Neuroblastoomi ülevaade

Väikelapseeas kõige levinuma vähivormina on neuroblastoom vähk, mida leitakse väikelastel. Kasvaja algab kesknärvisüsteemi neuroblastidest (ebaküpsetest närvirakkudest).

Eriti hõlmab neuroblastoom närvirakke, mis on osa sümpaatilisest närvisüsteemist. Sümpaatne ja parasümpaatiline närvisüsteem on mõlemad autonoomse närvisüsteemi osad, süsteem, mis kontrollib kehas toimuvaid protsesse, millele me tavaliselt ei pea mõtlema, näiteks hingamine ja seedimine. Sümpaatiline närvisüsteem vastutab "võitle või põgene" reaktsiooni eest, mis tekib siis, kui oleme stressis või hirmul.

Sümpaatilises närvisüsteemis on ganglionideks nimetatud alad, mis paiknevad keha erinevatel tasanditel. Sõltuvalt sellest, kus selles süsteemis neuroblastoom algab, võib see alata neerupealistest (umbes kolmandik juhtudest), kõhust, vaagnapiirkonnast, rinnast või kaelast.

Statistika

Neuroblastoom on tavaline lapsevähk, mis moodustab 7% alla 15-aastastest vähkidest ja 25% esimesel eluaastal arenenud vähkidest. Sellisena on see väikelaste kõige levinum vähivorm. Seda esineb meestel veidi sagedamini kui naistel. Ligikaudu 65% neuroblastoomidest diagnoositakse enne kuue kuu vanust ja seda tüüpi vähk on haruldane ka pärast 10. eluaastat. Neuroblastoom põhjustab umbes 15% laste vähiga seotud surmadest.

Märgid ja sümptomid

Neuroblastoomi tunnused ja sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kus kehas need tekivad, samuti sellest, kas vähk on levinud teistesse piirkondadesse või mitte.

Kõige tavalisem esitav märk on suur kõhumass. Mass võib esineda ka teistes piirkondades, kus esinevad ganglionid, näiteks rind, vaagen või kael. Võib esineda palavik ja lapsed võivad kannatada kehakaalu languse või "ebaõnnestumise" tõttu.

Kui vähk on levinud (kõige sagedamini luuüdisse, maksa või luudesse), võivad esineda muud sümptomid. Metastaasid silmade taga ja ümber (periorbitaalsed metastaasid) võivad põhjustada imiku silmade väljapaiskumist (proptoosi) ja tumedaid ringe tema silmade all. Naha metastaasid võivad põhjustada sinakasmustaid laike (ekhümoosid), millest on sündinud mõiste "mustikamuffinilaps". Luu metastaaside survestamine selgroole võib põhjustada soole või põie sümptomeid. Pikkade luude metastaasid põhjustavad sageli valu ja võivad põhjustada patoloogilisi luumurde (luu vähktõve tõttu luus murdunud luumurd).

Neuroblastoomide leviku koht (metastaasid)

Neuroblastoomid võivad levida primaarsest kohast kas vereringe või lümfisüsteemi kaudu. Kehapiirkonnad, kuhu see levib, hõlmavad kõige sagedamini:

• Luud (põhjustades luuvalu ja lonkamist)
• Maks
• Kopsud (põhjustades õhupuudust või hingamisraskusi)
• Luuüdi (tulemuseks on aneemiast tingitud kahvatus ja nõrkus)
• Periorbitaalne piirkond (silmade ümbruses, mis põhjustab punnimist)
• Nahk (põhjustades mustikamuffini välimust)

Diagnoos

Neuroblastoomi diagnoos hõlmab tavaliselt nii vereanalüüse, kus otsitakse markereid (ained, mida vähirakud eritavad) kui ka pildistamise uuringuid.

Sümpaatilise närvisüsteemi osana sekreteerivad neuroblastoomirakud hormoone, mida nimetatakse katehhoolamiinideks. Nende hulka kuuluvad sellised hormoonid nagu epinefriin, norepinefriin ja dopamiin. Neuroblastoomi diagnoosimisel kõige sagedamini mõõdetud ained hõlmavad homovanilliinhapet (HVA) ja vanilüülmandelhapet (VMA). HVA ja VMA on noradrenaliini ja dopamiini metaboliidid (laguproduktid).

Kasvaja hindamiseks (ja metastaaside otsimiseks) tehtud pilditestid võivad hõlmata CT-uuringuid, MRI-sid ja PET-uuringuid. Erinevalt CT-st ja MRI-st, mis on "struktuuriuuringud", on PET-uuringud "funktsionaalsed" uuringud. Selles testis süstitakse vereringesse väike kogus radioaktiivset suhkrut. Kiiresti kasvavad rakud, näiteks kasvajarakud, võtavad seda suhkrut rohkem ja neid saab pildistamise abil tuvastada.

Tavaliselt tehakse ka luuüdi biopsia, kuna need kasvajad levivad tavaliselt luuüdisse.

Neuroblastoomide jaoks ainulaadne test on MIBG skaneerimine. MIBG tähistab meta-jodobensüülguanidiini. Neuroblastoomirakud neelavad MIBG, mis on kombineeritud radioaktiivse joodiga. Need uuringud on abiks nii luumetastaaside kui ka luuüdi kaasamise hindamisel.

Teine test, mida sageli tehakse, on MYCN amplifikatsiooni uuring. MYCN on rakkude kasvu jaoks oluline geen. Mõnel neuroblastoomil on selle geeni liigseid koopiaid (rohkem kui 10 koopiat), leiule viidatakse kui "MYCN amplifikatsioonile". MYCN amplifikatsiooniga neuroblastoomid reageerivad vähem tõenäoliselt neuroblastoomi ravile ja metastaasid tõenäolisemalt teistesse keha piirkondadesse.

Neuroblastoomi sõeluuring

Kuna vanilüülmandelhappe ja homovanilliinhappe sisaldust uriinis on üsna lihtne saada ja ebanormaalne tase esineb 75–90 protsendil neuroblastoomidest, on vaieldud kõigi laste haiguse uurimise võimaluse üle.

Uuringutes on uuritud nende testidega skriinimist, tavaliselt 6 kuu vanuselt. Ehkki sõeluuring võtab rohkem varases staadiumis neuroblastoomiga lapsi, ei paista sellel olevat mingit mõju haiguse suremusele ja seda ei soovitata praegu.

Lavastus

Nagu paljude teiste vähkide puhul, jaguneb neuroblastoom I ja IV etapi vahel sõltuvalt vähi leviku astmest. 1988. aastal välja töötatud rahvusvahelise neuroblastoomi staadiumisüsteemi komitee (INSS) süsteem sisaldab järgmisi etappe:

• I etapp - haiguse I etapis on kasvaja lokaliseeritud, ehkki see võib levida lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse. Selles etapis võib kasvaja operatsiooni ajal täielikult eemaldada.
• II etapp - kasvaja piirdub piirkonnaga, kus see algas, ja mõjutada võivad läheduses olevad lümfisõlmed, kuid kasvajat ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada.
• III etapp - kasvajat ei saa kirurgiliselt eemaldada (see on eemaldamatu). See võib levida lähedal asuvatesse või piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kuid mitte teistesse keha piirkondadesse.
• IV etapp - IV etapp hõlmab mis tahes suurusega tuumorit koos lümfisõlmedega või ilma, mis on levinud luusse, luuüdisse, maksa või nahale.
• IV-S etapp - IV-S staadiumi spetsiaalne klassifikatsioon tehakse kasvajate jaoks, mis on lokaliseeritud, kuid vaatamata sellele on alla ühe aasta vanustel imikutel levinud luuüdisse, nahka või maksa. Luuüdi võib olla seotud, kuid kasvajat esineb vähem kui 10 protsendil luuüdist.

Ligikaudu 60–80% lastest diagnoositakse, kui vähk on IV staadiumis.

Rahvusvaheline neuroblastoomi riskirühma staadiumisüsteem (INRGSS)

Rahvusvahelise neuroblastoomi riskirühma staadiumisüsteemi (INRGSS) on välja töötanud spetsiaalselt rahvusvaheline neuroblastoomi riskirühm (INRG), et hinnata vähieelset riski, eeltöötlemist, teisisõnu, kui tõenäoline on kasvaja. ravitud.

Seda süsteemi kasutades klassifitseeritakse kasvajad kõrge või madala riskiga, mis aitab ravi suunata.

Põhjused ja riskitegurid

Enamikul neuroblastoomiga lastest pole seda perekonda varem esinenud. Sellest hoolimata arvatakse, et geneetilised mutatsioonid põhjustavad umbes 10% neuroblastoomidest.

ALK (anaplastilise lümfoomi kinaasi) geeni mutatsioonid on perekondliku neuroblastoomi peamine põhjus. Germoliini mutatsioonid PHOX2B-s on tuvastatud perekondliku neuroblastoomi alamhulgas.

Pakutud muude võimalike riskitegurite hulka kuuluvad vanemate suitsetamine, alkoholi tarvitamine, mõned ravimid raseduse ajal ja kokkupuude teatud kemikaalidega, kuid praegu pole kindel, kas neil on oma roll või mitte.

Ravi

Neuroblastoomi raviks on mitu võimalust. Nende valik sõltub operatsiooni võimalikust ja muudest teguritest. Ravide valikul mängib rolli ka see, kas kasvaja on INCRSSi järgi "kõrge riskiga" või mitte, ja valikud tehakse tavaliselt selle järgi, kas kasvaja on kõrge või madala riskiga. Valikute hulka kuuluvad:

• Operatsioon - välja arvatud juhul, kui neuroblastoom on levinud (IV etapp), tehakse tavaliselt operatsioon võimalikult suure osa kasvaja eemaldamiseks. Kui operatsioon ei suuda kogu kasvajat eemaldada, soovitatakse tavaliselt täiendavat ravi kemoteraapia ja kiiritusravi abil.
• Keemiaravi - keemiaravi hõlmab ravimite kasutamist, mis hävitavad kiiresti jagunevad rakud. Sellisena võib see põhjustada kõrvaltoimeid, kuna see avaldab mõju keha normaalsetele rakkudele, mis jagunevad kiiresti, näiteks luuüdis, juuksefolliikulis ja seedetraktis. Keemiaravi ravimid, mida tavaliselt kasutatakse neuroblastoomi raviks, hõlmavad tsütoksaani (tsüklofosfamiid), adriamütsiini (doksorubitsiin), platinooli (tsisplatiin) ja etoposiidi. Tavaliselt kasutatakse täiendavaid ravimeid, kui kasvajat peetakse kõrge riskiga.
• Tüvirakkude siirdamine - teine ​​ravivõimalus on suurtes annustes kemoteraapia ja kiiritusravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine. Need siirdamised võivad olla kas autoloogsed (kasutades enne lapse keemiaravi eemaldatud lapse enda rakke) või allogeensed (kasutades doonori, näiteks vanema või sõltumatu doonori rakke).
• Muud ravimeetodid - korduvate kasvajate korral võivad muud kategooriad, mida võib kaaluda, retinoidravi, immunoteraapia ja suunatud ravi ALK inhibiitoritega ja muud ravimeetodid, näiteks radioaktiivsete osakeste külge kinnitatud neuroblastoomirakkude omandatud ühendite kasutamine.

Spontaanne remissioon

Võib esineda nähtus, mida nimetatakse spontaanseks remissiooniks, eriti nende laste puhul, kellel on vähem kui 5 cm (2 1/2 tolli suurused) I või II staadiumi kasvajad ja vanemad kui üks aasta.

Spontaanne remissioon tekib siis, kui kasvajad "kaovad" ise ilma igasuguse ravita. Kuigi see nähtus on paljude teiste vähivormide korral haruldane, pole neuroblastoomi puhul haruldane, kas primaarsete kasvajate või metastaaside korral. Me pole kindlad, mis põhjustab osa neist kasvajatest lihtsalt ära, kuid tõenäoliselt on see mingil viisil seotud immuunsüsteemiga.

Prognoos

Neuroblastoomi prognoos võib erinevatel lastel olla väga erinev. Vanus diagnoosimisel on prognoosi mõjutav tegur number üks. Lastel, kellel diagnoositakse enne üheaastaseks saamist, on prognoos väga hea, isegi neuroblastoomi kaugelearenenud staadiumis.

Neuroblastoomi prognoosiga seotud tegurite hulka kuuluvad:

• Vanus diagnoosimisel
• Haiguse staadium
• Geneetilised leiud nagu ploidilisus ja amplifikatsioon
• Teatud valkude ekspressioon kasvaja poolt

Toe leidmine

Keegi ütles kunagi, et ainus asi, mis on halvem kui teil endil vähk, on lasta lapsel vähk silmitsi seista ja selles väites on palju tõtt. Vanematena tahame oma lastele säästa valu. Õnneks on vähihaigete laste vanemate vajadustele viimastel aastatel pööratud palju tähelepanu. On palju organisatsioone, mis on loodud vähihaigete laste vanemate toetamiseks, samuti on palju isiklikult ja Internetis tugigruppe ja kogukondi. Need rühmad võimaldavad teil rääkida teiste vanematega, kes seisavad silmitsi sarnaste väljakutsetega, ja saada tuge, mis tuleneb teadmisest, et te pole üksi. Leidke hetk ja vaadake mõnda organisatsiooni, mis toetab vanemaid, kellel on vähihaige laps.

Oluline on mainida ka õdesid-vendi - lapsi, kes tulevad toime emotsioonidega, mis on seotud vähiõe või -õe saamisega, samas kui neil on vanematega sageli palju vähem aega. On tugiorganisatsioone ja isegi laagreid, mis on loodud selleks, et rahuldada nende laste vajadusi, kellest enamik nende sõpru ei suuda aru saada. CancerCare'il on vahendeid vähihaige lapse õdede-vendade aitamiseks. SuperSibs on pühendatud laste lohutamisele ja võimestamisele, kellel on vähihaige õde-vend, ning nende laste vajadustele vastamiseks on mitu erinevat programmi. Samuti võite soovida tutvuda vähihaigete perede ja laste laagritega ja retriitidega.

Sõna Verywellist

Neuroblastoom on kõige levinum vähivorm lastel nende esimesel eluaastal, kuid hiljem lapsepõlves või täiskasvanueas on see haruldane. Sümptomiteks on sageli kõhu mass leidmine või sellised sümptomid nagu "mustikamuffini" lööve.

Nii äsja diagnoositud kui ka korduvate neuroblastoomide korral on saadaval mitmeid ravivõimalusi. Prognoos sõltub paljudest teguritest, kuid ellujäämine on suurim, kui haigus diagnoositakse esimesel eluaastal, isegi kui see on laialt levinud. Tegelikult kaovad mõned neuroblastoomid, eriti väikelastel esinevad, spontaanselt ilma ravita.

Isegi kui prognoos on hea, on neuroblastoom hävitav diagnoos vanematele, kellel oleks palju parem diagnoos ise teha, kui lasta lastel vähki silmitsi seista. Õnneks on lastevähkide ravimisel viimastel aastatel tehtud tohutuid uuringuid ja edusamme ning igal aastal töötatakse välja uusi raviviise.