Kõhukelme vähi ülevaade

Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz

Kõhukelme vähk ehk "primaarne kõhukelme vähk" on haruldane vähk, mida esineb ainult umbes kuuel inimesel 1 miljonist. (Võrdluseks: epiteeli munasarjavähk esineb ligikaudu 120 inimesel 1 miljonist.)

Täpset arvu on aga raske hinnata, kuna arvatakse, et märkimisväärsel arvul naistel (kuni 15%), kellel on diagnoositud kaugelearenenud seroosne munasarjavähk, on tegelikult kõhukelme vähk.

Paljuski sarnaneb kõhukelme vähk epiteeli munasarjavähiga, põhjustades sarnaseid sümptomeid, tundudes mikroskoobi all sarnane ja reageerides sama tüüpi ravile.

Varasemate sümptomite puudumise tõttu diagnoositakse primaarne kõhukelme vähk sageli haiguse kaugelearenenud staadiumis; see kipub varakult levima, seda nii veresoonte kui ka lümfisoonte rohkuse tõttu kõhus ja vaagnas.

Kõhukelme

Kõhukelme on kahekihiline membraan, mis vooderdab kõhu- ja vaagnaõõne organeid, kattes seedetrakti, maksa ja reproduktiivorganeid.

See koosneb epiteelirakkudest ja selle välimus sarnaneb elundeid ümbritseva Sarani ümbrisega. Need membraanid ja väike kogus vedelikku membraanide vahel kaitsevad elundeid, võimaldades neil ilma kleepumata üksteise vastu vabalt liikuda.

Mõni muu vähivorm võib levida kõhukelmesse, kuid algab kõhukelme vähkjooksulrakud, millest moodustub kõhukelme (põhjus, miks seda nimetatakseesmanekõhukelme vähk).

See võib esineda kõikjal kõhu- või vaagnaõõnes ning levides levib see sageli kõhu- ja vaagnaelundite pinnale.

Primaarne kõhukelme vähk vs munasarjavähk

Primaarse kõhukelme vähi ja epiteeli munasarjavähi vahel on palju sarnasusi, sealhulgas kõige tavalisemad sümptomid ja kasutatavad ravimeetodid. Kõhu (kõhukelme) vooder ja munasarja pind pärinevad loote arengus samast koest.

On arvatud, et kõhukelme vähktõbe põhjustavad peritoneaalsed rakud võivad tegelikult olla munasarjarakud, mis jäid arengu ajal kõhuõõnde.

Need vähivormide sarnasused on ravi planeerimisel kasulikud, kuna epiteeli munasarjavähk on palju levinum ja on tehtud rohkem uuringuid.

Kuigi kõhukelme vähk ja munasarjavähk on sarnased, on ka olulisi erinevusi. Inimesed, kellel on diagnoositud kõhukelme vähk, on vanemad kui munasarjavähk.

Ravi osas (allpool) on peritoneaalvähi korral suurem võimalus kirurgilise operatsiooni edukaks muutmiseks, kuid üldine elulemus on kehvem. See viitab sellele, et kasvajabioloogias on kahte tüüpi vähki.

Sümptomid

Nii nagu munasarjavähk on haiguse varases staadiumis sümptomite puudumise tõttu tuntud kui "vaikne tapja", on peritoneaalvähiga inimestel sageli vähe sümptomeid, kuni haigus on üsna kaugele arenenud.

Sümptomite ilmnemisel on need sageli ebamäärased ja mittespetsiifilised, kaasnevad kõhupiirkonna turse, hajus kõhuvalu, urineerimissagedus ja täiskõhutunne söömise ajal.

Muud sümptomid võivad olla soole muutused (sagedamini kõhukinnisus), ebanormaalne tupeverejooks, kõhumass või tahtmatu kaalulangus.

Haiguse progresseerudes võib kõhuõõnes (astsiit) koguneda vedelikku, mis põhjustab ebamugavustunnet kõhus, iiveldust ja oksendamist ning õhupuudust, kuna kõhu surve surub kopsudele ülespoole. Väsimus on samuti tavaline.

Kõhukelme vähi tüsistused võivad hõlmata soole obstruktsioone (mõnikord vajavad stoomi või auku soole ja keha väliskülje vahel) ja kuseteede obstruktsiooni (mis on tingitud kusejuhade ummistumisest kasvajate poolt), mis mõnikord nõuavad stenti või nefrostoomitoru ( toru neerust keha välisküljele).

Põhjused ja riskitegurid

Pole täpselt teada, mis põhjustab kõhukelme vähki, kuigi protsess algab siis, kui peritoneaalsetes rakkudes tehtud mutatsioonide seeria põhjustab kontrolli alt väljuvat kasvu.

Kõhukelme vähk on naistel palju levinum ja sellel on munasarjavähi riskifaktoritega sarnased riskifaktorid.

Nende hulka kuuluvad vanus, enamikul diagnoositud inimestel on vanus üle 60 aasta, kellel on olnud rinnavähk, hormoonasendusravi (nii kombinatsioon- kui ka ainult östrogeeni tüüpi) kasutamine, anamneesis endometrioos ja rasvumine. Talgi kasutamine vööst allpool on seotud ka suurenenud riskiga.

Seevastu on tegureid, mis on seotud keskmisest väiksema riskiga haigestuda haigusesse. Nende hulka kuuluvad suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine (vähenenud risk võib pärast nende katkestamist kesta 30 aastat), munajuhade ligeerimine, sünnitamine, eriti enne 35. eluaastat, ja rinnaga toitmine.

Mõned uuringud näitavad, et aspiriini ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nagu Advil (ibuprofeen), kasutamine võib riski vähendada.

Nagu märgitud, on mõnedel inimestel munasarjavähi või BRCA geenimutatsiooni tõttu anamneesis munasarjade ja munasarjade eemaldamine (hüsterektoomia ja salpingo-ooforektoomia). Ehkki see võib vähendada epiteeli munasarjavähi riski kuni 90 protsenti, jääb kõhukelme vähi risk endiselt püsima.

Geneetika

Munasarjade, munajuha või kõhukelme vähi perekonna ajalugu suurendab riski ja umbes 10 protsenti neist vähkidest peetakse pärilikeks. Teatud geneetiliste sündroomide, näiteks Lynchi sündroomi (pärilik mitte-polüpoosiline käärsoolevähk) või BRCA geenimutatsiooni esinemine suurendab riski.

BRCA geenimutatsiooni kandvatel naistel on peritoneaalvähi tekkimise oht umbes 5 protsenti, isegi kui munasarjad on ennetavalt eemaldatud.

Diagnoos

Praegu pole ühtegi sõeluuringut, mis oleks olnud efektiivne primaarse kõhukelme vähi varajases avastamises isegi neile, kellel on kõrgem risk haiguse tekkeks.

Pärast sümptomite kuulamist ja füüsilise eksami sooritamist võivad arstid diagnoosi kaalumisel tellida mitmeid teste.

Vereanalüüsid

Vereanalüüs CA-125 on kasvaja marker, mis võib olla kõrgenenud kõhukelme vähiga inimestel. See tähendab, et CA-125 tase võib olla tõusnud paljudes erinevates tingimustes, alates vaagnaelundite infektsioonidest kuni raseduseni, ja tase võib olla normaalne isegi vähi esinemise korral.

Teist testi, mida nimetatakse OVA1 testiks, kasutatakse munasarja- või kõhukelme vähi tõenäosuse ennustamiseks enne operatsiooni. Test kasutab tõenäosuse hindamiseks 5 biomarkeri kombinatsiooni.

Kujutise testid

Kujutiseuuringud võivad olla abiks kõhukelme vähi sümptomite hindamisel. Ultraheli (transvaginaalne ultraheli) on sageli esimene test. Abiks võib olla ka kõhu ja vaagna kompuutertomograafia või MRI. Lisaks võib tellida GI ülemise ja alumise seeria.

Biopsia ja laparoskoopia

Kõige sagedamini on biopsiat vaja diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks. Sageli tehakse biopsia laparoskoopia, minimaalselt invasiivse protseduuri käigus, mille käigus tehakse kõhuõõnde mitu väikest sisselõiget ja sisestatakse instrumendid koeproovide eemaldamiseks kõhust või vaagnapiirkonnast.

Laparoskoopia võib anda ka ravi kohta olulist teavet. 2018. aasta uuring näitas, et laparoskoopia oli väga tundlik, et teha kindlaks, kellel on optimaalse tsütoreduktsiooni operatsioonile tõenäoliselt hea vastus (vt allpool).

Kuna see operatsioon on väga suur operatsioon, võib laparoskoopia olla väga kasulik, kui otsustatakse, kellele see operatsioon tuleb teha ja kelle jaoks riskid võivad kasu ületada.

Astsiidi olemasolul võib osa vedeliku äravooluks ja hingamise hõlbustamiseks teha protseduuri, mida nimetatakse paratsenteesiks. Seda vedelikku saab uurida ka mikroskoobi all, et otsida vähirakkude olemasolu.

Diferentsiaaldiagnoos

On mitmeid seisundeid, mis võivad jäljendada primaarset kõhukelme vähki. Mõned neist hõlmavad erinevat tüüpi munasarjavähki, kõhu abstsesse, vedeliku, sapi või lümfivedeliku tsüstilist kogumist, aga ka muud tüüpi vähktõve kõhukelme metastaase.

Lavastus

Erinevalt paljudest vähkidest, mis jagunevad etappides 1 kuni 4, ei ole primaarsel kõhukelme vähil "varajast staadiumi".

Sõltumata sümptomitest ja leidudest on haigus diagnoosimisel alati 3. või 4. staadiumis.

Haiguse 3. etapis võib vähk levida väljaspool vaagna või kõhu tagaosa lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse (retroperitoneaalsed lümfisõlmed). 4. astme kõhukelme vähi korral on kasvaja tavaliselt levinud (metastaseerunud) kõhuõõne organitesse, näiteks maksa, või muudesse kehapiirkondadesse, näiteks kopsudesse.

Ravi

Kõhukelme vähi ravi sõltub paljudest teguritest, sealhulgas vähi asukohast, vähi staadiumist ja inimese üldisest tervislikust seisundist. Valikute hulka kuuluvad:

Kirurgia

Neile, kellele tehakse operatsioon, on soovitatav protseduur läbi viia günekoloogilise onkoloogina tuntud spetsialistil. Uuringud on näidanud, et tulemused on paremad, kui operatsiooni teostavad need alamspetsialistid, kui operatsiooni teostab üldkirurg või günekoloog. Samuti on oluline leida günekoloogiline onkoloog, kellel on munasarjavähi ja peritoneaalvähiga naiste ravimise kogemus.

Kõige sagedamini teostatav operatsioon on teatud tüüpi uurimuslik operatsioon, mida nimetatakse tsütoreduktsiooni või eemaldamisoperatsiooniks. Eesmärgiks on optimaalse vähi koguse eemaldamine, kuid kogu vähi eemaldamine on sageli võimatu.

Selle operatsiooni käigus eemaldab kirurg emaka (hüsterektoomia), nii munajuhad kui ka munasarjad (kahepoolne salpingo-ooforektoomia) ning vähi esmase asukoha kõhukelme piirkonnas. Mõnikord eemaldatakse ka omentum, soolte ümbritsev rasvkoekiht (omentektoomia).

Sõltuvalt vähi asukohast ja ulatusest võib läheduses olevad lümfisõlmed ja ka pimesool eemaldada. (Kõhukelme ennast ei saa eemaldada.) Kõhukelme vähk võib kõhu kaudu ulatuslikult levida ja sageli eemaldatakse paljud kasvajapiirkonnad.

Tsütoreduktiivne kirurgia võib tunduda segane neile, kes on tuttavad teiste vähivormidega. Näiteks kui kopsuvähki või rinnavähki ei saa operatsiooniga täielikult eemaldada, ei paranda operatsioon ellujäämist (küll aga suurendab valu ja tüsistusi).

Seevastu kõhukelme ja munasarjavähi korral näib vähi eemaldamine, kuid mitte kogu vähi elulemust parandavat. Vähendades olemasoleva kasvaja hulka, võib kemoteraapia olla efektiivsem, kuna see toimib paremini, kui kõhus on ainult väikesed kasvajad.

Tsütoreduktiivse operatsiooni eesmärk ei ole tavaliselt vähi täielik eemaldamine, vaid pigem kasvaja "optimaalne" eemaldamine.

Optimaalse tsütoreduktiivse operatsiooni korral ei jää kõhtu ühtegi vähipiirkonda, mille läbimõõt oleks suurem kui 1 sentimeeter (umbes pool tolli). Keemiaravi võib anda operatsiooni ajal või pärast seda.

Keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse tavaliselt peritoneaalvähi korral operatsiooni ajal või pärast seda või ainult laialt levinud kasvajate korral. Keemiaravi võib teha intravenoosselt või selle asemel süstida otse kõhuõõnde (intraperitoneaalne kemoteraapia).

Üsna ainulaadne ravi on osutunud abiks kõhukelme vähi korral. Selles protseduuris süstitakse kuumutatud kemoteraapia ravimeid operatsiooni ajal (intraoperatiivselt) või pärast operatsiooni (hüpertermiline intraperitoneaalne kemoteraapia). Kuumutatud intraperitoneaalse kemoteraapia korral kuumutatakse keemiaravi enne kõhuõõnde süstimist temperatuurini 107,6 kraadi.

Kuumus võib vähirakud tappa ja näib, et see muudab keemiaravi tõhusamaks. Seda kasutatakse kõige sagedamini vahetult pärast tsütoreduktiivse operatsiooni lõppu kaugelearenenud kõhukelme vähiga.

Suunatud teraapiad

Suunatud ravimid on ravimid, mis on suunatud vähirakkude kasvu spetsiifilistele radadele. Avastin (bevatsizumab) kiideti heaks 2016. aastal kasutamiseks koos keemiaraviga (millele järgnes ainult Avastin).

Lynparzat (olapariibi) võib kasutada naistel, kellel on BRCA geenimutatsioonid. Ravim Tarceva (erlotiniib) võib mõnele inimesele olla efektiivne.

Lisaks sellele ekspresseerivad mõned primaarsed kõhukelme vähid HER2 üle (on positiivsed), sarnaselt mõnede rinnavähkidega, ja võivad hästi reageerida HER2 suunatud ravimeetoditele.

2018. aastal kiideti heaks Rubraca (rukapariib) säilitusravi tõttu ravi tõttu, mille tulemuseks oli oluliselt pikem progressioonivaba elulemus kui platseebol.

Kiirgus

Kiirgust kasutatakse kõhukelme vähi korral harva, kuid see võib mõnikord olla kasulik vähi isoleeritud piirkondades.

Kliinilistes uuringutes

Praegu on protsessis mitu kliinilist uuringut, kus hinnatakse peritoneaalvähi uusi võimalusi. Nende hulka kuuluvad uuringud, mis käsitlevad muid sihipäraseid ravimeetodeid ja immunoteraapia ravimeid; ravimid, mis toimivad erineval viisil, kasutades lihtsustatult oma immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks.

Toetav / palliatiivne ravi

Kahjuks diagnoositakse enamikul inimestel kõhukelme vähk alles pärast seda, kui see on kaugelearenenud staadiumis, ja kui ravi pole võimalik. Isegi kui ravivaid ravimeetodeid ei soovitata (sest sageli ei paranda need tulemusi, vaid suurendavad kõrvaltoimeid), saab elukvaliteedi parandamiseks teha palju asju.

Paratsentees (nõela sisestamine naha kaudu kõhuõõnde vedeliku äravooluks) võib hingamist parandada. Toitumisnõustamine võib aidata vähiga seotud isukaotuse korral ja võib-olla (pole kindel) vähendada vähktõve kahheksia riski.

Valu kontroll on oluline, kuna see vähk võib olla väga ebamugav ning iivelduse juhtimine võib parandada ka elukvaliteeti.

Alternatiivsed ravimeetodid pole vähi ravimisel tõhusad, kuid need võivad aidata inimestel toime tulla vähi ja vähiraviga seotud sümptomitega. Paljudes suuremates vähikeskustes pakutakse selliseid integreerivaid ravimeetodeid nagu jooga, meditatsioon, massaaž, nõelravi ja palju muud.

Prognoos

Kuigi kõhukelme vähi prognoos on üldiselt halb, on dokumenteeritud haigusest täieliku remissiooni juhtumeid.

Elulemuse määra käsitlevaid uuringuid on vähe, kuid parema ellujäämismääraga on seotud mõned tegurid. Nende hulka kuuluvad vähi puudumine lümfisõlmedes, optimaalne või täielik tsütoreduktsiooni operatsioon ja hüpertermilise intraperitoneaalse kemoteraapia kasutamine.

Toimetulek

Mis tahes vähiga toimetulek on keeruline ja tavapärastele probleemidele lisab see, et paljud inimesed pole kunagi kõhukelme vähist kuulnud. See võib tunduda väga isoleeriv, eriti kui näete muud tüüpi vähiga (näiteks rinnavähk) inimestele pakutavat tuge. Kuid kuigi haiguse suhtelise harulduse tõttu ei leia tõenäoliselt oma kogukonnast kõhukelme vähi tugigruppi, on veebipõhiseid kõhukelme vähi kogukondi, kellega inimesed saavad vajadusel päeval ja öösel ühendust võtta.

Primaarse kõhukelme vähi sihtasutusel on veebipõhine tugifoorum ning peritoneaalvähiga inimestel on ka mitu Facebooki gruppi.

Lisaks neile ressurssidele võivad toetusallikaks olla ka mõned vähiorganisatsioonid, mis esindavad munasarjavähki, samuti organisatsioonid, mis toetavad paljude vähivormidega inimesi. Mõned, näiteks CancerCare, pakuvad tugirühmi ja kogukondi ka vähihaigete inimeste sõpradele ja pereliikmetele.

Sõna Verywellist

Mis tahes vähidiagnoos võib olla hirmutav, kuid arvestades, et kõhukelme vähk on haruldane ja seda leitakse kõige sagedamini haiguse kaugelearenenud staadiumis, võib see muutuda eriti keerukaks. Kui hakkate oma vähist tundma õppima, võite end sellest heidutada.

See võib aidata meeles pidada, et lõpuks, pärast mitmeid aastaid kestnud vaid väheseid edusamme, paranevad kaugelearenenud vähi ravivõimalused märkimisväärselt. Kuid isegi kui kõhukelme vähk ei ole ravitav, on ka vähiga seotud sümptomite juhtimine plahvatuslikult paranenud ning paljud inimesed suudavad haigusega toimetulemisel elada mugavalt ja rahuldustpakkuvalt.