Mis on müasteenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) on seisund, mis põhjustab lihaskoel paiknevate retseptorite (dokkimispaikade) rünnaku tagajärjel sügavat lihasnõrkust. Silmalaugude ja silmamuna külge kinnitatud lihased on tavaliselt esimesed (ja mõnikord ka ainsad) lihased, mida kahjustab müasteenia. Muud lihased, mis võivad nõrgaks muutuda, on lõualuu, jäsemed ja isegi hingamislihased.

Kuigi myasthenia gravis'e jaoks pole veel ravi, on tagurpidi see, et sümptomite parandamiseks on saadaval mitmeid ravimeetodeid.

Myasthenia Gravise sümptomid

Müasteenia gravise esmane sümptom on märkimisväärne spetsiifiline lihasnõrkus, mis kipub päeva jooksul järk-järgult süvenema, eriti kui kahjustatud lihaseid kasutatakse palju.

Tavaliselt kogevad myasthenia gravis'ega kellelgi esmalt rippuvad silmalaud või "väsinud silmad" (ptoos) ja / või udune või topeltnägemine (diploopia).

Kui mõnedel MG-ga inimestel esineb ainult silmalihaste nõrkus (silma müasteenia), siis teised arenevad haiguse üldisemas vormis, mille korral kannatavad mitmed lihased.

Nendel inimestel võivad lisaks silmaga seotud probleemidele esineda ka need sümptomid:

• Suu- / lõualuude nõrkus, mis põhjustab toidu närimise või neelamise probleeme või hägust kõnet
• Piiratud näoilmed
• Käte, käte, sõrmede, jalgade ja / või kaela nõrkus

Pidage meeles, et myasthenia gravise nõrkus on teistsugune kui näiteks väsimus, mida keegi võib tunda kogu päeva seistes või töötades.Nõrkustähendab vaid vaevu teatud lihase liikumist.

Harva võib tekkida müasteeniline kriis. See on eluohtlik seisund, mida iseloomustavad hingamisraskused hingamislihaste tugeva nõrkuse tõttu. Selle käivitab sageli ravimite muutus, infektsioon või operatsioon.

Seoses sellega on vajalik tõsine õhupuudus, intubatsioon (hingamisaparaadile asetamine) ja intensiivravi osakonnas jälgimine.

Põhjused

Myasthenia gravis tekib siis, kui antikehad (immuunsüsteemi poolt toodetud valgud) ründavad ekslikult atsetüülkoliini - keemiliste vahendite, mida närvirakud vabastavad lihaste kokkutõmbumise stimuleerimiseks, retseptoreid. Neid antikehi nimetatakse atsetüülkoliini retseptori (AChR) antikehadeks. Närvist lihasesse signaali edastamise häirimise tagajärjel tekib lihaste nõrkus.

Oluline on märkida, et mõnel juhul on müasteeniaga inimesel atsetüülkoliiniretseptorite vastu toodetud antikehade asemel antikehad, mis on toodetud lihasmembraani pinnal paiknevate valkude vastu. Neid antikehi nimetatakse lihasspetsiifiliste retseptorite türosiinikinaasi (MuSK) antikehadeks.

Diagnoos

Myasthenia gravise diagnoos algab haigusloost ja neuroloogilisest uuringust. Siis, kui esinevad müasteeniale viitavad sümptomid ja tunnused, tehakse täiendavad kinnitavad testid, sageli neuroloogi poolt.

Meditsiiniline ajalugu ja neuroloogiline eksam

Haigusloo ajal kuulab arst hoolikalt teie tervislugu ja uurib konkreetseid üksikasju. Näiteks võivad nad esitada järgmisi küsimusi, kui nad kahtlustavad myasthenia gravist selle põhjal, et märkite "väsinud või langevad silmad".

• Kas teil on rääkimise või neelamisega raskusi?
• Kas teie silmade nõrkuse kõrval on teie kehas nõrkus ka mujal (nt käed või jalad)?
• Kas teie nõrkus on hullem hommikul või õhtul?

Pärast neid küsimusi teeb arst neuroloogilise uuringu, milles hindab teie lihasjõudu ja toonust. Samuti kontrollivad nad teie silmi, et näha, kas silmade liikumisega on probleeme.

Vereanalüüsid

Lisaks haigusloole ja füüsilisele eksamile on diagnoosi kinnitamiseks võimalik teha antikehade vereanalüüse, kui inimesel on müasteeniale viitavaid sümptomeid.

Kõige spetsiifilisem test on atsetüülkoliiniretseptori antikehade test, mille abil kontrollitakse verd ebanormaalsete antikehade olemasolu suhtes.Antikehade olemasolu kinnitab diagnoosi. Teie arst võib kontrollida ka MuSK antikehade olemasolu.

Elektrofüsioloogilised uuringud

Elektrofüsioloogilised uuringud, nagu korduvad närvistimulatsiooni uuringud ja ühekiuline elektromüograafia (EMG), võivad olla väga kasulikud müasteenia diagnoosimisel - eriti kui muud testid (näiteks antikeha vereanalüüs) on normis, kuid arsti kahtlus MG suhtes on endiselt kõrge inimese sümptomite põhjal.

Edrofooniumi test

Edrofooniumi test, mida nimetatakse ka Tensiloni testiks, on enamasti kasutusest välja langenud, kuna selle teostamiseks vajalik kemikaal pole kättesaadav.

Ajalooliselt süstib arst selle testi käigus veeni edrofooniumi - ravimit, mis takistab atsetüülkoliini lagunemist. Kui pärast selle ravimi manustamist lihasjõud paraneb, loetakse test positiivseks ja see pakub tugevat tuge MG diagnoosimiseks.

Pildistamine

Mõnel müasteeniaga patsiendil on harknäärme kasvaja - immuunsüsteemi nääre, mis asub teie rinnus. Tümoomid võivad diagnoosida pilditestid, tavaliselt kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).

Diagnoosimisprotsessi käigus võib määrata ka aju MRI, et hinnata selliste seisundite jäljendamist nagu insult, ajukasvaja või hulgiskleroos.

Ravi

Kuigi müasteeniat ei ravita, on olemas ravimeetodeid, mis leevendavad sümptomeid ja rahustavad haigust.

Atsetüülkoliini inhibiitorid

Ravimid, mida nimetatakse atsetüülkoliinesteraasi inhibiitoriteks ja mis blokeerivad atsetüülkoliini lagunemist, võivad aidata atsetüülkoliini taset neuromuskulaarsel ristmikul tõsta. Peamine atsetüülkoliinesteraasi inhibiitor, mida kasutatakse müasteenia gravise raviks, on Mestinon (püridostigmiin).

Selle ravimi võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhulahtisus, kõhukrambid ja iiveldus, kuigi selle võtmine koos toiduga võib vähendada seedetrakti distressi.

Immunosupressandid

Müasteeniaga inimestel antikehade ebanormaalse tootmise pärssimiseks kasutatakse sageli glükokortikoide, näiteks prednisooni.

Teised immuunsüsteemi pärssivad ravimid, mida mõnikord kasutatakse müasteenia gravise raviks, hõlmavad järgmist:

• Imuraan (asatiopriin)
• CellCept (mükofenolaatmofetiil)
• Prograf (takroliimus)
• Rituksan (rituksimab)

Immunosupressandid vajavad arsti hoolikat jälgimist, kuna need kõik võivad põhjustada potentsiaalselt tõsiseid kõrvaltoimeid.

Plasmaferees

Plasma vahetust (plasmafereesi), mille käigus eemaldatakse ebanormaalseid antikehi sisaldav vereplasma ja asetatakse tagasi värske plasma, kasutatakse ägeda müasteenikriisi raviks. Seda protseduuri võib teha ka enne operatsiooni, et leevendada müasteenilist kriisi.

Plasmafereesi hoiatus seisneb selles, et kuigi see töötab mõne päeva jooksul, on kasu lühiajaline (tavaliselt vaid nädalaid). Lisaks on plasmaferees kallis ja võib tekkida komplikatsioone, näiteks:

• Madal vererõhk
• Südame rütmihäired
• Lihaskrambid
• Verejooks

Intravenoosne immunoglobuliin

Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG) tähendab inimesele (veeni kaudu) suures kontsentratsioonis tervetelt doonoritelt kogutud antikehade andmist. IVIG manustatakse tavaliselt kahe kuni viie päeva jooksul. Kuigi IVIG-i võimalikud kõrvaltoimed on tavaliselt kerged, võivad tekkida tõsised komplikatsioonid, sealhulgas neerupuudulikkus, meningiit ja allergilised reaktsioonid.

Nii nagu plasmafereesi, võib ka intravenoosset immunoglobuliini (IVIG) kasutada müasteenilise kriisi raviks või manustada enne operatsiooni. Samamoodi on IVIG-i mõju lühiajaline.

Tümektoomia

Tüümuse näärme eemaldamise operatsioon (tümektoomia) võib vähendada müasteenia sümptomeid ja võib-olla isegi lahendada need.

Kui harknäärme kasvajaga inimestel on operatsioon kindlasti näidustatud, siis kas tümektoomia on näidustatud ka muudel juhtudel, on vähem selge. Nendel juhtudel on oluline pidada läbimõeldud arutelu neuroloogiga, kellel on kogemusi müasteenia gravise ravis.

Toimetulek

Müasteeniliste rünnakute ennetamise peamine strateegia on võimalike päästikute vältimine / minimeerimine.

Müasteeniliste rünnakute võimalikud käivitajad on järgmised:

• Emotsionaalne stress
• Operatsioon
• Rasedus
• Kilpnäärmehaigus (ala- või üliaktiivne)
• Kehatemperatuuri tõus

Teatud ravimid võivad põhjustada ka rünnaku, näiteks:

• Cipro (tsiprofloksatsiin) või muud antibiootikumid
• Beetablokaatorid, nagu Inderal (propranolool)
• Liitium
• Magneesium
• Verapamiil

Myasthenia gravis'ega isikud peaksid enne uute ravimite kasutamist olema ettevaatlikud ja pärast selle võtmist hoolikalt jälgima lihasnõrkuse märke.

Nakkus, näiteks gripi või kopsupõletiku korral, võib samuti vallandada müasteenia ägenemise. Sellega hankige kindlasti kõik soovitatud vaktsiinid, näiteks iga-aastane gripp.

Sõna Verywellist

Myasthenia gravise tulevik on helge, kuna teadlased töötavad väsimatult, et leida ravimeetodeid, mis on suunatud ja võib-olla fikseerida immuunsüsteemi ebanormaalsused, mis on müasteenia gravis. Seni jätkake oma tervishoius aktiivselt: pöörduge regulaarselt arsti poole, teavitage kohe kõigist uutest sümptomitest ja võtke vastavalt soovitusele ravimeid.