Mis on sklerodermia?

Skleroderma on krooniline autoimmuunne sidehaigus, mis põhjustab liigse kollageenitootmise tõttu muutusi nahas, veresoontes ja siseorganites. Kui skleroderma sümptomid on inimestel erinevad, on selle haiguse kõige nähtavam nähtus naha kõvenemine ja pinguldamine.Samuti võivad kahjustada elundid, näiteks kopsud, neerud, süda ja seedetrakt. Ravi pole olemas, kuid enesehooldusstrateegiate ja ravimite kombinatsioon aitab sümptomeid leevendada ja tüsistusi ära hoida.

Skleroderma sümptomid

Sklerodermiat on kahte peamist tüüpi. Lokaliseeritud skleroderma piirdub naha kõvenemisega, samas kui süsteemne skleroos hõlmab lisaks nahale ka veresooni ja siseorganeid. See artikkel keskendub peamiselt süsteemsele skleroosile (tuntud ka lihtsalt kui skleroderma).

Lokaliseeritud skleroderma

Lokaliseeritud skleroderma mõjutab peamiselt ainult nahka ja seda täheldatakse enamasti lastel.

Sümptomiteks võivad olla:

• Morphea: värvunud, kõvad naastud pagasiruumi, kätel ja jalgadel
• Lineaarne skleroderma: paksenenud ja ebanormaalse värvusega naha triibud, mis sageli mõjutavad käsi, jalgu ja otsaesist

Süsteemne skleroos

Süsteemne skleroos jaguneb kaheks alatüübiks: piiratud naha ja difuusne naha.

Piiratud naha süsteemne skleroos

Piiratud naha süsteemse skleroosi korral piirdub naha paksenemine / pinguldamine tavaliselt teatud kehapiirkondades, enamasti kätes ja näos. Piiratud naha süsteemse skleroosi alamtüüp CREST-sündroom põhineb iseloomulikel sümptomitel, mis sellele nime annavad.

CRESTi sündroomi sümptomid:

• Calcinosis cutis: Kaltsium ladestub naha alla
• Raynaud 'nähtus: kui sõrmed ja varbad muutuvad külmaks või stressiks reageerides valgeks või sinakaks
• Söögitoru, toru, mis ühendab teie suu maoga, ebanormaalne liikumine
• Sklerodaktüülia: paks, pingul ja läikiv nahk sõrmedel või varvastel, mis on tingitud kollageeni ületootmisest
• Telangiektaasiad: laienenud veresooned, mis põhjustavad kätel ja näol väikesi punaseid laike

Difuusne naha süsteemne skleroos

Difuusne naha süsteemne skleroos põhjustab naha ulatuslikumat paksenemist ja pingutamist, hõlmates sageli pagasiruumi ja liikudes kätest kaugemale randmete kohale. Tavaliselt mõjutavad ka siseorganeid, nagu kopsud, neerud, süda, seede- ja lihasluukond.

Näiteks on skleroderma varases staadiumis levinud liigeste ja lihaste valu, nagu ka käte turse.

Kui skleroderma mõjutab neerusid, võib tekkida haruldane, kuid tõsine komplikatsioon, mida nimetatakse skleroderma neerukriisiks. Selle haigusega tekib inimesel pahaloomuline kõrge vererõhk koos neerupuudulikkusega.

Samuti võivad sklerodermiaga seotud südameprobleemid ilmneda ebanormaalse südamerütmi või kongestiivse südamepuudulikkuse vormis.

Kopsutüsistused - interstitsiaalne kopsuhaigus (kopsukoe armistumine) ja kopsuarteri hüpertensioon (kõrge vererõhk kopsuarterites) - on peamised surmapõhjused süsteemse skleroosi korral.

Põhjused

Skleroderma tuleneb kõrvalekalletest kolmes erinevas keha süsteemis või koes:

• Immuunsussüsteem
• Väikesed veresooned
• Sidekoed

Mis neid kõrvalekaldeid põhjustab, jääb suures osas teadmata. Eksperdid kahtlustavad siiski, et geneetika ja keskkonnateguritega kokkupuutumine on süsteemse skleroosi tekkimise tõenäoline süüdlane. Hinnatud keskkonnamõjud hõlmavad teatud toksiine (nt polüvinüülkloriid, benseen ja ränidioksiid) ning viiruse või parasiidiga nakatumist.

30–50-aastased naised moodustavad 75% süsteemsest skleroosijuhtumist, kuid see võib tekkida ka igas vanuserühmas meestel ja lastel. Seisund areneb tavaliselt vanuses 25–55.

Diagnoos

Ükski test ei ole skleroderma lõplik diagnoos. Selle haiguse diagnoosimiseks kasutatakse pigem haigusloo, füüsilise läbivaatuse ja erinevate uuringute kombinatsiooni.

Ajalugu ja füüsiline eksam

Paljud sklerodermia sümptomid võivad ilmneda arstiga kohtumisel. Näiteks võib patsient märgata näo füüsilise välimuse muutumist naha kõvenemise ja pinguldamise tõttu. Nende käed võivad ka paistes olla ja naha all tekkiva põletiku põhjustatud sügelusest võivad esineda ekstsisioonid (naha valimise tunnused).

Veelgi enam, süsteemse skleroosiga patsiendil võib arst märgata jäikaid liigeseid, suurenenud veresooni näol ja kätel (telangiektaasiad) ning kaltsiumi ladestumist sõrmedel või teatud kõõlustel.

Raynaud 'nähtus on süsteemse skleroosi üks esimesi haigusnähte. Pidage siiski meeles, et lisaks sklerodermiale on ka muid põhjuseid, mida tuleb arvestada. Raynaudi nähtus võib eksisteerida ka iseseisvalt, see tähendab, et see pole sellega seotudmis tahespõhihaiguse protsess.

Samuti võib teatada seedeprobleemidest - happe refluksist ja neelamisprobleemidest - ning sõrmede ja mõnikord ka varvaste värvimuutustest (punane, sinine ja valge), eriti külmaga kokkupuutel (Raynaud 'nähtus).

Lõpuks, kui teie arst kahtlustab skleroderma võimalikku diagnoosi, suunavad nad teid kellegi, kes on spetsialiseerunud sidekoe haiguste diagnoosimisele ja ravile, nimega reumatoloog.

Vereanalüüsid

Skleroderma diagnoosi võivad toetada erinevad vereanalüüsid.

Valdav osa sklerodermiaga inimestest on tuumavastase antikeha (ANA) suhtes positiivsed. Lisaks seostatakse topoisomeraas I-vastast (anti-Scl-70) antikeha naha difuusse süsteemse skleroosiga; Anticentromere antikeha (ACA) on seotud piiratud naha süsteemse skleroosiga.

Kuna skleroderma võib mõjutada teie neerufunktsiooni, võib teie arst tellida ka uriinianalüüse ja vereanalüüsi, mida nimetatakse põhimetaboolseks paneeliks (BMP.

Pildistamine ja muud testid

Skleroderma siseorganite osaluse hindamiseks kasutatakse pildistamist ja muid katseid:

Nende testide näited hõlmavad järgmist:

• Naha biopsia
• Rindkere röntgen
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine
• Kopsufunktsiooni testid (PFT)
• Söögitoru manomeetria ja / või ülemine endoskoopia
• Ehhokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)

Ravi

Skleroderma vastu ei saa ravida. Teisisõnu, pole ühtegi ravimit, mis peataks või muudaks naha kõvenemise ja paksenemise tagasi. Enesehooldusstrateegiate ja ravimite kombinatsiooni abil saab aga paljusid sklerodermia sümptomeid hallata ja vältida mõningaid tüsistusi.

Siin on mõned näited selle kohta, kuidas sklerodermias ravitakse erinevaid sümptomeid / tüsistusi.

Raynaudi nähtus

Selle sümptomi juhtimiseks on oluline hoida kogu keha soojas (mitte ainult käsi ja jalgu), kandes mütsi ja mitut kihti.

Kasutada võib ka ravimeid, nagu kaltsiumikanali blokaatorid või 5. tüüpi fosfodiesteraasi (PDE-5) inhibiitorid.

Seedeprobleemid

Koos elustiili ja dieedi muutustega võivad olla kasulikud ravimid happe refluksi kontrollimiseks, näiteks prootonpumba inhibiitor Prilosec (omeprasool).

Sklerodermaga seotud neelamisprobleemide korral võib ravim Reglan (metoklopramiid) anda teatud leevendust.

Neeruhaigus

Ravimeid, mida nimetatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) inhibiitoriteks, kasutatakse sklerodermiaga seotud neeruprobleemide raviks.

Kopsuhaigus

Ravimeid Cytoxan (tsüklofosfamiid) või CellCepti (mükofenolaatmofetiil) kasutatakse interstitsiaalse kopsuhaiguse raviks, mis on üks kahest sklerodermiaga seotud kopsutüsistusest.

Sümptomaatilise pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga (skleroderma teine ​​kopsutüsistus) patsientidele võib anda erinevaid ravimeid, sealhulgas:

• Endoteliini retseptori antagonistid: nt Flolan (epoprostenool), Remodulin (treprostiniil) või Ventavis (iloprost)
• Prostanoidid ja prostatsükliini analoogid: nt Flolan (epoprostenool), Remodulin (treprostiniil) või Ventavis (iloprost)

Lihaste ja liigeste probleemid

Sklerodermiast tingitud lihas- ja liigesevalu võib ravida kombineeritud füüsilise ja tööteraapia ning ravimitega, nagu mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID).

Toimetulek

Lisaks füüsiliste sümptomite nõrgenemisele teatavad sklerodermiaga inimesed sageli magamise ja intiimsuse probleemidest, samuti emotsionaalsetest probleemidest, nagu depressioon ja kehapildi distress.

On ka sotsiaalseid väljakutseid; enamikul elanikkonnast inimestel on sklerodermia kohta väga vähe (kui üldse) teadmisi. See teadmiste puudumine võib põhjustada häbimärgistamist ja / või sellega seotud isolatsiooni.

Finantsmured, sealhulgas järsud raviarved ja piiratud töövõimalused, on täiendavad väljakutsed, millega paljud sklerodermiaga inimesed silmitsi seisavad.

Võib-olla on ütlematagi selge, et kroonilise, keerulise haiguse, nagu skleroderma, elamine on mõjus kogemus. Toetuse ja igapäevase lähenemisviisi abil saate parandada oma elukvaliteeti ja leevendada paljusid neist stressidest.

Toetuseks pakub Skleroderma Fond kontaktandmeid üksikisikutele ja rühmadele kogu Ameerika Ühendriikides, kellega saate vastavalt rääkida või kohtuda. Teiste tundmine, kes kogevad teie samu võitlusi, võib olla tohutult lohutav ja kasulik.

Samuti on mõistlik töötada koos terapeudiga, täpsemalt inimesega, kellel on kogemusi krooniliste haigustega inimeste aitamiseks.

Lõpuks, oma igapäevase toimimise ja heaolutunde optimeerimiseks on oluline omaks võtta tervislikud eluviisid.

Mõned näited neist harjumustest hõlmavad järgmist:

• Hästi tasakaalustatud ja toitvate toitude söömine
• Stressi hea maandamine (võite kaaluda vaimu ja keha teraapiate, näiteks tähelepanelikkuse meditatsiooni, kaasamist oma igapäevarutiini)
• Suitsetamise vältimine

Sõna Verywellist

Kui teil või teie lähedasel on skleroderma, pöörduge kindlasti spetsialisti meeskonna poole, kellel on kogemusi selle haruldase seisundi ja selle erinevate ilmingute ravimisel. Kuigi skleroderma on haigus, mis esitab ainulaadseid väljakutseid, on olemas ravimeetodid ja strateegiad, mis aitavad teil seda hallata ja hästi elada.