Ülevaade määramata tähtsusega monoklonaalsest gammopaatiast (MGUS)

Määramata tähendusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS) on haigus, millel puuduvad sümptomid. See ei ole vähk, kuid see suurendab hulgimüeloomi ja mõnikord ka teiste vere pahaloomuliste kasvajate riski. See põhjustab teie veres ebanormaalse valgu mitme koopia tootmist.

MGUS on meestel sagedamini levinud kui naistel ja Aafrika-Ameerika päritolu inimestel sagedamini valgetel inimestel. Ligikaudu 3% -l üle 50-aastastest täiskasvanutest on MGUS ja see protsent suureneb vanusega.

Sümptomid

MGUS on asümptomaatiline, ehkki MGUS-ga inimestel võib olla mõnevõrra suurem nakkusoht.

Põhjused

MGUS-i mõistmiseks peate teadma natuke oma immuunsüsteemist. Teatud immuunrakud, nn plasmarakud, toodavad spetsiifilisi valke, mida nimetatakse antikehadeks. Need antikehad on olulised paljude erinevat tüüpi nakkuste vastu võitlemiseks.

Kuid mõnikord hakkab rühm sarnaseid plasmarakke tootma ja vabastama teatud tüüpi ebanormaalseid antikehi, mis ei tööta nii, nagu peaks. Seda nimetatakse M-valguks või paraproteiiniks. Mõnikord hakkab identsete (“monoklonaalsete”) plasmarakkude rühm tootma suures koguses neid M-valke.

Need M-valgud ei pruugi probleeme tekitada, kui neid pole liiga palju. MGUS-is on nende M-valkude arv suhteliselt madal. Seal on palju tavalisi plasmarakke, mis saavad oma tavalist tööd teha.

Kuid mõnikord eelneb MGUS olukorrale, kus toodetakse suuremaid koguseid M-valke. Geneetiline mutatsioon võib põhjustada ebanormaalsete plasmarakkude hulga M-valgu tootmist ja rakud võivad hakata tungima teistesse kehaosadesse. Sel hetkel pole inimesel MGUS, vaid tõeline verevähk. See võib näiteks põhjustada luuvalu, aneemiat, neeruhaigust või muid hulgimüeloomist tulenevaid probleeme.

MGUS-i tüübid

Teie kehas on erinevad antikehade alatüübid. Nendel antikehadel on mõnevõrra erinev struktuur ja funktsioon. Üks antikehade rühm on IgM rühm. Antikehi on ka teisi erinevaid alarühmi.

MGUS-i saab kategoriseerida rakke, mis neid teevad, ja kaasatud M-valkude tüübi põhjal. MGUS on kolm peamist erinevat tüüpi. Need on IgM MGUS, mitte-IgM MGUS ja kerge ahela MGUS. Need MGUS-i alamkategooriad kirjeldavad väikseid erinevusi toodetud M-valkude tüübis ja neid tootvates rakkudes. Nendel erinevat tüüpi MGUS-idel on mõnevõrra erinev verevähiks arenemise oht. Samuti on neil suurenenud risk erinevat tüüpi verevähi tekkeks.

Kõige tavalisem MGUS on mitte-IgM tüüp. Mitte-IGM MGUS võib muunduda hulgimüeloomiks. Mitte-IgM MGUS-i korral on vere pahaloomulise kasvaja tekkimise oht umbes 0,5% aastas.

IgM MGUS-i puhul on vere pahaloomulise kasvaja tekkimise oht antud aastal suurem, umbes 1%. Teisisõnu, teil on igal aastal vere pahaloomulise kasvaja tekkimise tõenäosus umbes 1%. IgM MGUS-l on oht areneda haiguseks, mida nimetatakse Waldenstromi makroglobulineemiaks.

Kerge ahela MGUS-ga seotud vere tulevase pahaloomulise kasvaja tekkimise oht on väiksem, umbes 0,3%. On tõenäoline, et see võib põhjustada seisundit, mida nimetatakse kerge ahela hulgimüeloomiks.

Diagnoos

Inimestel on MGUS sageli aastaid, enne kui see avastatakse. Ühe hinnangu kohaselt on inimestel olnud MGUS keskmiselt umbes 10 aastat enne selle diagnoosimist.

Kõige sagedamini on kliinikud MGUS-i pärast esimest korda mures testide abil, mis viidi läbi muude meditsiiniliste seisundite jaoks. Teisisõnu võib teie arst tellida mõned peamised vereanalüüsid sümptomite või terviseseisundite jaoks, mis pole seotud teie MGUS-ga. Kuid need võivad viidata sellele, et tuleb uurida MGUS-i või mõnda muud võimalikku vereprobleemi. Näiteks võib see juhtuda, kui teil on tavapärase vereanalüüsi täieliku vereanalüüsi (CBC) tulemused ebatavalised.

Muul ajal võib teil olla sümptom, mis näitab, et teil võib olla MGUS või teistsugune verehaigus. Näiteks kui teil on neuropaatia sümptomeid, kuid ei tea, miks, võib teie arst saada uurimiseks laboratoorsed uuringud. Muudel juhtudel võib teie arst MGUS-i pärast mõne muu haigusseisundi pärast muretseda. Mõni neist haigustest võib olla põhjustatud MGUS-st või mõnest muust selle perekonna haigusest või minna koos sellega. Näiteks mõned amüloidoosi tüübid on sellised.

Nagu alati, annavad teie kliiniline ajalugu ja arsti eksam peamised diagnostilised vihjed. On oluline, et teie arst küsiks teilt võimalike sümptomite kohta, mis võivad tuleneda MGUS-st või tõsisemast probleemist teie veres.

Testimine

MGUS-i tõeliseks diagnoosimiseks vajate mõnda laboratoorset testi. Need võivad aidata diagnoosida MGUS-i ja välistada ka muid terviseseisundeid. See on oluline, kuna on tõsiseid haigusseisundeid, millel on MGUS-iga teatud sarnasused (näiteks M-valkude olemasolu).

Mõned neist esialgsetest testidest võivad sisaldada järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Kaltsium
• Kreatiniin
• Testid M-valgu kohta lisateabe saamiseks (nt "kerge kerge ahela" ja "immunofikseerimise" testid)

Mõnikord on M-valgu hindamiseks vaja ka uriinianalüüse.

Need esialgsed testid võivad anda ka kasulikku teavet teie olemasoleva MGUS-i tüübi kohta. See võib olla oluline, sest see annab teavet teie tulevase tõsise verevähi tekkimise riski kohta.

Sõltuvalt olukorrast võib vaja minna täiendavaid katseid. Näiteks võivad mõned inimesed vajada luu kuvamise teste või luuüdi biopsia teste. Need on vähem tõenäolised, kui teil on madalama riskiga MGUS ja kui teil pole sümptomeid.

Tehniliselt nõuab MGUS-i diagnoosimine, et M-valgu kontsentratsioon oleks väiksem kui 3 g / dl (mõõdetuna spetsiaalse laborikatse abil, mida nimetatakse seerumi valgu elektroforeesiks). Ka luuüdis peavad M-rakke tootvad klonaalsed rakud olema alla 10% olemasolevatest rakkudest. Definitsiooni kohaselt ei ole MGUS-ga inimestel ühtegi hulgimüeloomiga seotud probleemi, nagu äkiline neeruhaigus, luukahjustused või kõrgenenud kaltsium. Neil pole tõendeid selle kohta, et nende organid oleksid kahjustatud.

Mõnel juhul tegeleb teie diagnoosiga teie tavaline arst. Siiski võidakse teid suunata hematoloogi juurde, kes tegeleb teie hooldusega. See võib olla tõenäolisem, kui teil on suurema riskiga MGUS.

Hõõguv müeloom

Kui inimesel on suurem M-valkude kontsentratsioon või ebanormaalsed klonaalsed plasmarakud, pole tal MGUS-i. Selle asemel võib neil olla seotud seisund, mida nimetatakse hõõguvaks müeloomiks. See seisund on väga sarnane MGUS-ga. Hõõguva hulgimüeloomi korral on M-valkude, klonaalsete plasmarakkude või mõlema kontsentratsioon suurem. Müeloomi hõõgumisel pole aga ühtegi sümptomit ega elundikahjustust, mis võib juhtuda hulgimüeloomiga. Hulgimüeloomi hõõgumisel on suurem hulgimüeloomi progresseerumise oht kui MGUS-l.

Juhtimine

MGUS-i ravi pole vajalik. Kuid tõenäoliselt vajate järelkontrolli, et veenduda, et teie MGUS ei arene tõsisemaks verehäireks. Näiteks võite vajada vereanalüüse umbes kuus kuud pärast esialgset diagnoosi. Sõltuvalt olukorrast peate võib-olla ka pärast seda jälgimist vajama. Kui teil on madala riskiga MGUS, peate võib-olla jälgima ainult piiratud aja jooksul. Teie vereanalüüside tulemuste põhjal saab teie arst öelda teile, kui suur on teie MGUS-i muutumine tõsisemaks verehaiguseks.

Kui see on soovitatav, on oluline see jälgimine saada. MGUS-i üks tõsisemaid võimalikke probleeme on hulgimüeloomi suurenenud risk. Kuid hulgimüeloomi varajane diagnoosimine võib aidata vähendada haiguse tüsistusi ja pikendada teie eluiga. Seire abil saate haiguse ravida selle varases staadiumis. Aja jooksul oma MGUS-i jälgides on üha vähem tõenäoline, et tõsisem vereprobleem tegelikult juhtub.

Uute sümptomite otsimine

Andke oma arstile kohe teada, kui märkate pärast MGUS-i diagnoosimist uusi seletamatuid sümptomeid. Need võivad hõlmata väsimust, närvi- või luuvalu, kaalulangust või öist higistamist. Kui teil tekib mõni neist, võib olla tõenäoline, et teie MGUS on muutunud raskemaks tervislikuks seisundiks. Helistage registreerumiseks oma arsti kabinetti.

Sõna Verywellist

See võib olla desorienteeriv ja hirmutav, kui saate teada, et teil või lähedasel on selline haigus nagu MGUS - ebamugava kõlaga seisund, mida te ei pruugi teada. MGUS ei kao tavaliselt ja see nõuab tavaliselt jälgimist. Kuid hea uudis on see, et see on pigem riskitegur kui tegelik meditsiiniline probleem. Enamikul inimestel, kellel on MGUS, ei teki probleeme hulgimüeloomi või muud tüüpi verevähiga.