IBD ja primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC)

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on maksahaigus, mis põhjustab maksa sisemuses ja väljaspool sapijuhade põletikku ja kitsenemist. Pole kindel, mis põhjustab PSC-d, kuigi arvatakse, et see on autoimmuunne seisund. PSC-d ei peeta otseselt pärilikuks, kuid arvatakse, et sellel on geneetiline komponent.

Sapp on vajalik rasvade seedimiseks ja maksa jäätmete väljaviimiseks. PSC põhjustab sapiteede kitsenemist armistumisest ja põletikust ning sapi hakkab maksas kogunema, mis seda kahjustab. See kahjustus viib lõpuks armide moodustumiseni ja maksatsirroosini, mis takistab maksa oluliste funktsioonide täitmist. Mitu aastat PSC-d võib põhjustada sapiteede vähkkasvajat, mida nimetatakse kolangiokartsinoomiks ja mis esineb 10-15% -l patsientidest.

PSC areneb enamikul juhtudel aeglaselt, kuid see võib olla ka ettearvamatu ja eluohtlik. PSC-ga inimesed saavad ravi sümptomite leevendamiseks ja aktiivse elu elamiseks.

BSIP / UIG / Getty Images

Riskigrupp

Kõige sagedamini on PSC-st mõjutatud inimesed vanuses 30–60 aastat, diagnoosimise keskmine vanus on 40. PSC kipub meestel sagedamini esinema; 60–75% diagnoositud inimestest on mehed. Üldiselt on PSC haruldane haigus.

Sümptomid

Mõnel inimesel pole diagnoosimisel ega isegi mitu aastat pärast sümptomeid.

Sümptomite hulka kuuluvad:

Kõhulahtisus (põhjustatud rasva malabsorptsioonist)
Väsimus
Palavik / külmavärinad (sapiteede infektsioonist)
Sügelus, mis sageli mõjutab kogu keha
Kollatõbi (naha ja silmade kollasus)

Seotud haigused

PSC-ga inimestel on sagedamini põletikuline soolehaigus (IBD) või osteoporoos. PSC on haavandilise koliidiga tugevalt seotud kuni 70 protsendil patsientidest, kuid seda võib seostada ka jämesoole Crohni tõvega, mida mõnikord nimetatakse ka Crohni koliidiks. IBD-ga seose põhjus pole teada, kuid arvatakse, et see on immuunvastuse tulemus.

Diagnoos

PSC diagnoositi traditsiooniliselt protseduuriga, mida nimetatakse endoskoopiliseks retrograadseks kolangiopankreatograafiaks (ERCP). ERCP ajal sisestab arst endoskoobi suhu ja liigub läbi söögitoru ja mao sapipuu kanalitesse. Värv sisestatakse kanalitesse, nii et need ilmuvad röntgenikiirte tegemisel. Seejärel analüüsitakse röntgenikiirgust, et teha kindlaks, kas sapiteedega on probleeme.

ERCP on siiski invasiivne ja eriti PSC taustal võib see põhjustada väga tõsiseid tüsistusi nagu pankreatiit ja bakteriaalne kolangiit, mis omakorda võivad põhjustada sepsise ja surma.

Selle asemel on juhiste esimene samm aluselise fosfataasi taseme (ALP) saavutamine patsientidel, kellel näivad olevat PSC tunnused ja sümptomid; negatiivne ALP ei välista siiski PSC-d. Teine samm hõlmab pildistamisuuringu nimega MRCP, magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP). MRCP tundlikkus ja spetsiifilisus on PSC diagnoosimisel vastavalt 80% ja 87%. Siiski tuleb märkida, et varajase PSC muutusega patsiente võib MRCP vahele jätta ja ERCP-l on endiselt kasulik roll suurte kanalitega PSC väljajätmisel, kus MRCP vaated ei pruugi olla optimaalsed.

Maksa biopsia võib olla kasulik, kui pildistamise viisid pole diagnostilised või kui kahtlustatakse kattuva sündroomi tekkimist. See protseduur viiakse läbi haigla tingimustes ambulatoorselt koos kohaliku anesteetikumiga. Testi sooritav arst võtab nõelaga väikese maksakoe proovi patoloogi poolt testimiseks.

Ravi

Puudub ravi, mis oleks osutunud tõhusaks PSC raviks. Praegu käivad uuringud tõhusa meditsiinilise ravi leidmiseks. Raviplaanid keskenduvad sümptomite leevendamisele, haiguse progresseerumise katkestamisele ja võimalike komplikatsioonide jälgimisele.

Patsientide mugavamaks muutmiseks saab ravida PSC sümptomeid. Sügelust võib ravida Questrani (kolestüramiin) või Benadrüüliga (difenhüdramiin). PSC-ga kaasneda võivate korduvate infektsioonide korral võivad antibiootikumid olla vajalikud. Kuna PSC häirib rasva imendumist, võib rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E ja K puuduste kõrvaldamiseks olla vajalik toidulisand. Kui sapiteedes ilmnevad ummistused, võib nende venitamiseks või avamiseks olla vajalik kirurgiline protseduur. . Selle protseduuri ajal võib kanalites asetada stente, mis hoiavad kanaleid lahti.

Kui PSC progresseerumine põhjustab maksapuudulikkust või püsivaid sapiteede infektsioone, võib osutuda vajalikuks maksa siirdamine. Maksasiirdamised pakuvad retsipientidele head elukvaliteeti ning elulemust umbes 75 protsenti.