Müelofibroos, tuntud ka kui agnogeenne müeloidne metaplaasia, on haruldane ja potentsiaalselt tõsine luuüdi haigus. See põhjustab luuüdis kiuliste kudede - peamiselt armide - tekkimist, mis omakorda põhjustab luuüdi ebanormaalsete vererakkude tootmist. See võib põhjustada rakkude arvu ja muid tõsiseid tüsistusi, millest mõned võivad lõppeda surmaga.
Westend61 / Getty ImagesSee häire mõjutab nii mehi kui ka naisi. See võib esineda igas vanuses, kuid tavaliselt diagnoositakse seda 50–70-aastastel inimestel. Ainult umbes kolm inimest igast 200 000-st arendab seda haigust, mis esineb mitmel erineval kujul.
Kas see on vähk?
Paljud veebisaidid nimetavad müelofibroosi kui "haruldast verevähki". See on lihtne viis selle kokkuvõtteks, kuid see pole tehniliselt õige.
Müelofibroos liigitatakse müeloproliferatiivseks neoplasmaks, mis on häirete rühm, mis kõik hõlmavad vähemalt ühte tüüpi vererakkude ületootmist. Nendel tingimustel on vähiga teatud sarnasusi, kuid need ei pruugi olla vähkkasvajad. Nende põhjustatud kasvud võivad olla healoomulised (vähivabad), pahaloomulised (vähkkasvajad) või vähieelsed.
Lisaks võib müelofibroos suurendada teie verevähi riski, kuid selle võib põhjustada ka verevähk.
Mida luuüdi teeb
Luuüdi põhitöö on uute vererakkude loomine. Kui fibroos kahjustab tervet luuüdi, võib see põhjustada ebanormaalset rakkude arvu ja isegi vererakkude kõrvalekaldeid. Kaugelearenenud juhtudel võib luuüdi täielikult ebaõnnestuda, mis põhjustab tõsiseid tüsistusi, nagu äge leukeemia (eluohtlik verevähk) või tõsiseid probleeme verejooksu ja vere hüübimisega.
Sümptomid
25% -l müelofibroosiga inimestest pole sümptomeid. Neil, kellel on sümptomeid, võivad tekkida:
- Suurenenud põrn, mis põhjustab ebamugavust vasakus ülakõhus või valu vasakus ülaservas
- Aneemia, mis võib põhjustada väsimust ja nõrkust
- Õhupuudus
- Palavik
- Kaalukaotus
- Öine higistamine
- Seletamatu verejooks
- Verejooksud ja hüübimisprobleemid vereliistakute mõju tõttu
Põrn osaleb seetõttu, et teie keha üritab toota punaseid vereliblesid kõikjal, kus see on võimalik, mida ei tohiks juhtuda.
Enne imikute sündi võib nende keha luuüdis, põrnas, maksas ja lümfisõlmedes toota uusi vererakke. Umbes sünniajal saab vererakkude tootmine siiski ainult luuüdist.
Luuüdi talitlushäired põhjustavad teie keha taastumist punaste vereliblede tootmiseks teistes kohtades, mis võib neile organitele koormuse anda.
Mõned müelofibroosi tõsisemad vormid võivad olla:
- Kasvajad arenenud vererakkudest, mis moodustuvad väljaspool luuüdi
- Aeglustunud verevool maksas, mis põhjustab seisundit, mida nimetatakse portaalhüpertensiooniks
- Söögitoru laienenud veenid, mida nimetatakse söögitoru veenilaienditeks, mis võivad rebeneda ja veritseda
Põhjused
Müelofibroos võib olla primaarne või sekundaarne.Esmane tähendab, et seda ei põhjustanud muu haigus, teisejärguline aga seda.
Primaarne müelofibroos
Eksperdid pole veel kindlad, mis põhjustab primaarse ehk idiopaatilise müelofibroosi. Nad on aga haigusega seostanud mitmeid geene ja üdirakkude tüüpe, sealhulgas geneetilist mutatsiooni, mida nimetatakse JAK2 V617F missense mutatsiooniks.
Kuid teadlased ei tea, mis põhjustab mutatsiooni, ja kõigil, kellel on see mutatsioon, haigus ei arene.
Sekundaarne müelofibroos
Sekundaarse müelofibroosi võib põhjustada:
- Verevähk
- Muud müeloproliferatiivsed kasvajad, sealhulgas vertsüteemia ja essentsiaalne trombotsüteemia
- Keemiline vigastus
- Füüsiline vigastus
- Luuüdi infektsioon
- Luuüdi verevarustuse kaotus
Kuigi haigust nimetatakse põhjuseks lihtsalt müelofibroosiks, usuvad teadlased, et iga tüübi erinevuste kohta on veel palju õppida.
Diagnoos
Teie arst võib sümptomite ja / või füüsilise eksami tõttu hakata kahtlustama müelofibroosi. Seejärel saavad nad diagnoosi saamiseks tellida mitu testi, sealhulgas:
- Vereanalüüsid
- Muu veretöö
- Kujutise testid nagu röntgen ja MRI
- Luuüdi testid
- Geneetilised testid
Nad võivad teid testida ka muude seisundite suhtes, mis võivad sarnaneda müelofibroosiga, näiteks:
- Krooniline müelogeenne leukeemia
- Muud müeloproliferatiivsed sündroomid
- Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia
- Äge müeloidleukeemia
Ravi
Praegu pole müelofibroosi ravivat ravimit. Ravimeetodid on mõeldud teie sümptomite leevendamiseks ja tüsistuste ennetamiseks, vererakkude arvu parandamiseks ja vajadusel põrna suurenemise vähendamiseks.
Ravi juhindub:
- Sõltumata sellest, kas olete sümptomaatiline või mitte
- Teie konkreetse juhtumiga seotud riskid
- Teie vanus ja üldine tervislik seisund
Kui teil pole sümptomeid ja teil on tüsistuste risk madal, võite vajada lihtsalt esialgseid teste ja vaatlusi.
Ravim Jakafi (ruksolitiniib) on USA FDA poolt heaks kiidetud keskmise ja kõrge riskiga müelofibroosi, sealhulgas primaarse müelofibroosi, polütsüteemiajärgse vera müelofibroosi ja essentsiaalse trombotsüteemia müelofibroosi raviks. Teiste kasutatavate ravimite hulka kuuluvad fedratiniib ja hüdroksüuurea.
Kõrge riskiga juhtumite korral kaaluvad arstid mõnikord tüvirakkude siirdamist doonorilt, kuid sellega kaasnevad teatud riskid ja mitte kõik pole abikõlblikud.
Suurenenud põrn
Laienenud põrna ravimeetodid hõlmavad järgmist:
- Ravimid, sealhulgas Jakafi
- Keemiaravi
- Väikeste annustega kiiritusravi
- Luuüdi (tüvirakkude) siirdamine
- Splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine)
Aneemia
Kui aneemia on teie jaoks probleem, võib seda ravida:
- Rauapreparaadid
- Folaadilisandid
- Vereülekanded
- Ravimid, sealhulgas luuüdi stimulaatorid, androgeenid ja immunomodulaatorid
Prognoos
Müelofibroosiga isikud elavad pärast diagnoosimist keskmiselt viis aastat. Ligikaudu 20% häirega inimestest elab siiski üle 10 aasta.
Parima prognoosiga inimesed on need, kelle hemoglobiinisisaldus on üle 10 g / dl, trombotsüütide arv üle 100x3 / uL ja vähem suurenenud maksa.
Sõna Verywellist
Müelofibroosiga inimese prognoos võib tunduda kohutav, kuid pidage meeles, et need arvud on ajaloolised. Väljavaade paraneb pidevalt, kui töötatakse välja uusi ravimeetodeid ja teadlased saavad haigusest rohkem teada. Rääkige oma arstiga, mida saate teha oma haiguse raviks, enda eest hoolitsemiseks ja selle haiguse peksmise tõenäosuse suurendamiseks.
.jpg)
.jpg)
