Myasthenia gravis (MG) on krooniline neuromuskulaarne autoimmuunhaigus, mis põhjustab skeletilihaste nõrgenemist, eriti pärast rasket tegevust. Silmalaugude ja silmamuna külge kinnitatud lihased on tavaliselt esimesed (ja mõnikord ka ainsad) lihased, mida kahjustab müasteenia. Muud lihased, mis võivad nõrgaks muutuda, on lõualuu, jäsemed ja isegi hingamislihased.
MG-d ei ravita, kuid on olemas mõned ravimeetodid, mis aitavad selle sümptomeid leevendada. Kuigi müasteeniat võib diagnoosida igas vanuses - ka lapsepõlves -, täheldatakse seda kõige sagedamini alla 40-aastastel ja üle 60-aastastel meestel.
Jose Luis Pelaez / Getty Images
Üldised põhjused
MG põhjus on autoimmuunne reaktsioon, mille korral keha immuunsüsteem ründab ekslikult lihastes sisalduvaid konkreetseid valke.
Kui inimesel on MG, ründavad antikehad - nn atsetüülkoliiniretseptori (AChR) antikehad - ekslikult atsetüülkoliini retseptoreid, mis on närvirakkude poolt lihaste kokkutõmbeid stimuleeriv kemikaal. Närvist lihasesse signaali edastamise häirimise tagajärjel tekib lihaste nõrkus.
MG-ga inimesel võivad olla ka antikehad - nn lihaspetsiifilised retseptori türosiinikinaasi (MuSK) antikehad -, mis on toodetud lihasemembraani pinnal.
Immuunpuudulikkuse põhjused
MG-ga inimestel esineva ebanormaalse immuunvastuse spetsiifiline põhjus ei ole hästi teada.
Kuid uuringud on avastanud seose MG-ga inimeste ja kõrvalekallete vahel harknäärme suurenemise näol.
Harvardi tervise andmetel on ligi 80% -l MG-ga inimestest tüümuse näärmes erinevad kõrvalekalded.
Silma müasteenia gravise põhjused
Silma MG on MG tüüp, mis hõlmab lihaseid, mis liigutavad silmi ja silmalaud. See põhjustab:
- Topeltnägemine
- Silmade fokuseerimine
- Kukkuvad silmalaud
Verywell / Alexandra Gordon
Ligi 15% -l MG-ga inimestel on ainult silma MG gravis.
Aja jooksul, kui keha teistes lihastes tekib nõrkus, võib müasteenia tüüp muutuda silma müasteenia vormist üldistunud müasteeniaks.
Mööduva vastsündinu Myasthenia Gravise põhjused
Mõnel vastsündinul (koos emaga, kellel on MG) tekib ajutiselt lihasnõrkus. Seda seisundit nimetatakse mööduvaks vastsündinu MG-ks.
Vastsündinute mööduva müasteenia gravise põhjuseks on atsetüülkoliiniretseptori antikehad, mis liiguvad raseduse ajal platsenta kaudu sündimata lapseni.
Ema antikehade eemaldamine imiku süsteemist võtab umbes kaks kuud, mille tagajärjel väheneb lapse lihasnõrkus.
Geneetika
Enamik MG juhtumeid ei hõlma haiguse perekonna ajalugu; Arvatakse, et MG esineb teadmata põhjustel juhuslikult. Kuid see pole alati nii. 5% -l müasteeniaga inimestest on pereliige, kellel on teatud tüüpi autoimmuunne häire.
Samuti arvatakse, et geneetikal võib olla roll inimese eelsoodumises MG-le. Seda seetõttu, et spetsiifilised antigeenid - nn inimese leukotsüütide antigeenid - mis on geneetiliselt määratud, mõjutavad inimese riski haigestuda teatud tüüpi haigustesse.
Tavaliselt tekivad MG-ga inimestel muud tüüpi autoimmuunhaigused, sealhulgas kilpnäärmehaigused ja süsteemne (kogu keha hõlmav) erütematoosluupus.
MG-ga inimestel on ka teatud geneetiliselt määratud inimese leukotsüütide antigeenide (HLA) sagedus, mis viitab sellele, et geneetiline eelsoodumus võib mängida mingit rolli müasteenia gravise arengus.
Autoimmuunhaiguste geneetiline eelsoodumus
Erinevalt paljudest muud tüüpi häiretest ei peeta MG-d otseselt pärilikuks haiguseks, vaid pigem võib autoimmuunhaiguste tekkeks olla geneetiline eelsoodumus.
Kardiovaskulaarne kaasatus
Lisaks mõjule neuromuskulaarsele süsteemile mõjutab MG teisi organismi organeid ja süsteeme. Teadaolevalt põhjustab see haigus südameprobleemide suurt esinemissagedust 10–15% -l MG-st, kellel on ka tümoom.
Kardiovaskulaarsed tegevused võivad hõlmata järgmist:
- Kardiomüopaatia (südame laienemine)
- Südamepuudulikkus
- Südame rütmihäired (südame löögisageduse rütmihäired)
- Koronaarvalve haigus
2014. aasta uuringu kohaselt on südamelihas MG-s autoimmuunse põletiku sihtmärk. Lisaks tümoomile, mis põhjustab südamelihaste kaasamise riskifaktorit MG-ga patsientidel, võivad seda riski mõjutada ka muud tegurid, sealhulgas:
- Vanuse tõus
- Kv1-vastaste antikehade olemasolu
Elustiili riskitegurid
2018. aasta Rootsi uuring näitas, et hilinenud haigusega inimestel oli elustiiliga seotud riskitegurite ebasoodsam muster ja suurem:
- Suitsetamine
- Rasvumine
- Kehaline aktiivsus
- Ebapiisav toitumine (sealhulgas madalam kalatarbimise määr)
Üldised riskitegurid
Üldised riskitegurid, mis suurendavad inimese võimalust saada MG, hõlmavad järgmist:
- Olles naine vanuses 20–30
- Olles mees vanuses 60–70
- Millel on spetsiifilised geneetilised markerid nimega HLA-B8 või DR3
- Vastsündinud (vastsündinud) emadega, kellel on ebanormaalsed antikehad, mis on raseduse ajal lapse kehasse platsenta kaudu sattunud
Ennetavad meetmed
Kuigi MG põhjused pole teada ja neid ei saa muuta, võib ägenemisi kontrollida mõningate elustiili muutustega.
Kui teil on diagnoositud MG, võivad paljud elustiili muutused aidata vältida ägenemisi ja vähendada sümptomite halvenemise võimalust. Nende elustiili muutuste hulka kuuluvad:
- Rohke uni
- Vajadusel puhkeperioodide võtmine
- Raske või kurnava tegevuse vältimine
- Suurest kuumusest ja külmast eemale hoidmine
- Emotsionaalsete stressoritega toimetulek
- Infektsioonide vältimine võimaluse korral
- MG-d halvendavate ravimite vältimiseks tehke koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga
Sõna Verywellist
Me teame ettevõttes Verywell Health, et sellise seisundi diagnoosimine nagu MG ei ole väike ettevõtmine. See seisund on eluaegne, kuid varajane diagnoosimine ja sekkumine on haiguse pikaajalise efektiivse juhtimise võtmed.
Kui kahtlustate, et teil võib olla müasteenia, on oluline kohe oma tervishoiuteenuse osutajale helistada.