Jochen Tack / Getty Images
Piirav kardiomüopaatia (RCM) on südamehaigus, mille korral südameseinad muutuvad jäigaks ega saa verega täitumiseks normaalselt paisuda. Kuigi see põhjustab harva märgatavaid sümptomeid, võib RCM põhjustada südamepuudulikkust ja seda tuleb pärast diagnoosimist hoolikalt jälgida. Piirav kardiomüopaatia on kõige haruldasem kardiomüopaatia (katusmõiste mis tahes südamelihase haigusele) vorm, mis hõlmab vähem kui 5% kõigist kardiomüopaatiatest ja mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Piirava kardiomüopaatia ravi võib ulatuda ravimite võtmisest kuni südame saamiseni. siirdamine.
Tuntud ka kui
- Idiopaatiline piirav kardiomüopaatia
- Infiltratiivne kardiomüopaatia
Piirava kardiomüopaatia tüübid
Piirav kardiomüopaatia areneb armkoe või muu ebanormaalse koe tagajärjel, mis asendab tervet kude, põhjustades südame vatsakeste jäikust ja verevoolu suhtes alistumatust.
Piiravat kardiomüopaatiat on kaks klassifikatsiooni: primaarne ja sekundaarne. Primaarne RCM viitab seisunditele, mille korral haigus areneb põhifaktoritest sõltumatult. Selle kategooria piirava kardiomüopaatia näited on järgmised:
- Endomüokardi fibroos
- Löffleri endokardiit
- Idiopaatiline piirav kardiomüopaatia
Sekundaarne RCM tekib teise haiguse tagajärjel, mis häirib südamelihase normaalset tööd, vähendades selle elastsust ja piirates vatsakeste võimet verega täita. Selliseid haigusi on kahte kategooriat:
- Infiltratiivsed haigused, mis tähendavad põletikulisi haigusi, mis levivad elunditesse, nagu amüloidoos, sarkoidoos ja kiirituskardiit
- Ladustamishaigused, nagu hemokromatoos, glükogeeni ladustamishäired ja Fabry tõbi.
Sümptomid
Piirav kardiomüopaatia põhjustab suhteliselt vähe sümptomeid, kui neid on. Need, mis esinevad, sarnanevad südamepuudulikkuse klassikaliste sümptomitega:
- Düspnoe (õhupuudus)
- Ödeem (jalgade ja jalgade turse)
- Nõrkus
- Väsimus
- Võimetus treenida
- Südamepekslemine
- Kaalutõus ja puhitus
- Iiveldus
- Kehv isu
Piirava kardiomüopaatia vähem levinud sümptomite hulka kuuluvad:
- Minestamine, mille põhjuseks on sageli ebaregulaarne südamerütm või ebanormaalne veresoonte jõudlus füüsilise koormuse ajal
- Rindkerevalu või -rõhk, mis esineb peamiselt aktiivsusega, kuid võib juhtuda ka puhkeasendis või pärast söömist
Tõsine piirav kardiomüopaatia võib põhjustada kõhuorganite ülekoormust, tekitades maksa ja põrna suurenemise ning astsiidi (vedeliku kogunemine kõhuõõnde).
Põhjused
Piirav kardiomüopaatia tekib siis, kui südamelihas muutub jäigaks, takistades selle täielikku lõdvestumist südametsükli diastoolses faasis - perioodil südamelöökide vahel, mil süda peab laienema, et täita verd. See raskendab südame vatsakeste piisavat täitmist ja põhjustab kodade suurenemist, kuna need peavad töötama tavapärasest rohkem. Vatsakeste suurus ja süstoolne funktsioon jäävad tavaliselt normiks või peaaegu normaalseks, vähemalt haiguse hilisemate etappideni.
Mis põhjustab südamelihase jäikust, pole täielikult teada. See seisund ei ole seotud koronaararterite haigusega (CAD), kuid RCM-iga on seotud mitmed seisundid.
- Sarkoidoos, haruldane seisund, mille korral immuunrakkude rühmad moodustavad keha organites tükke, mida nimetatakse granuloomideks. Kõige sagedamini mõjutab see rindkere kopse ja lümfisõlme, kuid võib otseselt mõjutada südant.
- Hemokromatoos, haigus, mida iseloomustab liigse raua akumuleerumine kehas. Tarbetu raud on mürgine ja võib põhjustada elundikahjustusi.
- Amüloidoos, mille korral keha organites, sealhulgas südames, kogunevad ebanormaalsed valgud.
- Sidekoe häired, nagu skleroderma
- Teatud vähiravi, sealhulgas kiiritus- ja keemiaravi
- Ladustamishaigused, näiteks Gaucheri tõbi
Diagnoos
Teie arst saab piirava kardiomüopaatia tuvastada füüsilise eksami, haigusloo ja diagnostiliste testidega. Ehhokardiogramm on standardne test, mida kasutatakse RCM-i kinnitamiseks. See näitab diastoolseid kõrvalekaldeid ja tõendeid, et veri ei täida vatsakesi korralikult.
Muud testid, mida võib kasutada piirava kardiomüopaatia diagnoosimiseks ja hindamiseks, hõlmavad järgmist:
- Elektrokardiogramm
- Rindkere röntgen
- Harjutage stressitesti
- Südame kateteriseerimine
- Kompuutertomograafia
- MRI
- Tuuma südame skaneerimine, näiteks mitmekordse skateeritud skaneerimise (MUGA) skaneerimine. Arstid kasutavad seda mitteinvasiivset testi südamefunktsiooni hindamiseks.
- Vereanalüüsid, mis aitavad kindlaks teha, mis tüüpi RCM teil on.
Harvadel juhtudel määrab arst südamelihase biopsia, mis aitab diagnoosi panna, kui esineb infiltratiivne haigus (näiteks sarkoidoos) või ladustamishaigus.
Diferentsiaaldiagnoos
Piiravat kardiomüopaatiat võib segi ajada konstriktiivse perikardiidiga, mille korral perikardi kihid (südant ümbritsev membraan) paksenevad, lupjuvad ja jäigastuvad. Piirava kardiomüopaatia diagnoosi kinnitamiseks võib teie arst selle välistada. .
Ravi
Piirava kardiomüopaatia ravi hõlmab nii südamepuudulikkuse juhtimist kui ka põhjuste käsitlemist. Kahjuks puudub spetsiifiline ravi, mis vahetaks RCM-i ise.
Aidata võib aga hulgaliselt ravivõimalusi.
Elustiili muutused
Tõenäoliselt soovitab teie arst dieedi ja treeningu osana teie raviplaanist. Liikumine aitab kaalust alla võtta ja tugevdada südant. Madala naatriumisisaldusega dieedi omaksvõtmine ja kehakaalu langetamine aitavad vererõhku langetada, mis leevendab teie südame koormust.
Diureetikumid
Diureetikumid, näiteks Lasix (furosemiid), pakuvad piirava kardiomüopaatia ravimisel enim kasu ödeemi (turse) vähendamise kaudu, kuid neid tuleb kasutada mõistlikult ja nende toimet tuleb jälgida, kuna need võivad töötada liiga hästi, kurnates keha rohkem vedelikku kui tervislik. See võib veelgi vähendada vere hulka, mis täidab vatsakesed iga südamelöögi diastoolse faasi ajal.
Diureetikumide kasutamise hoolikas jälgimine hõlmab vähemalt iga päev kaalu mõõtmist ja perioodilist vere kontrollimist, et leida kroonilise dehüdratsiooni tunnuseid. Diureetikumide optimaalne annus võib aja jooksul muutuda.
Kaltsiumikanali blokaatorid
Kaltsiumikanali blokaatorid võivad aidata RCM-i, parandades otseselt südame diastoolset funktsiooni ja aeglustades südame löögisagedust, et anda rohkem aega südamelöökide vaheliste vatsakeste täitmiseks. Sarnastel põhjustel võivad abiks olla ka beetablokaatorid. Kodade virvendusarütmia olemasolu korral on südamelöögisageduse kontrollimine kriitilise tähtsusega, et anda vatsakeste täitmiseks piisavalt aega. Kaltsiumikanali blokaatorite ja beetablokaatorite kasutamine võib tavaliselt selle eesmärgi saavutada.
Ace inhibiitorid
On mõningaid tõendeid selle kohta, et AKE inhibiitorid võivad olla kasulikud vähemalt mõnele piirava kardiomüopaatiaga inimesele, vähendades võib-olla südamelihase jäikust.
Südame siirdamine
Teie arst võib soovitada kirurgilist võimalust südamesiirdamiseks, kui muud ravimeetodid ei suuda piiravaid kardiomüopaatia sümptomeid kontrollida.
Sõna Verywellist
Piirav kardiomüopaatia on haruldane, kuid selle seisundi tekkimisel pole teil tõenäoliselt sümptomeid ja see ei mõjuta teie elukvaliteeti. Kui teil diagnoositakse piirav kardiomüopaatia, peaks teie prognoos olema hea: 2012. aasta uuringus oli RCM-i patsientide ühe-, viie- ja kümneaastane elulemus kokku vastavalt 88%, 66% ja 45%. Veelgi enam, hoolimata sellest, et see on haruldane kardiomüopaatia tüüp, on teie arvukalt tõhusaid ravivõimalusi, mida teie arst saab teie jaoks täpselt kohandada.