Pankrease neuroendokriinne vähk

Steve Jobsi surm kõhunäärmevähi haruldasest vormist, mida nimetatakse pankrease neuroendokriinseks vähiks, äratas huvi kõhunäärmevähi vastu. Selles intervjuus arutleb Cedars Sinai meditsiinikeskusega seotud neuroendokriinse vähi ekspert dr Edward Wolin pankrease neuroendokriinset vähki ja seda, kuidas patsiendid selle haigusega võitlevad. Dr Wolin on Cedars-Sinai meditsiinikeskuse kartsinoidide ja neuroendokriinsete kasvajate programmi kaasdirektor ning tal on üks riigi suurimaid praktikaid, mis on spetsialiseerunud pankrease neuroendokriinvähile. Ta ei ravinud Steve Jobsi.

Justin Sullivan / töötajad / Getty Images

Kas oskate selgitada, mis on pankrease neuroendokriinne vähk?

Pankrease neuroendokriinsed vähid on aeglaselt kasvavad pahaloomulised kasvajad, mis algavad kõhunäärme endokriinsetes rakkudes (hormoone tootvates rakkudes), mida tuntakse ka saarerakkudena. Kuigi need kasvajad võivad toota erinevaid kõhunäärmehormoone, ei tooda paljud hormoone. Diagnoosi ajaks on nad sageli levinud kõhupiirkonda ja maksa. Ellujäämismäär on aga tavaliselt palju suurem kui tavalise kõhunäärmevähi tüübi (adenokartsinoom) korral, isegi kui esinevad metastaasid.

Kuidas seda diagnoositakse? Kas on mingeid sümptomeid?

Kui need vähid toodavad hormoone, võivad varased sümptomid olla tõsised ja viia varase diagnoosi panemiseni. Näiteks põhjustab insuliini tootev kasvaja väga madala veresuhkru sümptomeid või gastriini tootev kasvaja põhjustab tõsiseid mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandeid, mille tulemuseks on diagnoos CT-skaneerimise, MRI-skaneerimise või kõhunäärme endoskoopilise ultraheli abil. Kui hormoonide tootmine ei põhjusta kliinilisi sümptomeid, kasvavad kasvajad CT või MRI tuvastamise ajaks sageli suureks ja levivad maksa ja teistesse kohtadesse. Nendel juhtudel võivad esimesteks sümptomiteks olla kõhuvalu, kollatõbi, kehakaalu langus, halb enesetunne, kõhupuhitus, oksendamine, nahalööve, nõrkus ja kõhulahtisus.

Kes on ohus? Kas keskmine, terve inimene peaks pankrease neuroendokriinse vähi pärast muret tundma?

Need on väga haruldased pahaloomulised kasvajad, neid esineb 3 juhtu miljoni ameeriklase kohta, moodustades 3% kõhunäärmevähkidest. Seetõttu ei tohiks keskmine terve inimene kõhunäärme neuroendokriinse vähi tekkimise pärast väga muretseda. Erandiks on mõned pered, kus pankrease neuroendokriinne vähk on tavaline, eksisteerides tavaliselt koos kõrvalkilpnäärme ja hüpofüüsi kasvajatega. Seda perekondlikku eelsoodumust nimetatakse 1. tüüpi endokriinseks neoplaasiaks (MEN-1).

Kas me teame, mis seda põhjustab?

Me teame, et mutatsioon - meniini geen põhjustab MEN-1, ja me teame, et mõned haruldased geneetilised mutatsioonid esinevad sagedamini pankrease neuroendokriinses vähis, kuid tavaliselt pole selle põhjus teada.

Kas on olemas viise pankrease neuroendokriinse vähi riski vähendamiseks või ennetamiseks?

Kõhunäärme neuroendokriinse vähi riski vähendamiseks või ennetamiseks pole teada viisi.

Millised ravimeetodid on saadaval?

Kuna neid kasvajaid on harva populatsioonis ja vaja on väga spetsialiseeritud ravi, soovitatakse patsientidel tungivalt pöörduda spetsialiseeritud neuroendokriinsete kasvajate keskuse poole. Sellistes keskustes tehakse tihedat koostööd meditsiinilise onkoloogia, endokrinoloogia, gastroenteroloogia, patoloogia, maksa- ja sapiteede kirurgia, kirurgilise onkoloogia, sekkumisradioloogia, diagnostilise radioloogia ja tuumameditsiiniga, et optimeerida iga patsiendi personaalset hooldust. Raviprotseduurid hõlmavad primaarsete kasvajate ja metastaaside kirurgilist resektsiooni, metastaaside eemaldamist mikrolainetega, kasvajate ravimist intrahepaatilise kiirgusega (radioemboliseerimine) ja intrahepaatilist kemoteraapiat (kemoembolatsioon), kasvaja kasvu peatamist suunatud bioloogiliste ainetega (somatostatiini analoogid, m-TOR inhibiitorid, türosiinikinaasi inhibiitorid) , suunatud radionukliidravi, mis on tuntud kui PRRT, immuunteraapia ja antiangiogeensed ravimid) ning madala toksilisusega suukaudse kemoteraapia kasutamine.

Dr Edward Wolini ja tema Cedars Sinai meditsiinikeskuses tegutsemise kohta lisateabe saamiseks külastage Cedars Sinai veebisaiti.

Kõhunäärmevähi arsti arutelu juhend

Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.

Saada endale või lähedasele.

See arstide arutelu juhend on saadetud aadressile {{form.email}}.

Seal oli viga. Palun proovi uuesti.