Ülevaade arütmogeensest parempoolse vatsakese kardiomüopaatiast

Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVC) on geneetiline seisund, mille korral tavaline südamelihas asendub kiulise rasvkoega, peamiselt paremas vatsakeses. Peamine põhjus, miks ARVC on märkimisväärne, on see, et see võib põhjustada potentsiaalselt ohtlikke südame rütmihäireid. (ARVC on selle seisundi “uus” nimi, mida varem nimetati parempoolse ventrikulaarse arütmogeense düsplaasiaks.)

ARVC on haruldane, kuid mitte haruldane. Seda võib leida igal 2000–5000 täiskasvanul, kui seda otsite. Ainus kord, kui üldsus ARVC-st üldjuhul kuuleb, on siis, kui noor sportlane sureb ootamatult, kuna ARVC on üks noorte sportlaste äkksurmaga seotud südamehaigusi.

Sümptomid

Kuigi ARVC on kardiomüopaatia - see tähendab südamelihasehaigus -, põhjustab see ainult harva lihasprobleeme, mis on piisavalt ulatuslikud südamepuudulikkuse tekitamiseks. Selle kliiniline tähtsus seisneb pigem selles, et see võib põhjustada südame rütmihäireid - eelkõige enneaegseid ventrikulaarseid komplekse, ventrikulaarset tahhükardiat ja mõnikord vatsakeste virvendust.

ARVC põhjustatud sümptomid on tavaliselt seotud arütmiatega, mida see võib põhjustada. ARVC-ga inimesed kirjeldavad tavaliselt südamepekslemise, peapöörituse või minestuse episoode. Kahjuks võib juhtuda ka äkksurm ja veelgi enam, äkksurm võib olla kõige esimene märk südameprobleemide esinemisest.

Kuigi ARVC võib igal ajal põhjustada äkksurma, näib see sündmus tõenäoliselt aset füüsilise koormuse episoodide ajal kui puhkeseisundis. Seetõttu on ARVC üks ilmselt tervete noorte sportlaste äkksurma põhjustavatest seisunditest. Kuid kuna äkksurm võib tekkida ka tavapärase tegevuse ajal või puhkeseisundis, ei ole treeningust hoidumine üldjuhul ARVC-ga inimeste riski leevendamiseks piisav.

Mõnedel ARVC-ga inimestel - 5% -10% - ei esine mingeid sümptomeid või esimene sümptom on surm. Mõnel neist inimestest diagnoositakse häire sõeluuringu tõttu, kuna pereliikmel on see diagnoositud.

Diagnoos

ARVC diagnoosimine viiakse läbi elektrokardiogrammi (mis näitab sageli QRS kompleksi konkreetset konfiguratsiooni) ja ehhokardiogrammi (mis näitab sageli parema vatsakese - ja mõnikord ka vasaku vatsakese südamelihase iseloomulikke kõrvalekaldeid) uurimisega.

Kui äkksurma diagnoos või oht jääb kahtlema, võib mõnikord südame MRI aidata asju kinnistada. Geneetilisest testimisest võib abi olla ka diagnoosi seadmisel ja seda soovitatakse kõigile inimestele, kellel on selline seisund, et nende sugulasi saaks skriinida.

Kuigi elektrofüsioloogilised testid võivad aeg-ajalt olla abiks ARVC-st tingitud ventrikulaarse tahhükardia eristamisel ventrikulaarsest tahhükardiast, mis on põhjustatud muudest südamehaigustest, pole selline testimine tavapäraselt kasulik ja seda tavaliselt ei nõuta.

Kui diagnoos on tehtud, soovitatakse geneetilist sõeluuringut ka esimese astme sugulastele. Umbes igal kolmandal ARVC-ga põdeva inimese esimese astme sugulasel tekib see seisund ka lõpuks.

Ravi

ARVC ravimise peamine eesmärk on vältida ventrikulaarse tahhükardia või fibrillatsiooni põhjustatud südame äkksurma.

Kuna äkksurma seostatakse selles seisundis sageli treenimisega, peaksid ARVC-ga sportlased hoiduma kõigist võistlusspordialadest, välja arvatud madala intensiivsusega tegevused, näiteks golf või bowling. Lisaks peaksid nad hoiduma igasugusest tegevusest, mis põhjustab märkimisväärset südamepekslemist või minestust.

ARVC-ga seotud rütmihäired ilmnevad sümpaatilise stimulatsiooni abil - autonoomse närvisüsteemi osa, mis suurendab adrenaliini taset ja vastutab võitluse või põgenemise vastuse eest. Seetõttu on treenimine ARVC probleem. Niisiis, enamik kardiolooge soovitab selles seisundis kasutada beetablokaatoreid, et vähendada adrenaliini toimet südames.

Nagu varem märgitud, ei piisa aga lihtsalt treeningust hoidumisest. ARVC-ga inimestele soovitatakse sageli implanteeritavaid defibrillaatoreid, eriti kõigile, kellel on olnud südameseiskuse episood, püsiva ventrikulaarse tahhükardia episood, seletamatu sünkoopia episood või kelle pildistamine näitab südamelihase ulatuslikku seotust. A

ARVC-ga inimestele, kellel ei ole hindamisel kõrge riskiga funktsioone ega sümptomeid, võib ravi beetablokaatoreid sisaldada või mitte. AHA ja ACC väidavad praegu, et beetablokaatorid võivad olla kasulikud, kuigi HRS ei usu, et geeni mõjutamata kandjate pikaajalise beetablokaatori ravi toetamiseks on piisavalt tõendeid. Asümptomaatilisi inimesi hoiatatakse, et intensiivne füüsiline koormus suurendab ARVC sümptomite, sealhulgas äkksurma, riski.

ARVC-ga inimestel, kellel on olnud ventrikulaarsed arütmiad, näib pikaajaline prognoos paranenud, kui nad väldivad treenimist, võtavad beetablokaatoreid, saavad implanteeritavat defibrillaatorit ja (mõnel juhul) võtavad antiarütmikumit. Prognoos sõltub ka sellest, millised südame osad on seotud ja muudest individuaalsetest teguritest.

Sõna Verywellist

Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia on geneetiline seisund, mis võib põhjustada potentsiaalselt surmavaid südame rütmihäireid ja on noorte sportlaste üks äkksurma põhjustest. Agressiivse ravi korral saavad selle haigusega inimesed tavaliselt üsna hästi hakkama.