Mis on ROS1-positiivne kopsuvähk?

ROS1 positiivne kopsuvähk on agressiivne kopsuvähi vorm, mis levib sageli kiiresti. Uued sihtotstarbelised ravimid võivad aidata seda tüüpi kopsuvähki teatud aja jooksul progresseeruda, pakkudes täna paremat prognoosi võrreldes eelmiste põlvkondadega.

ROS1 ümberkorraldus on kromosoomide kõrvalekallete tüüp, mis võib mõjutada mitteväikerakk-kopsuvähi (NSCLC) rakke. See geneetiline mutatsioon esineb umbes 1% kuni 2% inimestel, kellel on diagnoositud NSCLC.

ROS1-positiivse kopsuvähi sümptomid

ROS1 mutatsiooni täheldatakse kõige sagedamini adenokartsinoomi kasvajate korral, mis on negatiivsed teiste juhi mutatsioonide suhtes. Adenokartsinoom, kõige levinum NSCLC tüüp, algab tavaliselt kopsu välimise osa lähedal ja tavaliselt ei põhjusta see varases staadiumis sümptomeid.

Kui adenokartsinoom progresseerub selleni, et kasvajad häirivad hingamist, on märgid sageli vähem ilmsed kui muude kopsuvähi vormide korral, kuid võivad hõlmata järgmist:

• Krooniline köha
• Verine röga
• Õhupuudus

Kuna need nähud algavad tavaliselt alles pärast vähi levikut, diagnoositakse adenokartsinoom ja adenokartsinoomi ROS1 variatsioonid tavaliselt vähi kaugelearenenud staadiumis.

Põhjused

Rakugeenid toimivad rakkude kasvu ja jagunemist reguleerivate valkude kavandina. Kui üks neist geenidest on kahjustatud, muteerunud või ümber korraldatud, suunab see ebanormaalse valgu tootmist, mis võib seejärel ebanormaalselt toimida.

ROS1 geen on üks türosiin-kinaasi insuliiniretseptori geenide alamperekonnast. NSCLC-s täheldatud ROS1 geenimutatsioon on tõesti sulandumine ROS1 ja teise geeni vahel. See sulandumine tekitab defektse geeni, mis toimib juhujuhtidena, põhjustades vähirakkude liigset paljunemist.

Sageli omandatakse sellised mutatsioonid nagu ROS1 ümberkorraldus, mis tähendab, et need ei ole pärilikud ega ilmne sündides.

Uuringud on näidanud, et ROS1-positiivse kopsuvähiga on seotud teatud tegurid:

• Vanus: ROS1 ümberkorraldustega inimeste keskmine vanus on hinnanguliselt 50,5. (Kopsuvähi keskmine vanus on üldiselt 72.)
• Sugu: ROS1 näib olevat sagedamini naistel, ühes uuringus esines 64,5% naistel. (Üldiselt on kopsuvähk meestel tavalisem.)
• Suitsetamise ajalugu: suurem protsent - hinnanguliselt 67,7% - pole kunagi suitsetajad. (Suitsetajatel on kopsuvähi risk üldiselt suurem.)

Diagnoos

On mitmeid viise, kuidas kopsuvähiga inimesi saab testida, et näha, kas neil on ROS1 ümberkorraldamine. See geneetiline defekt esineb ainult vähirakkudes, mitte teistes keharakkudes.

Geneetiline testimine toimub tavaliselt koeproovil, mis on saadud kopsu biopsiast või koest, mis on eemaldatud kopsuvähi operatsiooni käigus. Arstid kasutavad üha sagedamini vedelat biopsiat, et aidata diagnoosida ROS1 ümberkorraldusi. Selle vereanalüüsiga kontrollitakse veres ringlevaid vähirakke ja seda saab kasutada vähirakkude geneetiliste mutatsioonide tuvastamiseks.

Testimismeetodid hõlmavad immunohistokeemia ja fluorestsentsi in situ hübridisatsiooni (FISH) kasutamist proovide analüüsimiseks ja geneetiliste kõrvalekallete määramiseks.

Osa testimisest hõlmab teiste geneetiliste kõrvalekallete, sealhulgas KRAS mutatsioonide, EGFR mutatsioonide ja ALK ümberkorralduste välistamist. Kui ühtegi neist mutatsioonidest ei leita, viidatakse vähile kui kolmekordse negatiivsele NSCLC-le. (Märkus: see on täiesti erinev kui kolmekordne negatiivne rinnavähk).

Testimine aitab tuvastada ka teie kopsuvähi staadiumi, mis on oluline teie konkreetse NSCLC tüübi jaoks parima ravikuuri määramiseks.

Ravi

Kui teie kopsuvähk on nakatunud varajases staadiumis - 1, 2 või 3A -, võib soovitada kohalikku ravi. Nende hulka kuuluvad ravimeetodid, mis toimivad vähkkasvajate korral, mis on endiselt väikesed ja asuvad ühes kohas. Nad sisaldavad:

• Operatsioon: võimalused võivad hõlmata mõne kopsukoe, kiilukujulise kopsutüki, ühe kopsu laba või kogu kopsu eemaldamist.
• Kiirgus: suure energiaga kiirgus on suunatud kasvajatele, et hävitada vähirakke ja kõrvaldada või kahandada kasvajaid.

Kaugelearenenud vähi või kasvajate puhul, mis on mittetoimivad või mida ei saa kiiritada, on kemoteraapia olnud aastakümneid tavapärane ravi.

Keemiaravi, mis tapab vähirakke, kuid kahjustab ka terveid rakke, kasutatakse endiselt kopsuvähi korral laialdaselt, kuid ROS1 ümberkorralduse korral ei pruugi need ravimid olla esimene ravikuur. Selle asemel kasutavad arstid nüüd suunatud ravimeid, mis pakuvad palju eeliseid.

Mõned kemoteraapia ained on efektiivsed ka ROS1-positiivsete kasvajate korral. ROS1-positiivne kopsuvähk näib hästi reageerivat näiteks keemiaravimile Alimta (pemetrekseed).

Sihipärane ravi

Suunatud ravimid on suukaudsed ravimid, mis toimivad spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonide toimel, et vältida vähi kasvu, kahaneda kasvajaid või hallata vähi sümptomeid.

Praegu on USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) heaks kiitnud kaks suukaudset ravimit metastaatilise NSCLC-ga patsientidele, kellel on ROS1-positiivne kopsuvähk:

• Rozlytrek (entrektiniib) - 600 milligrammi (mg) üks kord päevas
• Xalkori (krisotiniib) - 250 mg kaks korda päevas

Mõlemad on mõeldud pikaajaliseks võtmiseks. Ravimite võtmise lõpetaksite ainult siis, kui vähk hakkab levima (mis näitab, et ravim ei tööta enam) või kui te ei talu ravimeid. Ärge kunagi lõpetage ühtegi ravimit ilma arstiga nõu pidamata.

ALK-positiivse (NSCLC) raviks näidustatud kinaasi inhibiitorit Zykadiat (tseritiniibi) on kasutatud ka ROS1-positiivse kopsuvähi raviks.

Uuringud näitavad, et E-vitamiini komponent, mida nimetatakse tokoferooliks, võib oluliselt vähendada krisotiniibi efektiivsust.

Aju metastaaside ravi

Ajumetastaasid on NSCLC-ga seotud tavalised komplikatsioonid, mille hinnanguliselt 15% -l patsientidest diagnoositakse aju metastaasid aasta jooksul pärast nende kopsuvähi diagnoosimist. ROS1-positiivne kopsuvähk, nagu kogu NSCLC, levib sageli ajusse, mis viib aju metastaatilise kopsuvähini.

Xalkori ei toimi aju metastaaside korral eriti hästi, kuna see ei ületa hästi vere-aju barjääri. Vere-aju barjäär on spetsiaalsete membraanide kontrollsüsteem, mille eesmärk on takistada toksiinide (aga ka keemiaravimite) sattumist aju tundlikku keskkonda.

Tundub, et Rozlytrekil on parem aju tungimine ja see on näidanud edu väikestes katsetes.

Kiiritusravi võib pakkuda ka lootust ajusse levinud ROS-1 positiivsele kopsuvähile. Kiirgust võib anda mitmel erineval viisil:

• Stereotaktiline kiiritusravi: Selles lähenemisviisis, mida nimetatakse ka küber- või gammanuuks, viiakse kiirgus aju lokaliseeritud kohtadesse.
• Terve aju kiiritusravi: selle meetodi abil ravitakse kogu aju kiiritusega.

Nende kahe raviviisi vahel valimine on arutluskoht. Stereotaktilisel kiiritusravil - kuna see ravib ainult väikest aju - on vähem kõrvaltoimeid. Kuid kogu aju kiiritusravi võib pakkuda paremaid tulemusi.

Vähemalt 75% kogu aju kiiritusravi saavatest inimestest märgivad sümptomite mõningast paranemist ja on tõestatud, et see parandab üldist elulemust - alates ühest kuust ilma ravita - kuni kahe kuni seitsme kuuni raviga.

Ravimiresistentsus

Enamik vähkkasvajaid muutuvad lõpuks suunatud ravivastaste ravimite suhtes resistentseks. Kui teie vähk näitab resistentsuse märke, määrab arst uue ravi. Kuid ka see ravi võib muutuda ebaefektiivseks.

Uusi ravimeid uuritakse kliiniliste uuringutega ja on lootust, et tulevikus on saadaval uued ravimeetodid.

Prognoos

ROS1-positiivne kopsuvähk kipub olema agressiivne, kasvama ja levima üsna kiiresti. Kuid see vastab sihipärasele ravile.

Xalkori uuringud näitavad, et ravim pakub haigustõrjemääraks 90% ja neid võtvatel inimestel pole haiguse progresseerumist keskmiselt 19,2 kuud.

ROS1 ravi sihipärase raviga ei ole suunatud vähi ravimisele, kuid see võib aidata teil elada pikemat ja rahuldust pakkuvamat eluhaldaminevähk ja selle leviku peatamine. Üha enam ravitakse mutatsioonide ja ümberkorraldustega kopsuvähki sihipärase raviga viisil, mis sarnaneb kroonilise haigusega, näiteks diabeediga.

Sõna Verywellist

ROS1 on nii haruldane vähivorm, et "tavalistes" vähikanalites navigeerimine võib olla keeruline. Tugigrupi leidmine, mis koosneks teie diagnoosi jagavatest inimestest, võib aidata teil suhelda inimestega, kes mõistavad paremini teie emotsioone teie haigusega seoses ja kes aitavad teil suunata ressursse ja uuringuid.

Vaadake kohalikke ja riiklikke gruppe, mis keskenduvad ROS1 probleemidele, olgu need siis isiklikult või veebis. Vaadake näiteks nutikate patsientide hostitud ROS1 rühma. Kaaluge võimaluse korral praeguste ravimeetodite õppimist ja osalemist kliinilistes uuringutes.