Mida süüa, kui teil on PKU

PKU dieet on peamine ravistrateegia, kui teil on geneetiline häire fenüülketonuuria (PKU), kus teil puudub ensüüm, mis võimaldab muuta fenüülalaniini türosiiniks (mõlemad aminohapped). Kuna seda normaalset protsessi ei toimu, koguneb fenüülalaniin ajusse ja põhjustab kognitiivseid ja / või käitumisprobleeme. PKU dieet keskendub madala fenüülalaniini sisaldusega toiduainete ümber, et hoida seda kogunemist minimaalsena.

Valgurikka toidu vältimine on PKU dieedi üks põhitõdesid, kuna need valikud on fenüülalaniini peamine allikas. Muidugi vajab teie keha ikkagi valke, nii et spetsiaalselt valmistatud meditsiinilised toidud aitavad selle tühimiku täita.

Madala fenüülalaniinisisaldusega PKU dieedi järgimine ei paranda häiret, kuid see võib aidata teie sümptomeid kontrolli all hoida.

Kasu

PKU-dieedi järgimine aitab teil elada parimat elu ja vältida või leevendada haigusega seotud kognitiivseid probleeme, nagu mäluprobleemid, peavalud, ärevus, depressioon, hüperaktiivsus ja psühhoos.

Ajakirjas avaldatud uuringAjakiri Pärilik metaboolne haigusvaatas täiskasvanute neuroloogilisi ja psühholoogilisi funktsioone, keda raviti lapsepõlvest alates PKU dieediga. Teadlased leidsid, et neuroloogilises ja sotsiaalses funktsioonis oli teatud puudujääke. Kuid need ei olnud märkimisväärsed ja enamikul täiskasvanutel oli normaalne IQ ja hea elukvaliteet võrreldes tervete inimestega.

PKU-ga väikelaste jaoks on eriti oluline dieeti hoolikalt järgida, kuna nende aju areneb kiiresti. Fenüülalaniini kõrge sisaldus lapse kehas võib põhjustada krampe ja pöördumatuid ajukahjustusi, mille tagajärjeks on püsiv intellektipuue.

Teadlased tuvastasid kahjulikud muutused valgeaines nende laste ajus, kellel oli kogu elu jooksul nii kõrge kui ka erinev fenüülalaniini tase. Nende uuringud, avaldatud aastalMolekuligeneetika ja ainevahetus,rõhutab PKU dieedist rangelt kinnipidamise ja dieedi liberaliseerimise tähtsust vanusega.

Fenüülalaniini kontrollimatu taseme muudeks kõrvaltoimeteks igas vanuses on ekseem, kehalõhn ja kehv sotsialiseerumine.

Riikliku PKU alliansi andmetel on PKU dieedi järgimine kogu elu seotud kõrgema IQ tasemega, samas kui fenüülalaniini tase veres on elu jooksul seotud rohkem aju funktsioneerimise ja neuroloogiliste häiretega.

Kuidas see töötab

PKU dieet toimib, pakkudes:

• Piisavad kalorid õige kasvu (lastel) või tervisliku kehakaalu säilitamiseks (täiskasvanutel)
• Piisavalt valke ja fenüülalaniini, et rahuldada teie asendamatute aminohapete vajadusi, kuid mitte ületada neid
• Õiged toitained teie tervise hoidmiseks

Fenüülalaniini on erinevates toitudes erinevas koguses. Valgutoidud on kõige suuremad allikad, seetõttu tuleks neid vältida. Teistes toitudes nagu terad, tärkliserikkad ja tavalised köögiviljad ning mõnes puuviljas on fenüülalaniini väiksemas koguses, nii et neid saab süüa mõõdukalt.

Dieedist puuduvate valkude ja muude toitainete korvamiseks peate lisama spetsiaalselt välja töötatud fenüülalaniinivaba meditsiinilise toitumise toidu. Tegelikult pärineb umbes 70% kuni 85% teie proteiinist sellistest toidulisanditest, nagu näiteks fenüülivaba. Nende tarnitavad aminohapped oksüdeeruvad täistoidus sisalduvate aminohapetega võrreldes väga kiiresti, seega on valgu vajadus kellelegi, kes nendele meditsiinilistele toitudele tugineb, valguvajadus suurem.

Lapsed (üle 4-aastased) ja täiskasvanud vajavad vanuse järgi 120–140% päevasest valgu tarbimisest. Imikute valguvajadus sõltub nende vanusest, kuid keskmiselt umbes 2,5 grammi valku grammi kehakaalu kohta. Kuni 4-aastaste laste puhul on valgu vajadus 1,5–2,1 grammi kilogrammi kehakaalu kohta.

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab teile öelda, kui palju valke te iga päev vajate ja milline peaks olema teie igapäevane fenüülalaniini eesmärk.

Kestus

PKU dieet on elukestev dieet kõigile, kellel on PKU. On oluline, et imikud ja lapsed järgiksid seda rangelt. Varem soovitati noorukitel ja täiskasvanutel dieedist loobuda, kuid see pole enam soovitatav.

Kui te loobute PKU dieedist, võite märgata, et teil on peavalu, meeleoluprobleeme, mäluprobleeme või muid kognitiivseid probleeme. Kui jätkate, peaksid need paranema.

Mida süüa

• PKU jaoks mõeldud meditsiinilised toidud, raputused, pulbrid

• Enamik puuvilju ja puuviljamahlu

• Enamik tärkliseta köögivilju (ja mahlu)

• Vähese valgusisaldusega leivad ja pastad

• Rasvad nagu oliiviõli, või, margariin, kookosõli, ghee

• Magusained nagu suhkur (valge või pruun), mesi, vahtrasiirup, melass

• Väikeses koguses rasket koort

• Piimavaba piim või jogurt (riis, mandel, kookos jne)

• Nooljuur, maisijahu, tapiokitärklis

• Maitsetaimed, vürtsid, äädikas, sinep, sool, pipar

• Kohv, tee

• Alkohol

• Toidud, mis sisaldavad kunstlikku magusainet aspartaami

• Liha (veise-, sealiha, vasikaliha, kits jne)

• Kodulinnud (kana, kalkun jne)

• Kala ja mereannid

• Munad

• Sojatoidud (tofu, tempeh, soja liha, juustud jne)

• Kaunviljad (läätsed, kikerherned, neerud, mustad, pintooad jne)

• Artišokid

  
  

• Spargel

  
  

• Avokaado

  
  

• Butternut squash

• Mais

• Rohelised oad

• Lehtkapsas

• Herned

• Kartul ja friikartulid

• Rosinad

• Riis, täisteravili (kaer, kinoa, krakitud nisu jne), tavaline pasta

• Magusad kartulid

• Pähklid ja pähklivõid

• Piim: piim, juustud ja jogurt

Kõigis toitudes on fenüülalaniini, välja arvatud rasvad, õlid ja suhkur. Seega, isegi kui valite toidud nõuetele vastava loendi seast, peate siiski oma portsjonitele tähelepanu pöörama.

Kui teil on PKU, on oluline teha koostööd dietoloogi või oma tervishoiuteenuse osutajaga, et kohandada dieeti teie konkreetsetele vajadustele, mis põhineb teie fenüülalaniini tasemel veres, teie valgu- ja muudel dieedi eesmärkidel, teie toidueelistustel ja teie dieedil elustiil.

Üldised juhised

Aspartaam: see kunstlik magusaine on valmistatud fenüülalaniinist, seetõttu tuleks seda vältida. Seda müüakse tavaliselt NutraSweet või Equal, kuid see on loetletud kuiaspartaamdieedis, lahjates või suhkruvabades toitudes nagu karastusjoogid, magustoidud, želatiinid, pudingid, jogurtid jne.

Puuviljad: enamikus värsketes või külmutatud puuviljades on vähe fenüülalaniini, välja arvatud rosinad, mille sisaldus on kõrge ja mida peaks olema vähe, ning banaanid ja mesimelon, mida peetakse keskmisteks fenüülalaniiniviljadeks. Hoidke oma osa neist pool tassi ja sööge neid mõõdukalt. Pidage meeles, et kui sööte kuivatatud banaanikrõpse (või enamikku kuivatatud puuviljadest), on lihtne süüa suuri portsjoneid, nii et veenduge, et piiraksite neid ka umbes pool tassi.

Köögiviljad: Tärkliserikkaid köögivilju, nagu valge, magus, lilla kartul (ja friikartulid), talvekõrvitsat, maisi ja herneid, tuleks süüa säästlikult. Enamikus teistes värsketes või külmutatud köögiviljades on fenüülalaniini vähe, välja arvatud need, mis on loetletud nõuetele mittevastavas loetelus. Porgandis, suvikõrvitsas ja lillkapsas on keskmises koguses fenüülalaniini, kuid väikestes osades võib lillkapsa riis olla tavalise riisi hea asendaja; pasta asemel töötab spiraliseeritud porgand või suvikõrvits. Kui ostate külmutatud köögivilju, veenduge, et seal pole koore- või juustukastet, mis lisab valku ja fenüülalaniini.

Terad: Enamikus tavalistes teraviljades, leivas, pastas ja nisujahust valmistatud küpsetistes on valk piisavalt, seega tuleks neid süüa ainult mõõdukalt. Otsige madala valgusisaldusega leiba, teraviljatooteid, pastat ja küpsetisi, mis on paremad võimalused. Küsige oma dietoloogilt head ressurssi.

Piim: tavaline piim, juust, jogurt ja nendest valmistatud toidud sisaldavad palju valku ja fenüülalaniini, nii et otsige piimavabasid võimalusi. Mõõdukalt võib kasutada väga rasvarikkaid piimatoite, näiteks rasket koort või täisrasvast toorjuustu.

Pähklid, pähklivõid, seemned: isegi keskmistes kogustes süües võivad need sisaldada suures koguses fenüülalaniini. Vältige maapähklivõid või muid pähklivõid ja kui kasutate terveid pähkleid või seemneid, piirake neid vähem kui käputäis. Täpsemad juhised küsige oma tervishoiuteenuse pakkujalt.

Maitseained: Maitsetaimed, vürtsid, sool, pipar, sinep, tavaline või maitsestatud äädikas, sojakaste, Worcestershire'i kaste ja grillkaste sisaldavad vähe valku ja on hästi kasutatavad.

Fenüülalaniini arvutamine

Fenüülalaniini koguse määramiseks toidus toimige järgmiselt.

1. Kontrollige pakendi suurust sildil.
2. Korrutage söödud portsjonite arv valgu kogusega ühe portsjoni kohta, et selgitada välja valgu üldkogus.
3. Korrutage valgu üldkogus 50-ga, et saada fenüülalaniini kogus selles toidus.

Soovitatav ajastus

Kuna fenüülalaniini koguse määramine veres on oluline, peaksite tegema kõik endast oleneva, et päeva jooksul söögid ja suupisted laiali jagada. See aitab hoida teid ka täisväärtuslikumana ja rahulolevamana.

Kuna teie fenüülalaniini eesmärkide saavutamiseks peavad paljud teie portsjonid olema väikesed, on teil tõenäoliselt kasulik süüa viis või kuus väikest söögikorda päevas.

Imikud ja imikud

Kunagi arvati, et PKU-ga lapsi tuleb toita ainult spetsiaalse piimaseguga, kuid nüüd on teada, et rinnapiimas on vähe fenüülalaniini. Rinnapiim peaks aga moodustama ainult umbes 25% imetava lapse üldisest tarbimisest. PKU-ga lapsed, keda ei toideta rinnaga, peavad saama ainult spetsiaalset piimasegu, mis ei sisalda fenüülalaniini.

PKU - ga imetatud imikute väikeses uuringus avaldatiJournal of Pediatric Nursing,teadlased leidsid, et esimesel eluaastal oli rinnaga toidetud PKU-ga imikutel madalam fenüülalaniini tase ja parem kehakaalu tõus kui PKU-ga imikutel, kes olid ainult piimaseguga.

Kaalutlused

Järelevalve

Teie veri tuleb võtta igakuiselt, et veenduda, et fenüülalaniin ei kogune. Kui see on nii, peate veelgi vähendama fenüülalaniini sisaldavaid toite ja lisama rohkem toidulisandit.

Ameerika Ühendriikides ja enamikus teistes riikides kontrollitakse väikelapsi sündides vereanalüüsiga PKU olemasolu. PKU-ga imikutel jälgitakse tähelepanelikult fenüülalaniini ja türosiini sisaldust veres, tagamaks, et nad saaksid kasvuks piisavalt toitu, hoides samal ajal oma dieedi fenüülalaniini kogust eesmärgi piires.

Üldine toitumine

Nõuetekohase järgimise korral peaks PKU dieet olema toitumisalane. Sellest hoolimata, kuna teie toiduvalik on piiratud, võib selles olla vähe vitamiine, mineraale ja kiudaineid, eriti kui võtate meditsiinilisest toidust soovitatavast kogusest vähem.

Praktilisus

PKU dieeti on kõige lihtsam järgida, kui olete kodus ja valmistate ise toite. Kui olete ülikoolist väljas, reisite tööl või puhkusel, osalete pidudel või pidustustel või kogunete sõprade ja perega pühadeks, on korralike söögikordade kavandamine ja dieedist kinnipidamine keerulisem. Abi võib olla pika söögikorra ja suupistete mõtlemisest, kui neid vaja on.

Paindlikkus

PKU-ga inimestele on saadaval mitmesuguseid meditsiinilisi toite, nii et peaksite leidma mõne, mis teile meeldib. Suurema mitmekesisuse saavutamiseks võite neid ka erineval viisil maitsestada. Kui teile on palju madala fenüülalaniiniga puu- ja köögivilju, mis teile ei meeldi, võib teie dieet olla üsna piiratud.

Maksumus

PKU dieedi peamine takistus on teie meditsiiniliste toitude hind. Kui teil on tervisekindlustus, käsitleb teie vedaja neid vajalike ravimitena, kuid kindlustuskaitse suurus ja konkreetsed hõlmatud tooted võivad erineda.

Toetus

Nii range dieedi järgimine võib kohati olla sotsiaalselt eraldatud. Oluline on saada abi toitumisnõustajalt või oma tervishoiutöötajalt, et aidata söögi planeerimisel ja vajadusel ka emotsionaalsel toel.

Samuti võib olla kasulik luua ühendus PKU tugigrupiga või liituda riikliku PKU alliansiga, mis on suurepärane teabeallikas, näpunäited ja julgustus.

Sõna Verywellist

Paljud teismelised ja täiskasvanud loobuvad PKU dieedist, kuna neil jääb dieedist puudu. See suurendab kognitiivsete ja käitumisprobleemide riski, mis võib mõjutada teie kooli, tööd või suhteid. Hea on see, et saate oma dieedi juurde tagasi minna ja isegi mõne lihtsa vahetuse tegemine võib olla kasulik.Kui olete mõnda aega dieedist loobunud, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga riskidest ja eelistest ning sellest, kuidas saate uuesti PKU dieedile minna.