Karvrakuline leukeemia on haruldane, aeglaselt kasvav verevähk, mis mõjutab igal aastal umbes 950 ameeriklast. Vähk on B-rakkudes (lümfotsüüdid) - teatud tüüpi valgetes verelibledes, mis võitlevad nakkusega. Mõjutatud rakud näevad tsütoplasma väljaulatuvate osade tõttu välja „karvased”, mis annavad rakkudele välispiiri kortsus. Ebanormaalsed rakud tungivad tavaliselt luuüdisse ja põrnasse, põhjustades ringlevate vererakkude vähest arvu ja põrna suurenemist või splenomegaalia.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Sümptomid
Karvrakulise leukeemia diagnoosiga inimestel on tavaline sümptomite kombinatsioon. Enamikul inimestel on suurenenud põrnast tulenevad sümptomid (näiteks täiskõhutunne või ebamugavustunne kõhus) või vähenenud verepildist tulenevad sümptomid (ebanormaalne verejooks / verevalumid / hüübimine või infektsioon). Võimalikud on ka palavik, öine higistamine, väsimus ja kaalulangus, nn "põhiseaduse sümptomid".
Diagnoosimisel võivad sümptomid olla järgmised:
- Valu või täiskõhutunne kõhu vasakul küljel, ribide all
- Täiskõhutunne ilma söömata või pärast vaid väikese koguse söömist
- Nõrkus
- Väsimus
- Infektsioonid, mille raskusaste on erinev
- Verevalumid või värvimuutus veritsusest naha all
Paljudel karvrakulise leukeemiaga inimestel on suurenenud põrna või splenomegaalia tõttu kõhupiirkonnas täiskõhutunne või ebamugavustunne. Põrn võib muutuda massiliseks ja mõnikord isegi puruneda, mis on meditsiiniline hädaolukord.
Paljudel patsientidel on verevalumid ja verejooksud ka madala trombotsüütide arvu tõttu või korduvad infektsioonid valgete vereliblede vähese arvu tõttu. Madal vereanalüüs võib põhjustada ka nõrkust ja väsimust.
Karvrakuline leukeemia on võimalik väheste sümptomiteta või ilma.
Lõpuks on mõnel inimesel sisuliselt mingeid sümptomeid, kuid igal juhul diagnoositakse karvrakuline leukeemia. See võib juhtuda siis, kui arst märkab suurenenud põrna või kui laborites on vereanalüüs madal, kui midagi muud teha.
Põhjused
Karvrakulise leukeemia põhjused pole täielikult teada. Nagu kõik vähkkasvajad, arvatakse geneetilisi mutatsioone selle pahaloomulise kasvaja tekkimisel oluliseks. Kokkupuude ioniseeriva kiirguse, pestitsiidide ja põlluharimisega võib küll vallandada, kuid sigaretisuits, alkohol ja rasvumine ei tundu olevat riskifaktorid.
Diagnoos
Karvrakulise leukeemia diagnoositakse tavaliselt luuüdi biopsia ja luuüdi vedeliku või luuüdi aspiraadi proovide võtmise teel. Prooviks võetud luuüdi kude analüüsitakse, et määrata rakkude mikroskoopiline välimus, loend iga rakutüübi jaoks ja valgu markerite (CD markerid) olemasolu või puudumine raku pinnal.
Mõned haigused, mis võivad sarnaneda karvrakulise leukeemiaga, hõlmavad järgmist:
- Karvrakulise leukeemia variatsioonivorm
- Põrna marginaalse tsooni lümfoom
- Spleenne difuusne punane pulp väike B-rakuline lümfoom
- Mantellrakuline lümfoom
- Muud põrna lümfoomid
- Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
- Prolümfotsütaarne leukeemia
Karvrakulise leukeemia teisendvorm on haruldane krooniline B-rakkude pahaloomuline kasvaja, mida varem arvati olevat karvrakulise leukeemia alatüüp, kuid mida peetakse nüüd oma haiguseks, mis erineb karvrakulise leukeemiast. Selle variandi luuüdi osalus on väiksem ja see on sageli seotud valgete vereliblede arvu äärmise tõusuga, sageli ilma karvrakulise leukeemia korral täheldatud madala vereanalüüsita.
Ravi
Mõnedel inimestel on karvrakuline leukeemia, millel puuduvad sümptomid. Kui kuulute sellesse kategooriasse, võite enne ravi vajada mitu kuud või isegi aastaid pärast diagnoosi valimise ja ootamise kava. Haiguse varasem ravimine, kui teil pole sümptomeid ega muid ravinäitajaid, ei ole näidanud mingeid eeliseid.
Kuid ravi on tavaliselt vajalik ning kutseorganisatsioonid ja konsensusrühmad on tuvastanud mitmeid probleeme või sümptomeid, mis viitavad ravivajadusele, sealhulgas järgmised:
- Palavik, öine higistamine, liigne väsimus, seletamatu kaalulangus
- Korduv infektsioon
- Madal punavereliblede arv
- Trombotsüütide arv on madal
- Valgevereliblede arvu järkjärguline suurenemine või lümfisõlmede turse
Kui teil on infektsioon, tuleb seda enne karvrakulise leukeemia ravimist ravida, sest karvrakulise leukeemia ravi pärsib immuunsüsteemi.
Karvrakulise leukeemia kaasaegne teraapia ei ravi, kuid leevendab sümptomeid ja võimaldab inimestel saavutada peaaegu normaalset eluiga. Enamikul inimestel võivad olla pikaajalised remissioonid, millele järgneb retsidiivi ilmnemisel täiendav ravi.
Puriini analoogid: kladribiin või pentostatiin
Karvrakulise leukeemia ravi algab tavaliselt puriinanaloogidena tuntud ravimite klassiga, näiteks kladribiin või pentostatiin. Kui saate täieliku vastuse, on soovitatav jälgida teid seni, kuni on näidustatud täiendav ravi.
Täielik ravivastus on verepildi normaliseerimine ilma vereülekandeta, karvrakulise leukeemia rakkude puudumine luuüdi biopsia ja perifeerse vereproovi abil, põrna vähendamine füüsilise läbivaatuse abil ja haiguse sümptomite puudumine.
Muud valikud
Kui teil onmitteoli algul täielik vastus pentostatiinile või kladribiinile, soovitavad kaasaegsed juhised kaaluda kliinilist uuringut, kus uuritakse puriini analoogi koos rituksimabi, alfainterferooni, ainult rituksimabi või vemurafeniibiga.
Ägenenud haiguse ravimeetodid sõltuvad sellest, millist tüüpi remissioon teil esmasel ravil oli. Kui te taastute pärast puriinanaloogiga esmasele ravile täieliku ravivastuse saavutamist enam kui kahe aasta pärast, näitavad tänapäevased juhised, et teile võibümberravisama puriini analoogiga või ravi alternatiivse puriini analoogiga rituksimabiga või ilma. Patsientidel, kes ei saa puriini analoogi, peetakse rituksimabi üksi.
Kui see on olemas, võib kaaluda kliinilist uuringut kahe aasta jooksul pärast täieliku ravivastuse saavutamist esialgse ravi korral ja progresseeruva haigusega patsiente pärast teise rea ravi.
Ravi alternatiivse puriinanaloogiga rituksimabi, alfainterferooni, ainult rituksimabi (kui ei saa puriini analoogi) või vemurafeniibiga kahe aasta jooksul pärast täieliku ravivastuse saavutamist esialgsele ravile.
Juhised soovitavad ibrutiniibi, vemurafeniibi (koos rituksimabiga või ilma) või moksetumomabi pasudotoksi, kui teie haigus progresseerub pärast teise rea ravi.
Sõna Verywellist
Karvrakuline leukeemia on haruldane haigus, mis tähendab, et suure hulga patsientidega läbiviidud uuringute läbiviimine ja leidmine biomeditsiinilises kirjanduses on keerulisem, nii et mõnikord ei pruugi olla kõiki andmeid, mida sooviksite raviotsus. Näiteks pole ühtegi uuringut, milles võrreldakse kladribiini pentostatiiniga, et teha kindlaks, kas üks neist puriini analoogidest on karvrakulise leukeemiaga patsientide jaoks parem.
Sellegipoolest on harvaesineva haiguse korral karvrakuline leukeemia tänapäeval üsna ravitav ja paljudel selle vähiga inimestel võib olla pikaajaline remissioon, täisväärtuslik elu. Ägenemise ilmnemisel on võimalik kasutada palju erinevaid võimalusi, sealhulgas mõnel juhul ravi algravi abil ja mõnel juhul uuemad ained.
