Scleromalacia perforans on haruldane, kuid tõsine skleriidi vorm, põletikuline haigus, mis mõjutab silma valget väliskatet, mida nimetatakse kõvakestaks. Tuntud ka kui põletikuta nekrotiseeriv skleriit, on scleromalacia perforans üldiselt asümptomaatiline (ilma sümptomiteta), kuid võib põhjustada valutut silmade ärritust ja punetust. Aja jooksul võib scleromalacia perforans põhjustada sisemise silmarõhu ebanormaalset suurenemist, mis põhjustab nägemishäireid ja väga harvadel juhtudel silma iseeneslikku rebenemist.
Loov RF / Getty ImagesScleromalacia perforans'i nähakse kõige sagedamini vanematel inimestel, kellel on pikaajalised autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit. Varajase märkamise korral saab skleromalatsia perforansi ravida immunosupressantide ja põletikuvastaste ravimitega, kuigi ravivastus on parimal juhul varieeruv.
Sümptomid
Enamikul inimestest on scleromalacia perforans täiesti asümptomaatiline ja seda tunneb ära ainult kollakate või hallikate laikude või sõlmede tekkimisega sklera peal (tavaliselt mõlemas silmas).Haigusega inimesed kurdavad sageli silmade punetuse, kuivuse ja ärrituse üle, kuid muidu nägemist ei kaota.
Haiguse progresseerumisel võivad sõlmed aga põhjustada aluseks olevate kudede surma, seda seisundit nimetatakse skleraalseks nekroosiks. Aja jooksul hakkavad sklera kuded eralduma ja eralduma, jättes silma aluseks oleva veresoonte kihi (nn uveaalkude) paljaks.
Kui see juhtub, võib skleromalatsia perforaan avalduda silmaprobleemide kaskaadiga, sealhulgas:
- Astigmatism (silmakuju muutused)
- Stafüloom (punnis silmamuna nõrgas kohas)
- Eesmine uveiit (silma keskmise kihi põletik, nn uvea)
- Katarakt (silma hägustumine)
- Glaukoom (silma siserõhu suurenemine)
Mõned neist tüsistustest, nagu katarakt ja glaukoom, tekivad kortikosteroidide pikaajalise kasutamise tagajärjel autoimmuunhaigustega inimestel.
Ligikaudu 60% skleromalatsia perforansiga inimestest kogeb teatud määral nägemist.
Äärmiselt harvadel juhtudel võib silmakihtide hõrenemine põhjustada silmamuna spontaanse rebendi, mida nimetatakse globaalseks perforatsiooniks. Kuigi seda täheldatakse kõige sagedamini raske glaukoomiga inimestel, võib see ka hõrenevate silmakudede haavatavuse tõttu väga harva tekkida vaid väikese traumaga.
Kui seda ei ravita nõuetekohaselt, võib scleromalacia perforansiga inimeste globaalne perforatsioon põhjustada mitte ainult pimedaks jäämist, vaid ka silma kaotust.
Põhjused
Scleromalacia perforansit täheldatakse kõige sagedamini eakatel naistel, kellel on pikaajaline reumatoidartriit (artriidi autoimmuunne vorm). Teiste haigusega tihedalt seotud autoimmuunsete seisundite hulka kuuluvad anküloseeriv spondüliit, luupus, podagra ja polüangiidiga granulomatoos.
Skleromaatsia põhjus pole siiani teada, kuid oletatakse, et see tuleneb immuunkomplekside järkjärgulisest akumuleerumisest silmas. Immuunkompleksid on ebanormaalsed molekulide klastrid, mis on põhjustatud autoimmuunsete antikehade seondumisest kudedes (antud juhul skleraalsetes kudedes) olevate antigeenidega.
Immuunkomplekside kogunemine võib põhjustada nii sklera struktuurseid muutusi kui ka koroidi väikeste veresoonte järkjärgulist obstruktsiooni. See on nende anumate püsiv obstruktsioon, mis põhjustab koe surma.
Ehkki skleromalaatsiat perforans peetakse suures osas vanema inimese haiguseks, viitab häire aeglane progresseerumine koos märkimisväärsete sümptomite puudumisega, et see võib alata juba tublisti enne 50. eluaastat.
Harvem on skleromalatsia perforans seotud nakkuste ja seisunditega, mis otseselt kahjustavad sklerat, sealhulgas herpes zoster oftalmoloog, silma süüfilis ja siiriku-peremeesorganismi haigus (GvHD).
Diagnoos
Scleromalacia perforansit märgib kõige sagedamini pereliige, kui ta vaatab ennast peeglist või tavapärase silmauuringu käigus. Kollakad või hallikad laigud võivad mõnikord anda koha sinakasmustale kühmule, kuna skleraalsete kudede lõtvumine (eraldumine) paljastab aluseks oleva koroidkihi.
Skleromaatsiat perforansi võib silmaarst diagnoosida silma füüsilise läbivaatuse ja pilulambi (mikroskoobi abil, mis visualiseerib silma sisemust suure intensiivsusega valgusvihuga) kombinatsiooniga. Pilu lamp näitab tavaliselt silma tagaosas olevate veresoonte arvu ja suuruse vähenemist, andes kudedele peaaegu portselanvalge välimuse.
Enamikul juhtudel saab skleromalatsia perforaane diagnoosida ainult kliiniliste sümptomite põhjal, eriti kui autoimmuunhaigus on olnud pikka aega.
Lab testid
Kui põhjus pole kindel, võib teiste võimalike põhjuste välistamiseks teha vereanalüüse. Nende hulka kuuluvad valgete vereliblede arv, C-reaktiivsete valkude testimine ja erütrotsüütide settimise määr (ESR). Kõigi nende kõrgenenud tase viitab nakkus- või põletikulisele protsessile, millest kumbki ei ole oma olemuselt seotud skleromalatsia perforansiga.
Teisest küljest, kui skleromalatsia perforansi sümptomitega inimesel pole varem olnud autoimmuunhaigust, tuleks läbi viia seerumi autoantikehade skriin, et teha kindlaks diagnoosimata autoimmuunhaigus.
Puuduvad vereanalüüsid, mis suudaksid diagnoosida skleromalatsia perforansi.
Kujutiseuuringud
Mõnikord võidakse tellida kompuutertomograafia (KT), kui silmauuring ei anna haiguse kohta piisavalt tõendeid. Skaneerimine näitab tavaliselt lupjumise piirkondi (kaltsiumi ladestumist), kus sklerakuded on eraldunud ja hõrenenud.
Fluorestseiini angiograafia, süstitud fluorestseeruva värviga veresoonte kaardistamise tehnika, võib aidata kindlaks teha, kas veresoonte püsiv obstruktsioon on olemas või on see seisund ainult ajutine.
Ravi
Skleromalatsia perforansi ravi võib olla keeruline, eriti kuna seda diagnoositakse tavaliselt alles siis, kui haigus on kaugele arenenud ja silmadele on juba tekkinud korvamatu vigastus. Sellegipoolest võivad teatud ravimeetodid haiguse progresseerumist aeglustada või peatada.
Tavaliselt kasutatavad ravimeetodid ja protseduurid hõlmavad järgmist.
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): Kuigi skleromalatsia perforaan ei ole põletikuline, on paljud haiguse põhjused ja tüsistused põletikulised. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nagu Advil (ibuprofeen), Ocufen (flurbiprofeen) ja Tivorbex (indometatsiin), on tavaliselt kasutatavad ravimivalikud.
- Immunomodulaatorid: Kuna skleromalaatsia perforaanid on peamiselt ajendatud autoimmuunsusest, saab immunomodulaatoreid kasutada autoimmuunse reaktsiooni vähendamiseks ja haiguse progresseerumise vältimiseks. Võimaluste hulka kuuluvad tsütoksaan (tsüklofosfamiid), metotreksaat, Imuran (asatiopriin) ja CellCept (mükofenolaatmofetiil), aga ka bioloogilised ravimid nagu Enbrel (etanertsept), Remicade (infliksimab), Rituxan (rituksimab) ja Kineret (anakinra).
- Kohalikud ained: Scleromalacia perforansi iseloomustab silmade kuivus, punetus ja ärritus ning silmatilkade määrimine on üldiselt kasulik. Mõned arstid määravad sklera kollageeni halvenemise ja aeglase vabanemise vältimiseks naatriumkontsentraadi silmatilgad (kuigi ravi tegelik kasu jääb teadmata). Sama kehtib lokaalse tsüklosporiini A kohta.
- Skleraalse transplantaadi operatsioon: Harvadel juhtudel, kui ilmneb ülemaailmne perforatsioon, võib operatsiooni teha, et katkenud ala plaasterdada siirdatud doonori sklerakudedega. Operatsiooni eeliseid tuleb kaaluda võimalike tagajärgede ja edasise nekroosi ja hõrenemise suurema riski tõttu.
Prognoos
Nagu skleromalatsia perforansi ravimisel, võib haiguse prognoos olla tohutult erinev, seda teavitab kõik alates inimese vanusest ja üldisest tervislikust seisundist kuni paljude riskifaktoriteni, mis mõjutavad astigmatismi, katarakti, glaukoomi ja muid silmahaigusi. Enamikul hilisemas staadiumis tüsistustega inimestel tekib astigmatismi tõttu nägemise järkjärguline vähenemine.
Väidetavalt on suurem probleem muret põhjustav autoimmuunhaigus. Sageli on scleromalacia perforansi progresseerumine signaal, et ka põhihaigus areneb.
Üheks selliseks näiteks on reumatoidartriit, kus immuunkomplekside kuhjumine kogu kehas võib põhjustada reumatoidvaskuliiti (veresoonte põletik ja kitsenemine). Sümptomaatiline scleromalacia perforans eelneb sageli reumatoidvaskuliidile ja võib olla punase lipuna raske haiguse korral.
Kui seda ei ravita immunomodulaatorravimitega, sureb kolme aasta jooksul 36–45% skleriidi ja reumatoidartriidiga inimestest (ainult 18% ainult reumatoidartriidiga inimestest). Surma põhjuseks on tavaliselt mõlemale haigusele ühine vaskuliit.
Sõna Verywellist
Scleromalacia perforans on haruldane, kuid tõsine haigus, eriti vanematel täiskasvanutel, kellel on juba suurenenud nägemiskaotuse oht. Nagu enamiku haiguste puhul, on ka skleromalatsia perforansi varajane avastamine seotud paremate tulemustega.
Sellisena ei tohiks te kunagi ignoreerida silmavalgete värvimuutusi ega pidada neid "normaalseks vananemise osaks". Laske neil silmaarstil (mitte optikul või optometristil) kontrollida, isegi kui teil pole haiguse riskitegureid, nagu vanem vanus, naissoost sugu või autoimmuunhaigus.
