläbi trombide teket. Aspiriini ei tohi kasutada, kui teil on varem olnud suur verejooksu episood.
Interferoon Alfa PV jaoks
Alfa-interferooni võib kasutada inimestele, kellel on juhitamatu sügelus (nn sügelus), rasedatel või fertiilses eas või varasematele ravimeetoditele vastupidavad naised. Interferoon-alfa on nahaalune süst, mis vähendab punaste vereliblede arvu. Samuti võib see vähendada põrna suurust ja sügelust. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad palavik, nõrkus, iiveldus ja oksendamine, mis piirab selle ravimi kasulikkust.
Busulfaan PV jaoks
Patsientide jaoks, kellel hüdroksüuurea ja / või alfa-interferoon on ebaõnnestunud, võib kasutada kemoterapeutilist ravimit busulfaani. Annust muudetakse, et hoida valgete vereliblede ja trombotsüütide arv vastuvõetavas vahemikus.
Ruksolitiniib PV jaoks
Teine ravim, mida kasutatakse patsientide jaoks, kellel muud ravi ebaõnnestus, on ruksolitiniib. See ravim pärsib ensüümi Janus Associated Kinase (JAK), mida sageli mõjutab polütsüteemia vera ja muud müeloproliferatiivsed neoplasmid. Seda kasutatakse sageli inimestele, kellel tekib post-polütsüteemia vera müelofibroos. Samuti võib see olla kasulik raskete sümptomite ja splenomegaaliaga (suurenenud põrn) inimestel, mis põhjustavad märkimisväärset valu või muid probleeme.
Pidage meeles, et kuigi polütsüteemia vera on krooniline haigus, on see juhitav. Rääkige oma arstiga erinevatest saadaolevatest ravivõimalustest.
Polütsüteemia Vera arsti arutelu juhend
Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.
Laadige alla PDF Saada juhend e-postigaSaada endale või lähedasele.
RegistreeriSee arstide arutelu juhend on saadetud aadressile {{form.email}}.
Seal oli viga. Palun proovi uuesti.