Pika QT sündroom

Pika QT sündroom (LQTS) on südame elektrisüsteemi häire, mis võib põhjustada potentsiaalselt surmaga lõppevat ventrikulaarse tahhükardia tüüpitorsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS võib olla kas pärilik häire või omandatud pärast sündi, kuid tõendid viitavad sellele, et isegi omandatud LQTS tüüpi inimestel on haigusele geneetiline eelsoodumus.

Mõlemal juhul on LQTS-i põdevatel inimestel sageli noorena oht sünkoopiks (teadvusekaotus) ja äkksurmaks.

Ülevaade

LQTS-iga inimestel on EKG-del pikenenud QT-intervall. QT-intervall tähistab südameraku repolarisatsiooni ehk "laadimist". Pärast seda, kui südame elektriline impulss stimuleerib südamerakku (põhjustades seeläbi selle peksmist), peab laadimine toimuma, et rakk oleks valmis järgmiseks elektriimpulsiks. QT-intervall (mida mõõdetakse QRS-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni EKG-l) on kogu aeg, mis kulub südameraku tühjendamiseks ja seejärel laadimiseks. LQTS-is pikeneb QT-intervall. QT-intervalli kõrvalekalded põhjustavad LQTS-iga seotud rütmihäirete eest.

Põhjused

Kaasasündinud LQTS. On tuvastatud mitu geeni, mis mõjutavad QT-intervalli, seega on olemas mitu LQTS-i sorti. Mõnes peres esineb väga palju LQTS-i. Kuna nii paljud geenid võivad QT-intervalli mõjutada, on tuvastatud palju variatsioone LQTS-is. Mõni neist ("klassikaline" LQTS) on seotud ohtlike rütmihäirete ja äkksurma sagedase esinemisega, mis esineb sageli mitmel pereliikmel. Muud kaasasündinud LQTS-vormid võivad olla palju vähem ohtlikud.

Omandatud LQTS. Inimestel, kellel on omandatud LQTS-vorm, on normaalsed EKG-d, sealhulgas tavalised QT-intervallid. Kuid nende QT-intervallid võivad pikeneda ja neil võib tekkida oht ohtlike arütmiate tekkeks, kui nad puutuvad kokku teatud ravimitega või kui neil tekivad teatud metaboolsed või elektrolüütide häired.

Nendel isikutel võib LQTS-i käivitada pikk ravimite nimekiri, sealhulgas arütmiavastased ravimid, antibiootikumid (eriti erütromütsiin, klaritromütsiin ja asitromütsiin), mitmed iivelduse ja oksendamise ravimid ning paljud antidepressandid ja antipsühhootikumid.

Lisaks võivad vastuvõtlikel inimestel LQTS-i käivitada ka hüpokaleemia (madal vere kaaliumisisaldus), hüpomagneseemia (madal vere magneesiumisisaldus) ning maksa- või neeruprobleemid.

Paljud eksperdid usuvad nüüd, et paljudel (kui mitte enamikul) omandatud LQTS-iga inimestel on ka geneetiline eelsoodumus LQTS-i suhtes, mis avaldub alles siis, kui neile on tekitatud "vallandava" ravimi või elektrolüüdi või metaboolse probleemiga stress.

Levimus

Kaasasündinud LQTS esineb umbes ühel inimesel 2000-st. LQTS on noorte seas üks levinumaid äkksurma põhjuseid. LQTS-i omandatud variandid on palju levinumad ja mõjutavad tõenäoliselt umbes 2–4% elanikkonnast.

Sümptomid

LQTS-i sümptomid ilmnevad ainult siis, kui patsiendil tekib ohtliku ventrikulaarse tahhükardia episood ja sümptomite aste sõltub arütmia püsimise ajast. Kui see kestab vaid hetkeks, võib mõni sekund ülipööritust olla ainus sümptom. Kui see püsib kauem kui 10 sekundit, tekib sünkoop. Ja kui see kestab kauem kui paar minutit, ei tule ohver tavaliselt teadvusse.

Neil, kellel on mõned LQTS-i sordid, käivitavad episoodid sageli äkilised adrenaliinipuhangud; mis võivad ilmneda füüsilise koormuse ajal, tõsise ehmatuse või ülimalt vihaseks saamise korral.

Õnneks ei esine enamikul LQTS-variantidega inimestel eluohtlikke sümptomeid.

Diagnoos

Arstid peaksid mõtlema LQTS-ile kõigil, kellel on olnud sünkoop või südameseiskus, ja teadaoleva LQTS-iga inimese pereliikmetel. Kõigil noortel, kellel on sünkoop, mis tekib treeningu ajal või mis tahes muus olukorras, kus tõenäoliselt oli adrenaliini taseme tõus, peaks olema spetsiaalselt välistatud LQTS.

LQTS-i diagnoos tehakse tavaliselt ebanormaalselt pikenenud QT-intervalli jälgimisega EKG-l. Mõnikord on EKG kõrvalekallete väljatoomiseks vajalik jooksulint. LQTS-i ja selle variantide geneetiline testimine on kasutusel palju sagedamini kui see oli vaid paar aastat tagasi.

Ravi

Paljusid selge LQTS-iga patsiente ravitakse beetablokaatoritega. Beetablokaatorid nüristavad adrenaliini tõusu, mis käivitab nendel patsientidel arütmiaepisoodid. Need ravimid kaitsevad mõnel patsiendil äkilise südameseiskuse (SCA) eest ja teistel vähendavad kõrvaltoimeid. Kuid beetablokaatorid ei pruugi kõigil LQTS-iga patsientidel oluliselt vähendada sünkoopi ja äkksurma esinemissagedust.

LQTS-i ja selle variantidega inimeste jaoks on eriti oluline vältida paljusid ravimeid, mis põhjustavad QT-intervalli pikenemist. Nendel inimestel provotseerivad sellised ravimid suure tõenäosusega ventrikulaarse tahhükardia episoode. QT-intervalli pikendavad ravimid on kahjuks tavalised. CredibleMeds haldab ajakohastatud ravimite nimekirja, mis pikendavad sageli QT-intervalli.

Paljudele LQTS-iga inimestele on implanteeritav defibrillaator parim ravi. Seda seadet tuleks kasutada südameseiskumise üle elanud patsientidel ja tõenäoliselt patsientidel, kellel on LQTS-i tõttu sünkoop olnud, eriti kui sünkoop tekib beetablokaatorite võtmise ajal.

Inimestele, kes beeta-adrenoblokaatoreid ei talu või kellel on ravi ajal endiselt sündmusi, võib teha vasakpoolse südame sümpaatilise denervatsiooni operatsiooni.

Sõna Verywellist

LQTS on südame elektrisüsteemi häire, mis võib põhjustada äkilisi, potentsiaalselt eluohtlikke südame rütmihäireid. LQTS-i klassikaline vorm on päritud, kuid isegi "omandatud" variantidel on tavaliselt geneetiline komponent.

LQTS-i surmaga lõppenud tulemusi saab peaaegu alati ära hoida, kui on võimalik tuvastada neid, kellel on oht ohtlikeks rütmihäireteks.