Hüperosinofiilsed sündroomid (HES) on haruldaste häirete rühm, mida iseloomustab kõrge eosinofiilide tase (eosinofiilia), mis kahjustavad elundeid (nahk, kopsud, süda, seedetrakt). Enamik inimesi on diagnoosimisel üle 20-aastased, kuid see võib juhtuda lastel. Enamikku HES-i peetakse healoomulisteks (mittevähk) seisunditeks, kuid alamhulka peetakse müeloproliferatiivseteks kasvajateks, mis võivad areneda vähiks.
Hero Images / Creative RF / Getty Images
Definitsioon
Hüpereosinofiilia on määratletud kui absoluutne eosinofiilide arv, mis on suurem kui 1500 rakku / mikroliitrit kahel täielikul vereloendil (CBC) kahel erineval korral, eraldatuna vähemalt ühe kuuga, ja / või koe hüpereosinofiilia kinnituseks biopsia korral. Hüperosinofiilia kudedes määratletakse biopsia piirkonna põhjal. Luuüdi biopsias on hüpereosinofiilia määratletud juhul, kui üle 20% tuumarakkudest on eosinofiilid. Teistes kudedes on see patoloogi (biopsiat üle vaatava arsti) hinnangul määratletud kui "ulatuslik" eosinofiilide infiltreerumine koesse.
Mitmed seisundid võivad põhjustada eosinofiiliat, kuid need põhjustavad HES-is täheldatud koekahjustusi harva. Eosinofiilia võib jagada kolme kategooriasse: kerge (500 kuni 1500 eosinofiili / mikroliiter), mõõdukas (1500 kuni 5000 eosinofiili / mikroliiter) ja raske (üle 5000 eosinofiili / mikroliiter).
Tüübid
HES võib jagada kolme suurde kategooriasse: primaarne (või neoplastiline), sekundaarne (või reaktiivne) ja idiopaatiline. Idiopaatiline HES on tõrjutuse diagnoos, mis tähendab, et muud eosinofiilia põhjust ei ole võimalik tuvastada. Esmases HES-is stimuleerib geneetiline muutus luuüdi, et kiirendada eosinofiilide tootmist sarnaselt polütsüteemia verale või essentsiaalsele trombotsüteemiale. Sekundaarse HES-i korral põhjustab põhihaigus (parasiitnakkus, lümfoom jne) valke (nn tsütokiinid), mis stimuleerivad eosinofiilide tootmist.
Sümptomid
HES-i sümptomid põhinevad mõjutatud piirkonnal ja võivad hõlmata järgmist:
- Nahk: ekseem, naha paksenemine, nõgestõbi,
- Kopsud: köha, õhupuudus, vilistav hingamine
- Süda: valu rinnus, hingamisraskused,
- Neuroloogiline haigus
- Verehüübed (tromboos)
- Silmad: ähmane nägemine
- Seedetrakt: kehakaalu langus, kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus
Diagnoos
Eosinofiilid on üks viiest valgeliblede tüübist (neutrofiilid, lümfotsüüdid, monotsüüdid, eosinofiilid ja basofiilid). Esialgne diagnostiline test on täielik vereanalüüs. Eosinofiilide arv, mis on kahel korral suurem kui 1500 rakku / mikroliiter, õigustab edasist katsetamist. Esialgu tuleks kõrvaldada eosinofiilia sagedasemad põhjused.
Kui HES-i kahtlustatakse, keskendutakse hindamisel elundite kaasamise otsimisele. Südame hindamine hõlmaks elektrokardiogrammi (EKG) ja ehhokardiogrammi (südame ultraheli). Tuleks teha kopsufunktsiooni testimine. HES-i märkide otsimiseks kopsudes või kõhus kasutatakse kompuutertomograafiat (CT).
Täiendav testimine keskendub sellele, kas müeloproliferatiivse neoplasmi kohta on tõendeid. See hõlmaks veretööd ja luuüdi aspiraati / biopsiat. Luuüdi koes testitakse HES-iga seotud geneetilisi muutusi. Nuumrakkude suurenenud arvu korral saadetakse testid süsteemse mastotsütoosi (teist tüüpi müeloproliferatiivse neoplasmi) otsimiseks.
Ravi
Teie ravi määratakse teie hüpereosinofiilse sündroomi tüübi ja sümptomite raskusastme järgi. Harva on vaja ravi kohe diagnoosimisel, kuid harva võib raske HES vajada kohest ravi.
- Steroidid: Võib kasutada selliseid steroide nagu prednisoon ja metüülprednisoloon.
- Imatiniib: imatiniib on suukaudne ravim, mida kasutatakse vähi raviks, mida nimetatakse türosiinikinaasi inhibiitoriks.
- Hydroyxurea: hüdroksüuurea on suukaudne keemiaravi. Sellele ravimile vastuse nägemiseks võib kuluda kuni 2 nädalat.
Patsientidel, kellele steroidid, imatiniib ja hüdroksüuurea ei ole näidustatud või on ebaefektiivsed, võib olla mitmeid muid ravimeid, sealhulgas Vincristine, intravenoosne (IV) kemoteraapia. Positiivne vastus sellele ravimile tähendab, et eosinofiilide arv võib tundide jooksul pärast manustamist väheneda.
Kui esineb müeloproliferatiivse neoplasmi tunnuseid (B12-vitamiini taseme tõus, põrna suurenemine, ebatüüpilised eosinofiilid jne), on esmane ravi imatiniib. Südame sekkumise korral lisatakse steroide. Kui imatiniib ei ole efektiivne, võib kasutada mitmeid sarnaseid ravimeid. Suurem osa HES-iga inimestest ei vaja ravi, kuid vajab hoolikat jälgimist elundikahjustuste, trombide (tromboos) ja haiguse progresseerumise suhtes. Kui on tegemist elundite osalemisega, on steroidid esimese rea ravi. Kuna steroidide pikaajaline kasutamine on seotud paljude kõrvaltoimetega, võib pärast sümptomite kontrolli all hoidmist jätkuva ravi eesmärgil üle minna mõnele teisele ravimile, näiteks hüdroksüuurea, alfa-interferoonile või metotreksaadile.
Nagu ülalpool näha, on steroidid ravi aluseks. Enne steroidide kasutuselevõttu on väga oluline kindlaks teha, kas teil on oht parasiitnakkuse nimega Strongyloides. Steroidid võivad Strongyloides'i infektsiooni oluliselt halvendada. Kui vajate kiiret ravi ja on mures, et teil on Strongyloides'i infektsioon, ravitakse teid infektsiooni vastu (suukaudne ravim 2 päeva jooksul).
Sõna Verywellist
Õppimine, et teil on hüpereosinofiilne sündroom, võib olla hirmutav. Õnneks ei vaja enamus HES-iga inimesi ravi. Neile, kes seda teevad, on mitu võimalust ja praegu uuritakse veelgi rohkem.
.jpg)
