Von Zumbuschi psoriaas, tuntud ka kui äge generaliseerunud pustulaarne psoriaas, on haruldane psoriaasi tüüp, mida iseloomustavad valged mädaga täidetud villid (pustulid). Pustulid ei ole nakkavad, vaid on tekkinud äkilise ja äärmise autoimmuunse põletiku tagajärjel. See erineb kahest muust pustuloosse psoriaasi tüübist, mis üldiselt piirduvad ainult käte või jalgadega, ja seda peetakse palju tõsisemaks.
Von Zumbusch võib areneda igas vanuses, kuid mõjutab valdavalt üle 50-aastaseid täiskasvanuid. Sümptomite puhkemise, millele viidatakse kui ägenemisele, võivad põhjustada mitmed asjad, sealhulgas ravimid ja stress. Füüsilise eksami ja mädaproovi hindamise diagnoosimisel vajab Von Zumbusch peaaegu alati haiglas ravi.
Sümptomid
Von Zumbusch võib nahal järsult ilmneda. Sümptomid algavad punetava naha laialt levinud piirkondadest, mis muutuvad üha valusamaks ja õrnemaks. Mõne tunni jooksul ilmuvad pisikesed pustulid, millest paljud konsolideeruvad suuremateks villideks. Pustulid võivad kergesti puruneda, kui neid kriimustada või hõõruda. Palavik ja väsimus on tavalised.
24–48 tunni jooksul pustulid kuivavad, jättes glasuuritud ja sileda välimuse. Mõjutatud nahk võib olla äärmiselt sügelev ja kooruda lehtedena. See pole mitte ainult valus, vaid võib põhjustada kiire niiskuse kadu ja tohutu dehüdratsiooni.
Raske dehüdratsiooni sümptomiteks võivad olla:
- Äärmuslik janu
- Kuiv suu
- Peavalud
- Vähendatud urineerimine
- Tume värvi uriin
- Väsimus
- Unisus
- Pearinglus
- Segadus
- Lihasnõrkus
- Kiire pulss
- Kiire, madal hingamine
- Palavik ja külmavärinad
- Jala turse
- Teadvusetus
Kui seda ei ravita kohe, võib tõsine dehüdratsioon põhjustada aju turset (aju turset), krampe, šokki, ägedat neerupuudulikkust, südamepuudulikkust, koomat ja surma.
Vastavalt ajakirja 2016. aasta ülevaatelePsoriaas,vähemalt 65% pustuloosse psoriaasiga täiskasvanutest on eelnevalt diagnoosinud naastulise psoriaasi. Korduvad ägenemised pole haruldased.
Lapsed põevad harva Von Zumbuschi psoriaasi. Kui nad seda teevad, on see sageli nende esimene psoriaatiline sündmus ja kipub olema vähem tõsine kui see, mida täiskasvanutel nähakse.
Põhjused
Autoimmuunhaigusena iseloomustab psoriaasi see, et immuunsüsteem on kadunud. Halvasti mõistetavatel põhjustel peab immuunsüsteem ootamatult normaalseid naharakke kahjulikeks ja käivitab põletikulise rünnaku. See võib viia naharakkude kiirenenud tootmiseni, võimaldades neil kuhjuvateks, ketendavateks kahjustusteks, mida nimetatakse naastudeks, ehitada üksteise tippu.
Pustulaarse psoriaasi korral on autoimmuunne reaktsioon veelgi raskem. Teadlased usuvad, et selle põhjuseks on interleukiinina tuntud põletikulise valgu defekt. Normaalsetes oludes on olemas interleukiini molekulide "sobitatud komplekt", mis soodustab põletikku ja teine põletikku.
Kui üks kahest molekulist on defektne, võib see põletiku jätta "kõrgele", ilma et oleks võimalik seda välja lülitada. Selle tulemuseks on tohutu põletikupuhang, mis tapab paljud autoimmuunse rünnakuga seotud valged verelibled. Surnud rakud koos lümfivedelikuga loovad valge, niru aine mädaks.
Käivitajad
Psoriaasi aluseks olevad mehhanismid on veel kindlaks tehtud, kuid teadlased usuvad, et sellega on seotud geneetika (mis soodustab teid haigusele) ja keskkonna käivitavate tegurite (mis haiguse aktualiseerivad) kombinatsioon.
Von Zumbuschi psoriaasi korral on teada teatud spetsiifilised käivitajad, mis õhutavad leeki:
- Emotsionaalne stress
- Kortikosteroidravimite järsk katkestamine
- Ravimid, sealhulgas salitsülaadid, liitium, penitsilliin, interferoon ja terbinafiin
- Tugevad, ärritavad kohalikud ravimid, näiteks kivisöetõrv või antraliin
- Nahainfektsioonid, eritiStaphylococcus aureusjaStreptococcus epidermidis
- Liigne päikese käes viibimine
- Fototeraapia
- Hüpokaltseemia (madal vere kaltsiumisisaldus)
- Rasedus, eriti kolmandal trimestril
- Bacille Calmette-Guerini (BCG) vaktsineerimine tuberkuloosi vastu
Hoolimata tavaliste käivitajate rohkusest, on enamik pustulaarse psoriaasi juhtudest idiopaatilised, mis tähendab teadmata põhjust.
Diagnoos
Puuduvad laboratoorsed testid ega pildiuuringud, mis saaksid psoriaasi lõplikult diagnoosida. Von Zumbuschi diagnoos algab füüsilise läbivaatuse ja teie haigusloo ülevaatamisega.
Kuigi pustulite välimus võib olla kingitus, otsib arst kahtluse kinnitamiseks muid vihjeid, sealhulgas varasem naastulise psoriaasi ajalugu, autoimmuunhaiguste perekonna ajalugu või hiljutine kokkupuude konkreetsete ravimitega.
Teie arst võib soovida saada laboris hindamiseks ka mädaproovi. Kuna pustuloosne psoriaas ei ole põhjustatud infektsioonist, ei tohiks proovis olla mingeid tõendeid bakterite, viiruste ega seente kohta.
Kui tulemused ei ole lõplikud, viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika, et eristada Von Zumbuschi psoriaasi muudest sarnaste tunnustega haigustest. Need sisaldavad:
- Impetiigo
- Herpetiformise dermatiit
- Bakteriaalne septitseemia
- Generaliseerunud atoopilise dermatiidi või seborröa dermatiidi sekundaarne infektsioon
- Immunoglobuliin A (IgA) pemfigus, autoimmuunne villiline häire
Ravi
Von Zumbuschi psoriaas võib olla eluohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi. Seda toimetatakse kõige sagedamini haiglas, kus pakutakse rehüdratsiooni ja toetavat ravi. Raviprotokoll sarnaneb raske põletuse korral.
Ravi eesmärgid on:
- Vältige vedeliku kadu
- Stabiliseerige keha temperatuuri
- Taastage naha keemiline tasakaal
Sekundaarsete infektsioonide vältimiseks võib lisaks veenisisesele (IV) vedelikule kasutada paikset, suukaudset või IV antibiootikumi.
Toetav ravi lahedate kompresside ja soolalahuse või kaerahelbevannidega võib aidata nahka rahustada ja surnud nahka õrnalt eemaldada (eemaldada).
Ägeda ägenemise leevendamiseks on tavaliselt ette nähtud suukaudne retinoid nimega Soriatane (atsitretiin). Retinoidid aeglustavad naharakkude hüperproduktsiooni ja aitavad ägedad sümptomid kontrolli alla saada. Rasketel juhtudel võib vaja minna immunosupressante (metotreksaat, tsüklosporiin) või bioloogilist ravimit Remicade (infliksimab).
Kui äge kriis on möödas, võib psoraleeni ja ultraviolett A (PUVA) - teatud tüüpi fototeraapiat - kasutada, et viia seisund püsivasse remissiooni.
Ärahoidmine
Von Zumbuschi psoriaasi ei ole tõepoolest võimalik vältida, kuna selle põhjustest on nii vähe teada. Seda öeldes, kui teil on varem olnud ägenemist, on teil oht korduda ja peate võtma ennetavaid meetmeid. See peaks hõlmama järgmist:
- Tuntud käivitajate vältimine: kui te pole kindel, mis need on, pidage päevikut kõigist kogetud psoriaatilistest sümptomitest, olgu need siis väikesed. See aitab täpsustada tingimusi või aineid, mida peate vältima.
- Suitsetamisest loobumine: Suitsetamine on Von Zumbuschi psoriaasi üks peamisi riskitegureid. See ei pruugi haigust käivitada, kuid näib, et see suurendab teie riski plahvatuslikult.
- Alkoholi tarbimise vähendamine: See kehtib eriti mitte-heleda õlle kohta, mis suurendab psoriaasi riski üldiselt. Kui te ei saa täielikult peatuda, piirduge ainult kahe kuni kolme joogiga päevas, asendades mitte-kerge õlle kerge õlle või veiniga.
- Liigse päikesekiirguse vältimine: piirake oma igapäevast päikese käes viibimist 15–20 minutini (kogus, mis võib teie nahale kasulik olla) ja kandke alati palju päikesekaitset. Vältige solaariume.
- Stressi maandamine: vaimu ja keha ravimeetodid, nagu meditatsioon, juhendatud pildimaterjal ja progresseeruv lihaste lõdvestus (PMR), võivad aidata vähendada stressi ja sellega kaasnevat põletuste ohtu.
-is-treated.jpg)
