Mis on sapiteede vähk?

Sapijuhavähk, tuntud ka kui kolangiokartsinoom, on haruldane vähitüüp, mis mõjutab sapijuhasid - õhukesed torud, mis kulgevad maksast ja sapipõiest peensoolde. Nende kanalite asukoha tõttu võivad kolangianokartsinoomid avaldada ägedaid hepatiidi sümptomeid, sealhulgas kõhuvalu, väljaheite värvuse muutusi ning silmade ja naha kollasust.

Sapijuhavähk mõjutab tavaliselt vanemaid täiskasvanuid ja on seotud põletikuliste soolehaiguste, maksahaiguste ning kaasasündinud maksa- või sapijuha anomaaliatega. See vähk on enamasti ravimatu, osaliselt seetõttu, et sümptomid kipuvad tekkima siis, kui pahaloomuline kasvaja on juba levinud (metastaasid).

Sapiteede süsteemi anatoomia

Teie sapiteede võrgustik algab maksas, kus arvukad väikesed torud koguvad sapi - vedelikku, mis aitab seedimist.

Need väiksemad kanalid saavad kokku, moodustades parema ja vasaku maksakanali, mis seejärel ühinevad väljaspool maksa ühiseks maksakanaliks.

Allapoole ühendub tavaline maksakanal sapipõie tsüstilise kanaliga (kus sapi hoitakse) ja ühinevad ühise sapijuhaga.

Sapijuhavähk võib areneda selle torude võrgu mis tahes osas.

Sapiteede vähi tüübid

Kasvaja asukoha põhjal saab pahaloomulist kasvajat liigitada kolmel viisil.

• Intrahepaatiline sapijuhavähk: need vähid algavad maksa sees olevatest väiksematest sapiharudest.
• Perihilaarne sapiteede vähk: need vähid algavad maksa hilumis, piirkonnas, kus vasak ja parem maksakanalid on omavahel ühendatud ja alles hakkavad maksast lahkuma.
• Distaalne sapijuhavähk: neid vähke leitakse peensoole lähedal asuvast sapijuhast allapoole.

Maksas arenevaid sapiteede vähke nimetatakse kaintrahepaatilised sapiteede vähid, samal ajal kui neid, mis arenevad väljaspool maksa, nimetatakseekstrahepaatilised sapijuhavähid.

Sapiteede vähi sümptomid

Oma asukoha tõttu maksas või selle lähedal võib sapijuhavähk põhjustada maksapõletikku, mida sagedamini nimetatakse hepatiidiks. See võib põhjustada maksaensüümide ebanormaalset tõusu ja bilirubiini (punaste vereliblede lagunemisest tingitud kolletav pigment) kogunemist vereringesse.

Sapijuhuvähi sümptomid on kooskõlas hepatiidi sümptomitega ja võivad hõlmata järgmist:

• Kõhuvalu paremas ülanurgas vahetult ribide all
• Hepatomegaalia (ebanormaalselt suurenenud maks)
• Kollatõbi (naha ja silmade kollasus)
• Palavik
• Kriidised väljaheited
• Tume, koolakollane uriin
• Üldine sügelus
• Väsimus
• Iiveldus
• Söögiisu kaotus

Sapiteede vähiga inimestel on tavaline tahtmatu kaalulangus, nii ägeda hepatiidi kui ka vähiga kooskõlas olev sümptom.

Sümptomite raskusaste vastab tavaliselt kasvaja asukohale. Ekstrrahepaatilised kasvajad ilmnevad kollatõvest rohkem kui intrahepaatilised, mis tulenevad maksast väljuvate vedelike suurenenud obstruktsioonist. Ekstrrahepaatilised kasvajad kipuvad avalduma ilmsema maksavalu ja tursega.

Põhjused

Ameerika vähiliidu andmetel diagnoositakse Ameerika Ühendriikides igal aastal umbes 8000 inimesel sapiteede vähk. Intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapijuhavähi diagnoosimise keskmine vanus on vastavalt 70 ja 72 aastat.

Sapiteede vähi tekkega on seotud arvukalt haigusi ja häireid, millest kõige sagedamini esinevad:

• Primaarne skleroseeriv kolangiit, põletikuline sapiteede haigus ja sapiteede vähi kõige levinum põhjus arenenud maailmas
• Põletikulised soolehaigused, sealhulgas haavandiline koliit ja Crohni tõbi, mis mõlemad on tihedalt seotud primaarse skleroseeriva kolangiidiga
• Kroonilised maksahaigused, sealhulgas tsirroos, B-hepatiit, C-hepatiit ja alkoholivaba rasvmaksa haigus
• Koledokaalsed tsüstid, sapijuha tsüstid, mis takistavad sapi voolamist
• Parasiitsed maksaparasiidid, sealhulgas maksakärbsed, mis on levinumad Aasias ja arengumaades
• Maksa või sapiteede kaasasündinud kõrvalekalded, sealhulgas Carroli sündroom, Lynchi sündroom II ja polütsüstiline maksahaigus

Riskitegurid

Teatud inimrühmadel on ka suurem sapiteede vähi oht. Põhjustel, mis pole täiesti selged, haigestuvad Latinxi isikud suurema tõenäosusega kui mõni teine ​​rühm Ameerika Ühendriikides.

Kolangiokartsinoomi perekonna ajalugu võib samuti suurendada teie riski, kuigi haigust ennast ei peeta pärilikuks. Paljudel juhtudel ei leita sapijuhavähi põhjuseid kunagi.

Arvatakse, et ka rasvumine mängib võtmerolli, enamasti maksale tekitava äärmise põletikulise stressi tõttu. Sama kehtib ka suitsetamise ja alkoholi liigtarvitamise kohta. Erinevalt teistest riskiteguritest peetakse neid muudetavaks ja need võivad potentsiaalselt vähendada inimese sapijuhuvähi riski, kui omaks võetakse tervislikumad harjumused (kehakaalu langus, suitsetamisest loobumine, alkoholi tarbimise vähenemine).

Diagnoos

Sapijuhavähk diagnoositakse füüsilise eksami, vereanalüüside, pildistamise uuringute ja minimaalselt invasiivsete meditsiiniliste protseduuride kombinatsiooniga. Lõppkokkuvõttes on ainus viis haiguse lõplikuks kinnitamiseks kahjustatud kudede biopsia.

Lisaks haiguse sümptomite tuvastamisele füüsilise eksami ajal võtab arst arvesse ka teie isiklikke haiguse riskitegureid. Esialgse hinnangu põhjal tellivad nad rea katseid ja protseduure, mis aitavad põhjuse välja juurida.

Vereanalüüsid

Sapiteede vähi diagnoosimisel kasutatakse tavaliselt kahte vereanalüüsi. Kumbki ei suuda haigust diagnoosida, kuid nad saavad suunata arsti õiges suunas ja toetada esialgset diagnoosi.

Esimene on maksafunktsiooni test (LFT), üldistatud testide paneel, mis võimaldab tuvastada, kas maksaensüümid on tõusnud maksapõletiku tõttu. Liiga kõrged maksaensüümid on maksahaiguse üldiseks tunnuseks, kuid ei viita konkreetselt vähile endale.

Vähktõve kahtluse korral on olemas ka kasvaja markeritestid - kartsinoembrüonaalne antigeen (CEA) ja süsivesikute antigeen 19–9 (19–9) -, mis mõõdavad seedetrakti vähktõvena tekkiva valgu taset veres. Need testid ei suuda jällegi sapijuhavähki lõplikult tuvastada, vaid toovad arstid õigele diagnoosile lähemale.

Kujutise testid

Kujutistestid võivad aidata sapiteede vähki diagnoosida, visualiseerides kaudselt kasvajat ja ümbritsevaid struktuure. Arsti tellitud teste on erinevaid:

• Kõhu ultraheli, mitteinvasiivne protseduur, mis kasutab kõrgsageduslikke helilaineid kõhuorganite ja -struktuuride kujutiste genereerimiseks
• Kompuutertomograafia (kompuutertomograafia), kus mitut röntgenikiirgust kasutatakse siseorganite kolmemõõtmeliste "viilude" loomiseks
• Magnetresonantstomograafia (MRI skaneerimine), mille käigus võimsad magnet- ja raadiolained loovad siseorganitest, eriti pehmetest kudedest, väga detailsed pildid
• MRI kolangiopankreatograafia, spetsiaalne MRI tehnika, kasutades kontrastvärve, et tuvastada sapiteede, sapipõie, maksa või kõhunäärme ummistused ja muud probleemid

Protseduurid

On mitmeid minimaalselt invasiivseid protseduure, mis aitavad arstidel kasvajatele ligi pääseda ja saada koeproove (biopsiaid) laboris hindamiseks. Tavaliselt hõlmavad protseduurid järgmist.

• Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP): painduv toru, mida nimetatakse endoskoobiks, viiakse suu kaudu peensoolde, et visualiseerida, juurde pääseda ja saada kuded suurematest sapijuhadest.
• Perkutaanne transhepaatiline kolangiograafia (PTC): sapijuha kasvajate juurde pääsemiseks sisestatakse nõel läbi kõhu.
• Endoskoopiline ultraheli: spetsiaalne ultraheliuuringu muundur sisestatakse suhu või pärasoole, et pääseda peensoole, et saada sapikanalitest koeproove.
• Laparoskoopia: minimaalselt invasiivne operatsioon, mille käigus tehakse spetsiaalsete kirurgiaseadmete abil kasvajale juurdepääsuks mitu väikest sisselõiget kõhuõõnes.

Lisaks sapijuhavähi lõplikule kinnitamisele saab biopsia käigus võetud koeproovi kasutada ka pahaloomulise kasvaja staadiumis määramiseks ja sobiva ravikuuri määramiseks.

Lavastus

Kui sapijuhavähk on lõplikult diagnoositud, määrab arst haiguse staadiumiks täiendava testivooru.

See võib hõlmata pildistamisuuringuid, näiteks positronemissioontomograafiat (PET), mis kasutab radioaktiivseid värvaineid vähiga kooskõlas olevate ainevahetuse muutuste kindlakstegemiseks. See võib tuvastada, kas haigus on lokaliseeritud (sisaldub leviku tunnusteta), piirkondlik (mõjutab läheduses asuvaid kudesid) või kauge (metastaatiline).

Kuigi intrahepaatiline ja ekstrahepaatiline sapijuhavähk on mõlemad lavastatud viies osas (etapid 0 kuni 4), on erinevusi selles, mis määrab igaüks neist.

Sapijuhavähi staadiumid asukoha järgiEtappTüüpDefinitsioon0IntrahepaatilineIntrahepaatilistes sapijuhades leiduvad ebanormaalsed rakud, mis võivad muutuda vähkkasvajaks (ka kartsinoom in situ) ExtrahepaticPerihilaarsest või distaalsest sapijuhast leitud ebanormaalsed rakud, mis võivad muutuda vähkkasvajaks1IntrahepaatilineVähk piirdub intrahepaatiliste sapiteedega, mis on 5 sentimeetrit (cm) või väiksemad (IA staadium) või suuremad kui 5 cm (IB staadium) ExtrahepaticVähk piirdub perihilaarse või distaalse sapijuha sisemise kihiga2IntrahepaatilineVähk, mis on levinud läbi intrahepaatilise kanali seina ja ainult läheduses asuvatesse veresoontesse ExtrahepaticVähk, mis on levinud perihistaalse või distaalse kanali seina kaudu ja on leitud läheduses asuvatest rasvkoest või maksakudedest3IntrahepaatilineVähk, mis on levinud maksa väliskestale (kapsel) (IIIA staadium) või lähedalasuvatele organitele, kudedele või lümfisõlmedele (IIIB staadium) ExtrahepaticVähk, mis on levinud maksa portaalveeni või maksaarteri ühele küljele (IIIA staadium), nende veresoonte mõlemale küljele või intrahepaatilistesse sapijuhadesse (IIIB staadium) või ühele kuni kolmele lähedalasuvale lümfisõlmele (IIIC staadium) )4IntrahepaatilineVähk, mis on levinud kaugetesse elunditesse, kõige sagedamini kopsudesse, ajusse, luudesse ja kõhu vooderdisse ExtrahepaticVähk, mis on levinud neljale või enamale lümfisõlmele (IVA staadium) või kaugematele organitele (IVB etapp)

Geneetiline profileerimine

Lisaks vähi staadiumile võib teha geneetilisi teste, et näha, kas teie vähil on ravitavad mutatsioonid. Kui jah, võite kandideerida uuematele sihipärastele ravimeetoditele, mis neid vähirakke konkreetselt ära tunnevad ja hävitavad.

Ravi

Enamik sapiteede vähkidest on ravimatud, peamiselt seetõttu, et haigus on ilmsete sümptomite ilmnemise ajaks tavaliselt kaugele arenenud.

Seda öeldes püütakse sapiteede vähki mõnikord varakult enne metastaaside tekkimist ja seda saab kirurgiliselt ravida. Sellele järgneb tüüpiliselt adjuvantravi (sekundaarne toetav) kõigi ülejäänud vähirakkude hävitamiseks.

Kui kasvajat ja kahjustatud kudesid ei saa tervikuna eemaldada, on ravi suunatud vähi leviku aeglustamisele, sümptomite vähendamisele, elulemuse pikendamisele ja üldise elukvaliteedi parandamisele.

Ravivõimaluste ülevaadeKirurgiaAdjuvantraviPalliatiivne raviHepatektoomia koos lümfisõlmede resektsiooniga (intrahepaatiline)Väline kiiritusraviValuravimidWhipple protseduur sapiteede ekstrahepaatiliste resektsioonidega (ekstrahepaatiline)Sisemine kiiritusraviPalliatiivne kiiritusraviMaksa siirdamine (mittetoimiv intrahepaatiline)Adjuvantne keemiaraviPalliatiivne kiiritusraviSapiteede ümbersõit (palliatiivne kirurgia)Suunatud teraapiadImmuunraviSapiteede stentiminePerkutaanse kasvaja ablatsioonPerkutaanne etanooli süstimineKliinilistes uuringutes

Kirurgia

Kui vähk pole kaugele arenenud ja selgelt töövõimetu, läbib enamik inimesi uurimusliku operatsiooni, et teha kindlaks, kas kirurgiline resektsioon (eemaldamine) on võimalik. Tavaliselt tehakse seda laparoskoopiaga, mitte avatud operatsiooniga.

Kui kasvaja on lokaliseeritud või piirkondlik (1. kuni 3. etapp), millel pole metastaaside ilminguid, võib resektsiooni kaaluda üksikisiku üldise tervise ja maksa funktsiooni põhjal.

Kasutatavad operatsioonitüübid võivad erineda kasvaja asukohast:

• Intrahepaatilised sapiteede vähid nõuavad tavaliselt maksa osa kirurgilist eemaldamist (hepatektoomia) koos läheduses asuvate lümfisõlmede resektsiooniga.
• Ekstrrahepaatilisi sapiteede vähke ravitakse tavaliselt en bloc pancreatoduodenectomy abil (tuntud ka kui Whipple'i protseduur), mis hõlmab tavalise sapijuha eemaldamist koos pankrease ja peensoole osaga. Samuti eemaldatakse kahjustatud ekstrahepaatiline sapijuha.

Mõned varajases staadiumis olevad intrahepaatilised kasvajad ei ole kasutatavad, kuid neid saab siiski maksa siirdamisega ravida. Sellistel juhtudel võib haiguse leviku peatamiseks kasutada kemoteraapiat ja kiiritust, kuni leitakse doonormaks.

Adjuvantravi

Adjuvantravi kasutatakse pärast operatsiooni haiguse ravimiseks ja selle taastumise vältimiseks. See võib hõlmata keemiaravi ja väliseid või sisemisi kiiritusravi, mida tavaliselt kasutatakse vähi raviks.

Seda öeldes on ebaselge, kui tõhusad on need ravimeetodid kordumise ärahoidmisel, ja nende asjakohase kasutamise osas on märkimisväärseid vaidlusi.

Osa vaidlustest tuleneb asjaolust, et nii vähestel sapiteede vähiga inimestel on opereeritavad kasvajad. Need, kes seda teevad, võivad neile teraapiatele reageerida või mitte.

Praegu pole tõendeid selle kohta, et kas adjuvantne kemoteraapia või kiiritusravi võivad pikendada ellujäämisaega isegi varajases staadiumis olevate pahaloomuliste kasvajatega inimestel. Sellegipoolest soovitavad arstid sageli adjuvantravi, eriti kui on vähirakkude säilimise võimalus pärast operatsiooni.

Palliatiivne ravi

Palliatiivne ravi on ravivorm, mida kasutatakse valu leevendamiseks ja haiguse hilises staadiumis sümptomite kontrollimiseks. Mittetoimiva sapijuhavähiga inimestel võib sellel olla mitu vormi:

• Valuravimid, sealhulgas opioidsed ravimid nagu fentanüül
• Palliatiivne kiiritusravi, mida kasutatakse peamiselt kasvaja suuruse vähendamiseks sapijuha blokeerimiseks või survestatud närvidele avaldatava surve vähendamiseks.
• Palliatiivne keemiaravi, mis viiakse kateetri kaudu veresoones blokeeritud sapijuhani kasvaja kokkutõmbamiseks
• Sapiteede stentimine, mis hõlmab toru, mida nimetatakse stendiks, paigaldamist sapijuhasse sapiteede voolu parandamiseks
• Sapiteede ümbersõit - kirurgiline protseduur, mille käigus eemaldatakse sapijuha obstruktsioon ja lõigatud otsad õmmeldakse kokku
• Perkutaanne kasvaja ablatsioon, mille käigus naha kaudu sisestatud nõelataolise elektroodi kaudu tuuakse kasvajasse soojus või elektrienergia
• Perkutaansed etanoolisüstid, mille korral tuumorisse süstitakse alkoholi, et see väheneks ja survestaks valu edastavaid närve

Uuemad suunatud ravimeetodid ja immunoteraapiad, mida kasutatakse inimestel, kelle vähil on spetsiifilised geneetilised mutatsioonid, hõlmavad järgmist:

• Suunatud ravimid Tibsovo (ivosidenib) ja Pemazyre (pemiganitiib), mis võivad peatada vähi kasvu
• Immunoterapeutilised ained nagu Keytruda (pembrolizumab), mis võivad haiguse progresseerumist aeglustada

Inimesi, kellel on diagnoositud sapijuhavähk, soovitatakse osaleda kliinilistes uuringutes. See võib pakkuda neile juurdepääsu eksperimentaalsetele ravimitele või ravimeetoditele, mis võivad tulemusi parandada, eriti kui nende haigus on mittetoimiv.

Prognoos

Viie aasta elulemus on tavaline meede, mille abil määratakse kindlaks, kui suur osa haigusega inimestest elabvähemaltviis aastat pärast esialgset diagnoosi. Sapijuhavähi viie aasta elulemus jaotatakse vähi leviku järgi ja kas kasvaja on intrahepaatiline või ekstrahepaatiline.

Üldiselt on ekstrahepaatilise sapijuhavähiga inimestel paremad tulemused (prognoosid), kuna maks on vähem tõenäoline. Metastaatiline maksahaigus igasuguse vähi korral on seotud kehvemate tulemustega.

Sapijuhuvähi viie aasta elulemuse määr asukoha järgiIntrahepaatilineExtrahepaticLokaliseeritud15%30%Piirkondlik6%24%Kauge2%2%

Sõna Verywellist

Saades teada, et teil on sapijuhavähk, võib arvata, et teil on elamiseks vaid lühike aeg. Oluline on meeles pidada, et haigus võib inimeselt erineda ja viie aasta elulemuse hinnangud on just sellised - hinnangulised. Mõned inimesed võivad oma üldise tervise ja kasvaja asukoha tõttu kauem ellu jääda.

Enne järeldustele jõudmist tehke oma arstiga nõuetekohane staadium ja otsige tuge sõpradelt ja lähedastelt, et aidata stressist ja ärevusest üle saada. Kui te pole kindel diagnoosi või soovitatud teraapias, küsige kindlasti sapipõletikele spetsialiseerunud onkoloogilt teist arvamust.