Kartsinoidsed kopsukasvajad, tuntud ka kui kopsu kartsinoidid,moodustavad umbes 1% kuni 2% kopsuvähkidest. Need kasvajad, nende riskitegurid ja sümptomid erinevad mitte-väikerakulisest kopsuvähist (NSCLC) ja väikerakulisest kopsuvähist (SCLC), mis on tavalised kopsuvähi tüübid. Näiteks noorematel inimestel ja mittesuitsetajatel on tõenäolisem kartsinoidsed kopsukasvajad.
Kui teil on diagnoositud kartsinoidsed kopsukasvajad, on oluline mõista seda tüüpi vähi ainulaadseid aspekte, pidades meeles, et teie kogemused erinevad teistest kopsuvähiga patsientidest. See ei ole lihtne teekond, kuid kopsu kartsinoidivähi korral on elulemus parem kui teist tüüpi kopsuvähil.
Kopsinoidsete kasvajate tüübid
Kartsinoidsed kasvajad on neuroendokriinsete kasvajate vorm. Neuroendokriinseid rakke leidub kogu kehas, sealhulgas kopsudes. Kui need rakud paljunevad ülemäära, moodustavad nad väikesed kartsinoidkasvajad. Need kasvajad võivad moodustuda kogu keha elundites. Ainult 3 10-st kartsinoidkasvajast leitakse kopsudes.
Kopsude kartsinoidkasvajad jagunevad kahte põhitüüpi: tüüpilised ja ebatüüpilised.
Verywell / Emily Roberts- Tüüpilised kartsinoidkasvajad: tüüpilised kartsinoidid või madala kvaliteediga kartsinoidid koosnevad rakkudest, mis tunduvad väga sarnased tavalistele rakkudele. Need kasvajad, mis moodustavad umbes 90% kopsukartsinoididest, kipuvad kasvama aeglaselt ja levivad harva kopsudest väljapoole.
- Atüüpilised kartsinoidkasvajad: ebatüüpiliste või keskmise astme kartsinoidide rakud on ebanormaalsema välimusega. Need kasvajad kipuvad kasvama ja levima veidi kiiremini kui tüüpilised kartsinoidid, kuid on tavaliselt vähem agressiivsed kui levinumad kopsuvähi tüübid.
Kopsu kartsinoidkasvaja sümptomid
Kopsude kartsinoidsed kasvajad, eriti tüüpilised kartsinoidid, kipuvad suurte hingamisteede lähedal kasvama tsentraalselt. Asukoha tõttu märkab umbes 66% inimestest sümptomeid haiguse alguses. Ülejäänud 34% -l võivad kasvajad kasvada nii aeglaselt, et sümptomid ei pruugi olla aastaid märgatavad. Nendel juhtudel võib vähi varakult leida ainult siis, kui teil on muul põhjusel test (näiteks rindkere röntgen).
Sümptomite ilmnemisel on need tavaliselt seotud hingamisteede obstruktsiooniga ja võivad hõlmata järgmist:
- Püsiv köha
- Õhupuudus
- Vilistav hingamine
- Hemoptüüs (vere köhimine)
- Valu rinnus
Korduvad kopsuinfektsioonid, nagu bronhiit ja kopsupõletik, võivad samuti tekkida, kui suur kasvaja blokeerib hingamisteed. Teie arstid võivad muretseda, et teil võib olla vähk, kui teie nakkus püsib vaatamata antibiootikumravi.
Harvem võivad kartsinoidid avaldada kaugelearenenud vähi sümptomeid, nagu isutus ja kehakaalu langus.
Seotud hormoonide sekretsioonidega
Mõned kartsinoidkasvajad eritavad vereringesse hormoone või hormoonitaolisi aineid.
Nende hormoonide sekretsioonidega kaasnevad sündroomid hõlmavad kartsinoidide sündroomi ja Cushingi sündroomi, mis võivad põhjustada mitmeid sümptomeid, mida tavaliselt kopsuvähiga ei seostata.
- Kartsinoidide sündroom: mõned kartsinoidid vabastavad selliseid aineid nagu serotoniin, mis põhjustab näo õhetust (mis võib olla väga silmatorkav), vilistavat hingamist ja vesist kõhulahtisust.
- Cushingi sündroom: võib sekreteerida hormooni adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis põhjustab Cushingi sündroomi sümptomeid, nagu kehakaalu tõus, näole kuulaadne välimus, rasva kogunemine õlgade vahel ("pühvliküps"), kõrge vere sisaldus rõhk ja lihasnõrkus.
Lisaks võivad harvad mõjud ilmneda ka kartsinoidkasvajate hormonaalse sekretsiooni tagajärjel. Nende hulka kuuluvad:
- Hüperkaltseemia: kasvajad võivad eritada aineid, mis põhjustavad vere kaltsiumisisalduse suurenemist. See võib põhjustada nõrkust, krampe, iiveldust ja letargiat. Kui see on tõsine, võite kaotada teadvuse.
- Akromegaalia: kasvuhormooni eritavad kartsinoidid võivad põhjustada nii käte ja jalgade suurenemist kui ka näo muutusi (täiskasvanute akromegaalia) või kiiret kasvu (lastel).
Üldiselt on kartsinoidid väga heterogeenne vähkide rühm, mis tähendab, et kasvaja rakud ja kasvajad erinevad üksteisest oluliselt. See võib põhjustada mitmeid süsteemseid mõjusid ja vajadust mitme ravistrateegia järele.
Põhjused ja riskitegurid
Kartsinoidide kopsukasvajate põhjused ja riskifaktorid pole teada. Erinevalt teistest kopsuhaigustest ei tundu suitsetamine ja õhusaasteained sellega seotud olevat.
Mõned täheldatud tegurid on järgmised:
- Seks: seda esineb sagedamini naistel kui meestel.
- Rass: valgetel inimestel on kasvajate teke tõenäolisem kui ühelgi teisel.
- Geneetika: inimestel, kellel on harvaesinev pärilik haigus, mida nimetatakse hulgiks 1. tüüpi endokriinseks neoplaasiaks (MEN1), näib olevat suurem risk kartsinoidide tekkeks kopsudes.
- Vanus: tüüpilisi ja ebatüüpilisi kartsinoide võib esineda igas vanuses, kuid neid leidub tavaliselt vanuses 45–55, mis on veidi noorem kui teiste kopsuvähi diagnoosimise keskmine vanus. See on ka kõige levinum lastel leitud kopsuvähi tüüp.
Diagnoos
Kartsinoidkasvajate diagnoosimine on mõnikord varakult keeruline. Näiteks AKTH-d sekreteerivatel kartsinoidkasvajatel võivad enne kopsu sümptomite ilmnemist olla sümptomid, mis on peaaegu identsed Cushingi sündroomiga.
Pildistamine
Kui teie arstid on mures selle pärast, et teil võib olla kopsuvähk või mõni muu kopsuhaigus, peate võib-olla tegema diagnostilisi teste.
Need testid võivad hõlmata järgmist:
- Rindkere röntgenuuring: kartsinoidsed kasvajad võivad ilmneda röntgenülesvõttel, kuid need jäävad vahele, kui need on väikesed või varjatud.
- Rindkere kompuutertomograafia (CT) skaneerimine: rindkere CT on efektiivsem kartsinoidkasvajate tuvastamiseks, nende täpse suuruse määramiseks ja nende asukoha täpsustamiseks.
- Somatostatiini retseptori stsintigraafia: selles testis kasutatakse oktreotiidi külge kinnitatud radioaktiivset osakest, mis süstitakse kehasse. Oktreotiid seondub kartsinoidkasvajatega ja seejärel visualiseeritakse radioaktiivse osakese gammakiired kasvaja leidmiseks. Lisaks kasvajate asukoha näitamisele võib see test aidata parimate ravivõimaluste väljaselgitamisel.
- Ga-68 Dotate PET-i skaneerimine: Seda tüüpi positronemissioontomograafia (PET) skaneerimise korral manustatakse enne skaneerimist süstimisega väike kogus radioaktiivset ravimit nimega Dotatate. Dotaat kinnitub neuroendokriinsetele kasvajatele (NET) ja ilmub PET-pildil heledate laikudena. See test on osutunud kartsinoidkasvajate leidmisel väga tõhusaks.
Samuti võib teha CT-uuringu (magnetresonantstomograafia, MRI), et kontrollida, kas pahaloomuline kasvaja on metastaseerunud (levinud) maksa, mis on kartsinoidsete kopsukasvajate metastaaside levinud koht.
Biopsia
Teie arstid vajavad teie diagnoosi kinnitamiseks ja kartsinoidse kopsukasvaja staadiumi määramiseks koeproovi.
Kartsinoidse kopsuvähi hindamiseks on kaks peamist tüüpi biopsiaid:
- Bronhoskoopia: bronhoskoopia ajal sisestatakse suu kaudu painduv toru ja keermestatakse kopsude suurtesse hingamisteedesse (bronhidesse). Kuna paljud kartsinoidid asuvad hingamisteede lähedal, saab neid kasvajaid sageli kaamera kaudu näha ja teha biopsia.
- Kopsubiopsia: teie arstid võivad saada biopsiaproovi, kasutades nõela biopsiat peene nõelaga, mis on sisestatud läbi rindkere seina. Või võib teil olla avatud kopsu kirurgiline biopsia, mille käigus võetakse väike osa teie kasvajast otse kirurgilise protseduuri ajal.
Vereanalüüsid
Vereanalüüsid võivad tuvastada mõnest kartsinoidkasvajast sekreteeritud hormoone.
Teine test, Ki67 levikuindeks, võib mõnikord aidata eristada kartsinoide teistest kopsuvähi tüüpidest, samuti ennustada, millised kartsinoidkasvajad võivad keemiaravile reageerida (enamik ei vasta).
Lavastus
Erinevalt tavalisematest kopsuvähkidest ei ole kartsinoidkasvajate puhul alati vaja teha etapikatseid, kuna need kasvavad aeglaselt ja tõenäoliselt ei levi. Kuna enamik kartsinoidkasvajaid kasvab aeglaselt ja neil on madal metaboolne aktiivsus, ei ilmne need tõenäoliselt PET-i skaneerimisel pahaloomulistena.
Ravi
Kuna kartsinoidkasvajad võivad üksteisest erineda, on ravivõimalused erinevad. Haiguse varajases staadiumis peetakse kirurgiat tavaliselt parimaks raviks. Praegu on kaugelearenenud kartsinoidkasvajate raviks heaks kiidetud mitu ravimit.
Kirurgia
Vajaliku kopsuvähi operatsiooni tüüp sõltub sellest, kui suured kasvajad on ja kus need teie kopsus asuvad.
Väikeste kasvajate korral võib kaaluda lobektoomiat või isegi kiilu resektsiooni. Suuremate (või teatud kohtades) kasvajate korral võib soovitada kogu kopsu eemaldamist (pneumontektoomia).
Bioloogiline teraapia
Bioloogilise ravi ravim Afinitor (everoliimus) on soovitatav arenenud tüüpilistele ja ebatüüpilistele kartsinoididele, mis ei erita hormoone ega hormoonilaadseid aineid.
See suunatud ravim töötab katkestades vähi kasvu soodustava organismi signaalitee. Seda võetakse igapäevase tabletina ja see võib parandada ellujäämist.
Somatostatiini analoogid
Ravimid Sandostatin (oktreotiid), Somatuline (lanreotiid) ja Signifor (pasireotiid) on somatostatiini analoogid ja neid kasutatakse madala astme kartsinoidkasvajate raviks, mis eritavad hormoonitaolisi aineid. Need võivad kontrollida kasvaja kasvu ja vähendada sümptomeid, kuid on mitte raviv.
Võite kaaluda kliinilisse uuringusse registreerumist, et saaksite juurdepääsu oma kartsinoidkasvaja tekkivatele ravimitele.
Prognoos
Kui kartsinoidkasvajaid saab kirurgiliselt eemaldada, on prognoos suhteliselt hea. Kaugelearenenud haiguse korral on Afinitori heakskiit suurendanud elulemust ning uuritakse ka muid ravimeetodeid.
Viie aasta elulemus kopsu kartsinoidkasvaja loco-regionaalsetes staadiumides on umbes 90%. Kui vähk diagnoositakse kõige varasemates staadiumides, suureneb viie aasta elulemus 97% -ni.
Geneetilise sündroomiga MEN1 seotud kartsinoidkasvajad on agressiivsemad ja nende ellujäämismäär on madalam.
Toimetulek ja tugi
Kuna kartsinoidkasvajad on suhteliselt haruldased, on oluline leida haigusega tuttav arst.
Mõnes suuremas vähikeskuses, näiteks riikliku vähiinstituudi määratud keskustes, on sageli onkoloogid töötajad, kes on ravinud paljusid teisi neid vähkkasvajaid. Need suuremad keskused pakuvad teile ka suurema tõenäosusega võimalust osaleda kliinilises uuringus või saada uuemat ravi kaugelearenenud kartsinoididele.
Kartsinoidivähi fond on mittetulundusühing, mis on pühendunud kartsinoidkasvajatega inimeste toetamisele. See võib olla ressurss, mis aitab teil leida tugigrupi või kontakte, kes saavad vastuseid otsides ja ravi alustades küsimustele vastata ja julgustada.
