Sissejuhatus Guillain-Barre'i sündroomi

Guillain-Barré sündroom (hääldatakse Geel-on või mõnikord Gee-yon Barr-ay) viitab häirete rühmale, mis põhjustab tavaliselt lihasnõrkust, sensoorset kaotust, düssutonoomiat või nende kolme kombinatsiooni.

Guillain-Barré sündroom (GBS) on perifeerse närvisüsteemi autoimmuunne häire, mis tähendab, et keha enda immuunsüsteem ründab aju ja seljaaju väliseid närve. See ei ole tavaline, mõjutab ainult ühte või kahte 100 000 inimese kohta.

Kuidas närvirakud tavaliselt toimivad

Selleks, et mõista, kuidas Guillain-Barré kahjustab närvisüsteemi, on oluline natuke mõista, kuidas närvirakud normaalselt toimivad. Perifeerse närviraku keha asub kas seljaajus või selle lähedal.

Närv suhtleb, saates signaale pikast õhukesest pikendusest, mida nimetatakse aksoniks. Need aksonid edastavad signaale närviraku kehast lihastesse, et panna lihased kokku tõmbuma ja saata sensoorsetest retseptoritest signaale rakukehasse, et meil oleks võimalik seda tunda.

Võib olla kasulik mõelda aksonist kui mingist juhtmest, mis saadab elektriimpulsse keha erinevatesse piirkondadesse või nendest. Nagu juhtmed, töötab enamik aksoneid paremini, kui neid ümbritseb isolatsioon.

Elektrijuhtmeid katva kummikatte asemel on paljud aksonid mähitud müeliini. Müeliini toodavad gliia tugirakud, mis ümbritsevad närvi aksonit. Need gliiarakud kaitsevad ja toidavad aksonit, samuti aitavad kiirendada liikuvat elektrisignaali.

Kui müelemineerimata akson nõuab, et ioonid voolaksid kogu aksoni pikkuses sisse ja välja, siis müeliniseeritud aksonid nõuavad, et närv teeks seda vaid valitud punktides. Neid punkte nimetatakse sõlmedeks, kus müeliinil on ioonide voolamise võimaldamiseks purunemised. Sisuliselt hüppab elektrisignaal kogu aksoni pikkuses liikumise asemel kiiresti sõlmedest sõlme, kiirendades asju edasi.

Kuidas areneb Guillain-Barré sündroom

Guillain-Barré sündroom on põhjustatud keha immuunsüsteemi rünnakust perifeersetele närvidele. Asjaolu, et sündroom tekib tavaliselt pärast nakatumist (või äärmiselt harva, pärast immuniseerimist), on meid kahtlustanud, et molekulaarsel tasandil näevad mõned nakkusetekitajad välja nagu närvisüsteemi osad.

See paneb immuunsüsteemi eksitama perifeersete närvide identiteeti, arvates, et närvi osad on nakkus. Selle tulemusena vabastab immuunsüsteem antikehi, mis ründavad perifeerseid närve.

Kuidas Guillain-Barré sündroom üksikut inimest mõjutab, sõltub sellest, kus antikehad närvi ründavad. Sel põhjusel mõeldakse Guillain-Barré't ehk kõige paremini kui häirete perekonda, mis võib põhjustada erinevaid probleeme.

Äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (AIDP) on Guillain-Barré kõige levinum alamtüüp ja millest enamik arste mõtleb, kui kasutatakse terminit “Guillain-Barré”. AIDP-s ei ründa antikehad otseselt närvirakke, vaid kahjustavad hoopis närvi aksonit ümbritsevaid gliia tugirakke.

Tavaliselt viib see sensoorsete muutuste ja nõrkuseni, mis algab varvastest ja sõrmeotstest ning levib ülespoole, süvenedes mõne päeva kuni nädala jooksul. Guillain-Barré'ga inimesed võivad kannatada ka nõrgenenud piirkondades ja seljas valutavate valude all.

Nagu enamik Guillain-Barré vorme, kipuvad AIDP-s mõlemad kehapooled võrdselt mõjutama. Kui AIDP on kõige levinum Guillain-Barré tüüp, on ka palju teisi. Nende hulka kuuluvad järgmised.

Äge motoorne ja sensoorne aksonaalne neuropaatia (AMSAN)

AMSANis kahjustavad antikehad müeliini ümbrise asemel aksonit. Nad teevad seda, rünnates müeliini purunemise sõlme, et võimaldada ioonivahetust, mis levitab elektrilist signaali. AMSAN võib olla väga agressiivne, sümptomid võivad mõnikord täieliku halvatuseni areneda vaid päeva või kahe jooksul. Lisaks võib AMSANist taastumine kesta aasta või rohkem. Täieliku taastumise asemel pole haruldane, et AMSAN-i põdevatel inimestel on püsivaid probleeme, näiteks kohmetus või tuimus sõrmedes.

Äge motoorne aksonaalne neuropaatia (AMAN)

AMAN-is mõjutavad ainult liikumist kontrollivad närvid, nii et tuimust pole. Inimesed kipuvad AMANist taastuma kiiremini ja täielikult kui muud Guillain-Barré vormid.

Miller-Fisheri variant

Guillain-Barré on kõige murettekitavam siis, kui see muudab hingamise või hingamisteede kaitsmise viisi. Guillain-Barré Miller-Fisheri variandis rünnatakse kõigepealt nägu ja silmi. Kurgulihaste kontrolli kaotamine võib muuta neelamise võimatuks ilma toidu või sülje kopsudesse minekuta, suurendades kopsuinfektsioonide ja lämbumise riski. Kui kõik Guillain-Barré vormid vajavad hoolikat jälgimist, et näha, kas patsienti võib vajada intubeerimine või mehaaniline ventilatsioon, vajab Miller-Fisheri variant eriti suurt tähelepanu.

Äge pannanoomiline neuropaatia

Enamik Guillain-Barré sorte mõjutavad mingil viisil ka autonoomset närvisüsteemi, mille tulemusel kaob kontroll selliste funktsioonide üle nagu higistamine, pulss, temperatuur ja vererõhk.

Äge panautonoomiline neuropaatia on haruldane tüüp, mille korral liikumine ja tunne jäävad puutumata, kuid autonoomsed funktsioonid kaovad. See võib põhjustada uimasust, südame rütmihäireid ja palju muud.

Guillain-Barré kõige levinum sümptom on järkjärguline tugevuse kaotus, mis mõnikord hõlmab ka sensatsiooni ja autonoomse kontrolli kaotust. Kui enamik perifeersetest neuropaatiatest süvenevad kuude või aastate jooksul, siis Guillain-Barré muutub päevade ja mõnikord tundide jooksul.

Kuna Guillain-Barré võib viia nõrkuseni, mis on nii tõsine, et vaevatud inimene ei saa isegi ise hingata, on oluline, et märkaksite neid sümptomeid võimalikult kiiresti.