Mis on Sweet'i sündroom?

Sweet'i sündroom on haruldane haigus, millega kaasneb valulik lööve, tavaliselt koos palavikuga. Lööve puhkeb enamasti käte, kaela, pea ja pagasiruumi nahal. Sweet'i sündroomi põhjus pole täielikult teada, kuid selle esinemiseks on teada mitu tüüpilist stsenaariumi.

Thomas_EyeDesign / Getty Images

Mõnel inimesel näib selle käivitavat infektsioon või see võib olla seotud soolepõletiku ja rasedusega; teistel võib see olla seotud vähiga, kõige sagedamini ägeda müelogeense leukeemiaga; veel teistel on ravimite põhjustatud Sweet'i sündroom.

Sweet'i sündroom võib iseenesest kaduda, kuid seda ravitakse tavaliselt kortikosteroidide pillidega, näiteks prednisooniga. Sweet'i sündroom on tuntud ka kui äge palavikuga neutrofiilne dermatoos või Gomm-Buttoni haigus.

Sümptomid

Sweet'i sündroomi tähistavad järgmised sümptomid:

• Palavik
• Väikesed punased muhked kätel, kaelal, peas või pagasiruumis, mis kasvavad kiiresti, levides kuni tollise läbimõõduga valusateks kobarateks
• Lööve võib pärast palavikku või ülemiste hingamisteede infektsiooni tekkida järsult.

Sweet'i sündroomi tüübid

Seisund tuvastatakse kolme erineva tüübi järgi:

Klassikaline

• Tavaliselt naistel vanuses 30 kuni 50 aastat
• Sageli eelneb ülemiste hingamisteede infektsioon
• Võib olla seotud põletikulise soolehaiguse ja rasedusega
• Ligikaudu 1/3 patsientidest on Sweet'i sündroom kordunud

Pahaloomuline kasvaja

• Võib-olla kellelgi, kellel on juba teada vähk
• Võib-olla kellelgi, kelle verevähk või tahke kasvaja oli varem avastamata
• Kõige sagedamini seotud ägeda müelogeense leukeemiaga, kuid võimalikud muud vähid, näiteks rinna- või käärsoolevähk

Narkootikumidest põhjustatud

• Kõige sagedamini esineb patsientidel, keda on ravitud valgete vereliblede ergutamiseks manustatud granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktoriga
• Siiski võivad olla seotud ka muud ravimid; narkootikumelingitudSweet'i sündroomi hulka kuuluvad asatiopriin, teatud antibiootikumid ja mõned mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Kaasamine väljaspool nahka

Sweet'i sündroomi harulduse, piiratud andmete ja mitmete võimalike haigusseisundite tõttu ei pruugi kõik selle häirega seotud leiud ilmneda sündroomist endast.

See tähendab, et Sweet’i sündroom võib arvatavalt kaasata lisaks nahale ka teisi kudesid ja elundeid. Luude ja liigeste seotus on dokumenteeritud, nagu ka kesknärvisüsteemi - kirjeldatud neuro-magus haigus - seotus. Mõjutada võivad ka silmad, kõrvad ja suu. Õrnad punased punnid võivad ulatuda väliskõrvast kanalisse ja kuulmekile. Silmad võivad olla seotud turse, punetuse ja põletikuga. Keelel, põskede sees ja igemetel võivad tekkida haavandid. Samuti on teatatud kõhu ja rindkere siseorganite põletikust ja / või suurenemisest.

Riskitegurid

Sweet'i sündroom on väga haruldane, seetõttu pole selle riskifaktorid nii arenenud kui mõne teise haiguse puhul. Üldiselt on naistel Sweet'i sündroom tõenäolisem kui meestel, ja kuigi eakatel täiskasvanutel ja isegi imikutel võib tekkida Sweet'i sündroom, on peamine mõjutatud vanuserühm 30–60-aastased inimesed.

Lisaks võib eespool loetletud tüüpe määratlevaid tingimusi pidada riskifaktoriteks, seega on Sweet'i sündroom mõnikord seotud vähiga, see võib olla seotud tundlikkusega teatud ravimite suhtes, see võib järgneda ülemiste hingamisteede infektsioonile (ja paljud inimesed teatavad, et neil on gripp sarnased sümptomid enne lööbe ilmnemist) ja seda võib seostada ka põletikulise soolehaigusega, mis hõlmab Crohni tõbe ja haavandilist koliiti. Mõnel naisel on Sweet'i sündroom tekkinud ka raseduse ajal.

Diagnoos

Lööbe uurimisel võib Sweet'i sündroomi kahtlustada või ära tunda, kuid diagnoosi seadmiseks ja / või muude põhjuste välistamiseks on sageli vaja erinevaid teste.

Teie vereproovi võidakse saata laborisse, et otsida ebatavaliselt palju valgeliblesid ja / või verehaiguste esinemist.

Võib läbi viia naha biopsia või kahjustatud naha väikese tükikese eemaldamise mikroskoobi all uurimiseks. Sweet'i sündroomil on iseloomulikud kõrvalekalded: põletikulised rakud, enamasti küpsed neutrofiilide tüüpi valged verelibled, infiltreeruvad ja paiknevad tavaliselt naha elava osa ülemises kihis. Märkimisväärne on see, et nakkusetekitajad võivad nahas tekitada sarnaseid leide, mistõttu on pakutud, et võib olla mõistlik lasta proovil proovida ka baktereid, seeni ja viiruseid.

Sweet'i sündroomiga patsientide kõige järjepidevamad laboratoorsed leiud on kõrgenenud valgete vereliblede ja neutrofiilide sisaldus vereringes ning suurenenud erütrotsüütide settimise määr ehk ESR. See tähendab, et kõigil biopsiaga kinnitatud Sweet'i sündroomiga patsientidel ei täheldata kõrgenenud valgete vereliblede arvu.

Ravi

Sweet'i sündroom võib mööduda iseenesest, ilma igasuguse ravita, kuid ravimeetodid on tõhusad ja toimivad üldiselt kiiresti. Ravimata võib lööve kesta nädalaid kuni kuid. Sweet'i sündroomi korral kasutatakse kõige sagedamini kortikosteroide. Suukaudseid kortikosteroide, näiteks prednisooni, võib kasutada, eriti kui teil on kahjustatud rohkem kui paar nahapiirkonda. Need ravimid on süsteemsed, see tähendab, et need levivad kogu kehas ja mitte ainult nahas.

Väiksemate, vähem levinud löövete korral kasutatakse mõnikord muid steroidide vorme, näiteks kreeme või salve. Kui Sweet'i sündroomiga inimene ei talu süsteemseid kortikosteroide või kui tal on pikaajaliste kortikosteroididega kõrvaltoimeid, võib kasutada ka muid ravimeid, näiteks dapsooni, kaaliumjodiidi või kolhitsiini.

Sweet'i sündroomiga patsientidel võivad tekkida tüsistused naha seotuse, Sweet'i sündroomiga seotud seisundite või mõlema tõttu. Antimikroobset ravi võib kasutada juhul, kui lööbe nahahaavandid võivad nakatuda sekundaarselt.

Tähelepanu mis tahes Sweet'i sündroomiga seotud seisunditele võib olla oluline osa ka Sweet'i sündroomi ravimisel. Näiteks leevendavad sündroomiga seotud sümptomid mõnikord pahaloomulise kasvaja ravi või ravi.

Sõna Verywellist

Sellised ravimid nagu kortikosteroidid võivad sündroomi leevendada, kuid oluline võib olla ka tähelepanu kaasuvatele seisunditele. Kui teil on ravimi poolt põhjustatud Sweet’i sündroomi tüüp, paraneb haigus pärast haigusetekitaja lõpetamist, kuid mitte alati, ja remondib spontaanselt.

On selge, et kõigil Sweet'i sündroomiga inimestel pole vähki; ja uuringus, milles osales 448 Sweet’i sündroomiga inimest, leiti, et ainult 21 protsendil (ehk 96-l 448 isendist) on kas hematoloogiline pahaloomuline kasvaja või tahke kasvaja. Tähelepanuväärne on aga see, et Sweet’i sündroom võib mõnikord viia tundmatu vähi avastamiseni - ja ka see, et pahaloomulise kasvajaga seotud Sweet'i sündroom võib korduda vähi taastekke korral.