Sarkoom on haruldane vähivorm, mis mõjutab konkreetselt sidekude (mesenhümaalseid) kudesid, sealhulgas:
- Luu
- Kõhre
- Rasv
- Lihased
- Kõõlused
- Närvikiud
- Vere- ja lümfisooned
Sarkoomi liike on rohkem kui 70 ning sümptomid varieeruvad kasvaja asukoha ja suuruse järgi. Sarkoomid diagnoositakse samamoodi nagu teised tahkete kasvajate vähid (koos pildistamise ja biopsiaga) ning neid ravitakse kirurgia, kemoteraapia, kiiritusravi ning uuemate suunatud ja immunoteraapiliste ravimitega.
Sarkoomid on primaarsed kasvajad, see tähendab, et nad algavad luust ja sidekoest. Neid, mis algavad mõnest teisest kehaosast ning levivad (metastaseeruvad) luu- ja sidekudedesse, peetakse sekundaarseteks kasvajateks ja need võivad olla mis tahes vähitüübid.
FatCamera / Getty Images
Tüübid
Sarkoomid liigitatakse üldjoontes kas luu- või pehmete kudede sarkoomideks, millest igaühel on mitu alamtüüpi.
Luu Sarcomas
Luu sarkoomid on primaarsed luukasvajad. Kõige tavalisemad tüübid on:
- Osteosarkoom (kõige tavalisem)
- Chordoma
- Kondrosarkoom
- Ewingi sarkoom
- Fibrosarkoom
- Luu hiidrakuline kasvaja
- Pahaloomuline kiuline histiotsütoom
- Luu neurofibroom
- Pageti luuhaigus
Luuvähi levimus
Igal aastal mõjutab luusarkoom USA-s umbes 3600 inimest. Primaarsed luusarkoomid moodustavad vähem kui 0,2% kõigist vähkidest, kuid luud võivad olla mujal alanud vähkide levikukohad.
Pehmete kudede sarkoom
Pehmete kudede sarkoomid on ka primaarsed kasvajad, mis mõjutavad kõõluseid, lihaseid, veresooni, rasva, närvikiude ja muid pehmeid sidekude. Mõned kõige levinumad tüübid on:
- Alveolaarne sarkoom: mõjutab pehmeid kudesid, näiteks lihaseid, rasva või närve
- Angiosarkoom: moodustub vere- ja lümfisoonte vooderdis
- Selge rakusarkoom: leidub jalgades, kätes ja jäsemetes
- Epitelioidne sarkoom: algab naha pehmest koest, tavaliselt sõrmel, jalal, käel või jäsemel
- Fibrosarkoom: algab kõõluste ümbruse kiulistest sidekudedest
- Seedetrakti stroomakasvaja (GIST): esineb kõikjal seedetraktis
- Kaposi sarkoom: moodustub naha all, lümfisõlmedes, kurgu, suu, nina ja muude organite limaskestas
- Leiomüosarkoom: areneb tavaliselt silelihastes, näiteks kõhuorganites
- Liposarkoom: algab rasvarakkudest, kõige sagedamini jäsemetes, lihastes või kõhus
- Pahaloomuline kiuline histiotsütoom (MFH): tavaliselt lihastes ja kõõlustes, harva luudes
- Pahaloomuline mesenhümoom: pehmete kudede kasvajad, mis sisaldavad kahte või enamat sarkoomi alatüüpi ja algavad tavaliselt kaelal, peas või jäsemetes
- Pahaloomulised schwannoomid: moodustuvad närvide ümbruse kudedes
- Neurogeenne sarkoom: areneb närvitupel
- Rabdomüosarkoom: moodustub skeletilihastes
- Sünoviaalne sarkoom: leitud jäsemetes, liigeste lähedal ja mõjutab lihaseid või sidemeid
- Emaka sarkoom: algab emaka lihaskihist
Pehmete kudede sarkoomid
Pehmete kudede sarkoomid moodustavad ainult 0,7% kõigist Ameerika Ühendriikide vähkkasvajatest (või veidi üle 13 000 diagnoosi).
Sümptomid
Sarkoomi sümptomid varieeruvad pahaloomulise kasvaja tüübi, asukoha ja ulatuse järgi. Mõned, näiteks Kaposi sarkoom, võivad põhjustada ainult nahakahjustusi, kuid muid ilmseid sümptomeid pole. Teised, näiteks neerude rabdomüosarkoom, võivad olla äärmiselt agressiivsed ja levida kiiresti maksa, kopsudesse ja muudesse kohtadesse.
Luu sarkoom
Kõige tavalisem luusarkoomi esimene märk on kahjustatud luu valu. Valu võib tulla ja minna või olla hullem teatud aegadel, näiteks öösel või tegevuse ajal. Haiguse progresseerumisel muutub valu püsivaks ja on aktiivsena intensiivsem.
Samuti võib valu kohas naha all olla turse või tükk. Sageli muutub see sümptom märgatavaks alles mõnda aega pärast valu algust. Kui vähk on kaela luudes, võib see põhjustada neelamisraskusi. Kui see mõjutab selgroo luid, võib närvidele avalduv surve põhjustada seljavalu, jäsemete või kõhu tuimust ja nõrkust ning probleeme urineerimise või väljaheitega. Kui närvirakud kahjustuvad survest, võib tekkida halvatus.
Kõige tavalisem osteosarkoomi leviku või metastaaside tekkimise koht on kopsud. Harvemini võib see levida ka luudesse.
Harva võivad sarkoomid olla seotud suurenenud kaltsiumitasemega (hüperkaltseemia) ning need võivad põhjustada neerukive, kõhukinnisust, segasust või südameprobleeme.
Pehmete kudede sarkoom
Pehmete kudede sarkoomi üks tähelepanuväärsemaid tunnuseid on tükk või sõlme tekkimine. Tükk kipub olema valutu, kindel ja fikseeritud ning võib esineda kätel ja jalgadel kaks kolmandikku ajast. Teine kolmandik esineb peas, kaelal, pagasiruumis, kõhus ja retroperitoneumis - kõhu seina taga olev ruum, mis sisaldab osa aordist, alumisest õõnesveenist, kõhunäärmest ja neerudest.
Sageli pole muid sümptomeid peale ühekordse. Kui tükk kasvab märkamatuks jäädes piisavalt suureks, võib see põhjustada selliseid sümptomeid nagu valu, turse, tursed ja häirida luude, närvide ja veresoonte tööd.
Kui tükk asub teatud piirkondades, võib see põhjustada seedetrakti obstruktsiooni, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu isutus, kõhukinnisus ja krambid. Närve suruvad suured sarkoomid võivad põhjustada neuroloogilisi probleeme ja jäsemetes olijad süvaveenitromboosi.
Põhjused
Teadlased ei saa täielikult aru, mis sarkoomi põhjustab, kuigi teatud riskitegurid on haigusega tugevalt seotud.
Luu sarkoom
Luu sarkoomid on seotud keskkonnateguritega ja pärilike geneetiliste mutatsioonidega. Kiirgusele ja kemoteraapiaravimites leiduvatele spetsiifilistele ainetele (alküülivad ained) kokkupuude suurendab osteosarkoomi ja teiste luuvähkide riski. Pärilikud geneetilised sündroomid, sealhulgas Pageti tõbi ja Li-Fraumeni sündroom, on samuti tugevalt seotud haigusega.
Pehmete kudede sarkoom
Paljud pehmete kudede sarkoomid - eriti lastevähkid, nagu alveolaarsarkoomid - on seotud sporaadiliste geneetiliste mutatsioonidega, millest mõned võivad areneda embrüo moodustumise ajal. Teised on seotud pärilike geneetiliste sündroomidega nagu Li-Fraumeni, 1. tüüpi neurofibromatoos ja perekondlik adenomatoosne polüpoos. Keskkonna riskitegurid hõlmavad eelnevat kokkupuudet kiirgusega, tööstuslikku keemilist vinüülkloriidi ja varasemat lümfödeemi ajalugu.
Oma osa on ka vanusel. Kui enamik pehmete kudede sarkoomidega inimesi on üle 50-aastased, on lastel sageli näha mõnda alamtüüpi.
Diagnoos
Nii luusarkoomi kui ka pehmete kudede sarkoomi diagnoositakse füüsilise läbivaatuse, pildistamise uuringute ja biopsia kombinatsiooniga. Laboratoorsed testid on sarkoomi diagnoosimiseks vähem kasulikud ja paljudel pehmete kudede sarkoomiga inimestel näitavad üldised vereanalüüsid normaalseid tulemusi. Kasutatavates testides ja protseduurides on mõned väikesed erinevused.
Luu sarkoom
Esmane luusarkoomide diagnostiline pildistamisvahend on röntgenikiirgus. Muud pilditöötlusvahendid, mida võidakse kasutada, hõlmavad arvutipõhist tomograafiat (CT), luu stsintigraafiat või magnetresonantstomograafiat (MRI).
Biopsiaid saab teha nõela või sisselõikega. Meetodid hõlmavad järgmist:
- Peennõelane aspiratsioon (FNA)
- Süsinõela biopsia
- Kirurgiline luu biopsia
Teostatud biopsia tüüp sõltub kasvaja asukohast. Biopsia abil eemaldatakse väike koeproov, mida seejärel kindla diagnoosi saamiseks mikroskoobiga uuritakse. Nõelbiopsiate tegemisel eemaldatakse koeproov luusse tekkinud väikese augu kaudu. Kui biopsia nõuab sisselõiget, tehakse kasvajas väike lõik.
Võib teha laboratoorsed testid, näiteks vereanalüüs. Leeliselise fosfataasi ja laktaatdehüdrogenaasi tase kipub olema kõrgem osteosarkoomi ja Ewingi sarkoomi korral. Kuid nende kõrge tase ei tähenda vähi esinemist. Rakkude kõrge aktiivsuse ajal, näiteks kui lapsed kasvavad või luu paraneb murdumisest, on ka leeliselise fosfataasi tase kõrge. Luusarkoomi olemasolu kindlakstegemiseks tuleb teha rohkem katseid.
Pehmete kudede sarkoom
Pehmete kudede sarkoomi diagnoosimiseks kasutatud pilditehnika hõlmab järgmist:
- MRI
- Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine
- Kompuutertomograafia
- Kombineeritud PET-CT skaneerimine
Need tööriistad võivad viidata võimalikule sarkoomidiagnoosile, kuid diagnoosi kinnitamiseks ja olemasoleva sarkoomi tüübi määramiseks on vaja biopsiat. MRI sobivad hästi pehmete kudede pildistamiseks, kuid CT võib olla kasulikum sarkoomi diagnoosimiseks rinnus või kõhus.
Sõltuvalt kasvaja asukohast võib kasutada kas nõela või sisselõike biopsiat. Pehmete kudede sarkoomidele spetsialiseerunud patoloog võib uurida biopsia käigus ekstraheeritud kude. Pildistamisvahendid, näiteks ultraheli või MRI, võivad aidata nõela kasvajasse manööverdada. Kuna pehmete kudede sarkoomide eemaldamiseks on sageli vaja täiendavat operatsiooni, siis sisselõike biopsiaid tavaliselt ei tehta. Enamik arste eelistab kasutada FNA-d või südamiku nõela biopsiat ja kaalub operatsiooni ainult siis, kui laborihinnangud on ebaselged või kasvajat on raske kätte saada.
Lavastamine ja hindamine
Diagnoosi selle kohta, kus vähk on kehas, kus see võib levida ja kui see mõjutab teisi kehaosi, nimetatakse staadiumiks. Vähi staadiumide avastamiseks tehakse katseid ning see teave suunab ravikuuri ja aitab määrata patsiendi paranemisvõimalusi (prognoos). Erinevat tüüpi vähkidel on ainulaadsed staadiumikriteeriumid, kuid kõigi jaoks kasutatakse TNM-i (kasvaja, sõlm, metastaasid) staadiumijuhendit.
TNM-i lavastus kasutab teavet järgmise kohta:
- Kasvaja suurus ja asukoht
- Kas ja kuidas see on levinud lümfisõlmedesse või mitte
- Kas ja kui ulatuslikult on vähk levinud teistesse kehaosadesse
Neid tulemusi võetakse arvesse vähi staadiumi määramiseks vahemikus 1 kuni 4, mis määrab seejärel ravi. 1. kuni 3. etapp näitab kasvaja suurust ja levikut ümbritsevatesse kudedesse, neljas etapp aga näitab, et vähk on levinud kaugematesse kehapiirkondadesse.
Samuti annavad arstid hindamissüsteemi abil teada, kui sarnased on vähirakud mikroskoobi all tervete rakkudega. Tervislikke rakke meenutavaid vähirakke nimetatakse “hästi diferentseeritud” või “madala astme tuumoriteks”, keskmise astme kasvajaid “mõõdukalt diferentseerituks” ja vähirakke, mis on erinevalt tervetest rakkudest, “halvasti diferentseerunud” või “kõrge astme kasvaja. ”
Madalama astme kasvajad näitavad tavaliselt vähem võimalusi kiiresti levida ja seetõttu soodsamat prognoosi. Mida kõrgem on hinne, seda agressiivsem võib osutuda vajalikuks. Pehmete kudede sarkoomi korral on hindamine prognoosi määramisel ülioluline.
Lavastamine ja hindamine koos patsiendi sooritusseisundiga - kui hästi ta suudab igapäevaseid ülesandeid täita ja ravi taluda - ning muud tegurid aitavad raviotsuseid ja üldist prognoosi teavitada.
Ravi
Kuigi sarkoomi ravi võib varieeruda vähi tüübi järgi, on operatsioon varases staadiumis endiselt kõige tavalisem ravi. Keemiaravi või kiiritust võib kasutada enne operatsiooni kasvaja kokkutõmbamiseks (neoadjuvantravi) või pärast operatsiooni ülejäänud vähirakkude puhastamiseks (adjuvantravi).
Ravimite kasutamine, mida nimetatakse ka süsteemseks raviks, hõlmab järgmist:
- Immuunravi
- Keemiaravi
- Suunatud ravi
Neid võib kasutada samaaegselt, eraldi või koos luu- ja pehmete kudede sarkoomi operatsiooniga.
Luu sarkoom
Ravi kulg ja tüüp varieeruvad sõltuvalt vähi staadiumist ja raskusastmest. Madala astme sarkoomide korral, mis algavad luust, on tüüpiline kasvaja ja selle ümbruse kirurgiline eemaldamine. Kõrgekvaliteedilise primaarse luusarkoomi korral võib operatsiooni kombineerida ka teiste ravimeetoditega, näiteks ravimite ja kiiritusega.
Kui amputatsioon oli kunagi luusarkoomi ravi tavaline tahk, saab nüüd jäsemete säästmise operatsiooni kasutada 90% juhtudest koos kemoteraapiaga. Kasvaja ekstraheerimisel eemaldatakse vähirakkude leviku korral ka ümbritsev luukoe . Enamik neist operatsioonidest võib jäseme säästa, ehkki amputeerimised võivad siiski olla vajalikud, sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast.
Kaugelearenenud pahaloomulised kasvajad võivad endiselt vajada amputeerimist või sellist tüüpi operatsiooni, mida nimetatakse rotatsioonplastiks, mille käigus eemaldatakse osa luust pööramata ja uuesti kinnitatud kaasamata otstega. Operatsiooni kasutatakse ka teistesse piirkondadesse levinud (metastaseerunud) luusarkoomi raviks. keha.
Pehmete kudede sarkoom
Pehmete kudede sarkoomi ravi varieerub tüübi, asukoha ja staadiumi järgi. Enamikul juhtudel eemaldatakse 1. ja 2. staadiumi kasvajad kirurgiliselt ja ravitakse adjuvantkiirgusega. 3. ja mõne teise astme pahaloomuliste kasvajate korral kasutatakse ka keemiaravi.
4. astme pehmete kudede sarkoomide korral välditakse tavaliselt operatsiooni, kuna see parandab tulemusi harva. Sellistel juhtudel võib tuumori kokkutõmbamiseks ja haiguse progresseerumise aeglustamiseks kasutada kiiritust või keemiaravi üksi või kombinatsioonis.
Harvadel juhtudel võib primaarse tuumori ja metastaaside eemaldamiseks kasutada kirurgilist sekkumist, tavaliselt siis, kui väike arv metastaase on levinud rinnaõõnde.Kuigi on kordumise oht suur.
Prognoos
Üldiselt on pehmete kudede sarkoomi elulemus parem kui peamise luuvähi, osteosarkoomi puhul. Üldiselt on sarkoomi viie aasta elulemus 65%. Iga patsiendi tegelik elulemus sõltub järgmistest teguritest:
- Kasvaja asub
- Kui, kus ja kui palju see on levinud
- Kui kiiresti vähirakud levivad
- Kui vähk on leitud
Osteosarkoomil on isegi agressiivse ravi korral üks kehvemaid prognoose lastel ja teismelistel. Ameerika vähiliidu andmetel on osteosarkoomiga laste ja teismeliste üldine 5-aastane elulemus 69%. Sellegipoolest on mõned luusarkoomid, näiteks kondrosarkoom ja chordoomid, millel on palju optimistlikumad väljavaated.
Üldiselt kipub sarkoomil olema kehvem tulemus kui teistel sama elundi levinumatel vähiliikidel (näiteks kartsinoomil). Näiteks emaka sarkoomi üldine 5-aastane elulemus on 42% võrreldes endomeetriumi kartsinoomiga, mille üldine elulemus on 81%.
Ellujäämismäärad põhinevad riikliku vähiinstituudi kogutud epidemioloogilistel andmetel, mida nimetatakse SEER-i andmebaasiks. Selle klassifitseerimissüsteemi jaoks määratletakse etapid selle järgi, kas vähk on lokaliseeritud (piiratud esmase kasvajaga), piirkondlik (mõjutab läheduses asuvaid kudesid) või kauge (metastaatiline).
Ellujäämise määr on ainult hinnanguline ja igal patsiendil on ainulaadne prognoos. Kuna seda statistikat võetakse iga viie aasta tagant, ei pruugi see alati arvestada uuemate ravivormidega, mida on kasutatud praeguse viie aasta jooksul.
Viie aasta elulemus kehtib vähi esmakordse diagnoosimise korral ja ei kehti juhul, kui vähk võib olla levinud või seda on ravitud.
Sõna Verywellist
Luu- ja pehmete kudede sarkoom on haruldane ja kui teil esinevad tükid või muud sümptomid, on tõenäoline, et see pole vähk. Pange oma arstiga aeg kokku, et välistada kõik kahtlused.
Kui teil või lähedasel on diagnoositud sarkoom, järgige oma arsti nõuandeid ja raviplaani. Tea, et ravimiseks on olemas valikud.
Kui sarkoomidiagnoos võib olla murettekitav, töötatakse igal aastal välja uusi ravimeetodeid, mis pikendavad nii ellujäämisaega kui ka haigusevaba elulemust isegi neil, kellel on 4. staadiumi haigus. Harvaesinevatele sarkoomivormidele suunatud ravimid on üha enam saadaval. Rääkige oma arstiga, millised ravivõimalused teile saadaval on.
-tear.jpg)
-for-arthritis.jpg)