Falloti tetraloogia (TOF) on kaasasündinud südamehaigus, mis mõjutab umbes viit igast 10 000 lapsest, moodustades umbes 10 protsenti kõigist kaasasündinud südamehaigustest. TOF on alati märkimisväärne probleem, mis vajab kirurgilist ravi. TOF-i raskusaste võib aga inimeselt üsna varieeruda.
Mõnikord tekitab TOF vastsündinul viivitamatult eluohtlikke sümptomeid ja vajab kiiret ravi. Muudel juhtudel ei pruugi TOF mitu aastat märkimisväärseid sümptomeid põhjustada (ja see võib isegi jääda diagnoosimata). Kuid varem või hiljem põhjustab TOF alati eluohtlikke südameprobleeme ja vajab kirurgilist parandamist.
Mis on Falloti tetraloogia?
Nagu algselt kirjeldas dr Etienne-Louis Arthur Fallot 1888. aastal, koosneb TOF nelja erineva südame anatoomilise defekti kombinatsioonist. Need on:
- Parema vatsakese väljavoolutoru obstruktsioon (RVOT)
- Suur vatsakese vaheseina defekt (seina auk parema ja vasaku vatsakese vahel)
- Aordi kõrvalekalle parema vatsakese suunas
- Parema vatsakese hüpertroofia (lihase paksenemine)
Meditsiinitudengid teevad sageli vea, püüdes mõista TOF-i, mäletades seda nelja defekti loendit. Ehkki see võib aidata neil testiküsimustele vastata, ei aita see neil palju aru saada, kuidas TOF tegelikult toimib või miks TOF-iga inimestel on nende sümptomite varieeruvus nii suur.
Normaalne südamefunktsioon
TOF-i saamiseks on kõigepealt kasulik vaadata üle, kuidas süda tavaliselt töötab. Hapnikuvaene, kogu keha kasutatud “kasutatud” veri naaseb veenide kaudu südamesse ja siseneb parempoolsesse aatriumi ning seejärel parempoolsesse vatsakesse. Parem vatsake pumpab vere läbi kopsuarteri kopsudesse, kus see täiendatakse hapnikuga. Nüüd hapnikuga varustatud veri naaseb kopsuveenide kaudu südamesse ja siseneb vasakusse aatriumisse ja seejärel vasakusse vatsakesse. Seejärel pumpab vasak vatsake (peamine pumpamiskamber) hapnikuga varustatud vere peaarterisse (aordi) ja kehasse.
Selleks, et südame paremal küljel olev hapnikuvaene veri ei seguneks südame vasakul küljel asuva hapnikurikka verega, eraldatakse parem ja vasak vatsake üksteisest lihaseseina abil, mida nimetatakse vatsakese vaheseinaks.
Miks Falloti tetraloogia probleeme tekitab
TOF-i mõistmiseks peate mõistma selle seisundi ainult kahte (mitte nelja) olulist omadust. Esiteks puudub TOF-is suur osa vatsakese vaheseinast. (See tähendab, et esineb suur vatsakese vaheseina defekt.) Selle vaheseina defekti tagajärg on see, et parem ja vasak vatsakesed ei käitu enam kahe eraldi kambrina; selle asemel toimivad nad suures osas ühe suure vatsakesena. Kehast naasev hapnikuvaene veri ja kopsudest naasev hapnikurikas veri segunevad selles funktsionaalselt ühes vatsakeses.
Teiseks, kuna TOF-is on tõepoolest ainult üks suur vatsake, kui see vatsake kokku tõmbub, konkureerivad RVOT ja aort sisuliselt verevoolu nimel. Ja kuna TOF-is esineb teatud kogus kopsuarteri stenoosi (kitsenemist), saab aordi tavaliselt rohkem kui tema osa.
Kui olete siiani selgituse juurde jäänud, peaks teie jaoks olema mõistlik, et TOF-i kliiniline raskus määratakse suuresti kopsuarteris esineva stenoosi astmega. Kui kopsuarteri obstruktsioon on suur, siis kui üksik vatsake kokku tõmbub, satub suur osa pumbatavast verest aordi ja suhteliselt vähe kopsuarterisse. See tähendab, et suhteliselt vähe verd satub kopsudesse ja hapnikuga; ringlev veri on siis hapnikuvaene - ohtlik seisund, mida nimetatakse tsüanoosiks. Niisiis on kõige raskemad TOF-i juhtumid need, kus kopsuarteri stenoos on suurim.
Kui kopsuarteri stenoos ei ole väga raske, siis pumbatakse kopsudesse mõistlik kogus verd ja hapnikuga hapnikku. Nendel inimestel on palju vähem tsüanoosi ja TOF-i olemasolu võib sündides vahele jääda.
TOF-i hästi kirjeldatud omadus, mida täheldatakse paljudel selle haigusega lastel, on see, et kopsuarteri stenoosi aste võib kõikuda. Nendel juhtudel võib tsüanoos tulla ja minna. Tsüanootilised episoodid võivad ilmneda näiteks siis, kui TOF-iga laps ärritub või hakkab nutma või kui vanem TOF-iga laps harjutab. Need tsüanoosi "loitsud", mida sageli nimetatakse "tet-loitsudeks" või "hüpertsüanootilisteks loitsudeks", võivad muutuda üsna tõsiseks ja võivad vajada erakorralist meditsiinilist abi. Iga kord, kui lapse vanem kirjeldab arstile tsüanootilisi loitse, peaks viivitamatult reageerima südame hindamise alustamisele.
Falloti tetraloogia sümptomid
Sümptomid sõltuvad paljuski kopsuarteris esineva obstruktsiooni määrast, nagu oleme näinud. Kui fikseeritud kopsuarteri obstruktsioon on tõsine, ilmneb vastsündinul sügav tsüanoos (seisund, mida varem nimetati "siniseks beebiks"). Nendel imikutel on kohene ja tõsine distress ning nad vajavad kiiret ravi.
Lapsed, kellel on kopsuarteri mõõdukas obstruktsioon, diagnoositakse sageli hiljem. Arst võib kuulda südamemürinat ja tellida teste või võivad vanemad lapse ärritumisel märgata hüpertsüanootilisi loitse. Teised TOF-i sümptomid võivad hõlmata raskusi toitmisega, normaalse arengu puudumist ja hingeldust.
Vanemad TOF-iga lapsed õpivad sümptomite vähendamiseks sageli kükitama. Kükitamine suurendab vastupanuvõimet arteriaalsetes veresoontes, mis põhjustab aordis vastupanu verevoolule, suunates seeläbi suurema osa verest vereringesse. See vähendab TOF-iga inimeste tsüanoosi. Mõnikord diagnoositakse TOF-iga lastel esmakordselt, kui vanemad mainivad nende sagedast kükitamist arsti juurde.
TOF-i sümptomid - tsüanoos, kehv koormustaluvus, väsimus ja düspnoe - kipuvad aja möödudes süvenema. Enamikul TOF-iga inimestest pannakse diagnoos juba varases lapsepõlves, isegi kui seda ei tunnistata sündides.
Inimestel, kelle TOF sisaldab ainult väikest kopsuarteri stenoosi, ei pruugi tsüanoosi loitsud üldse ilmneda ja diagnoosi panekuni võib minna aastaid. Mõnikord võib TOF-i diagnoosida alles täiskasvanueas. Vaatamata tõsise tsüanoosi puudumisele tuleb neid inimesi siiski ravida, kuna varases täiskasvanueas tekib neil sageli märkimisväärne südamepuudulikkus.
Mis põhjustab Falloti tetraloogiat?
Nagu enamiku kaasasündinud südamehaiguste vormide puhul, pole ka TOF-i põhjus teada. TOF esineb sagedamini Downi sündroomiga ja teatud muude geneetiliste kõrvalekalletega lastel. Kuid TOF-i välimus on oma olemuselt peaaegu alati juhuslik ega ole pärilik. TOF-i on seostatud ka ema punetiste, kehva toitumise või alkoholi tarvitamisega ning ema vanusega 40 aastat või rohkem. Enamasti pole aga ühtegi neist riskifaktoritest, kui TOF-iga laps sünnib.
Falloti tetraloogia diagnoosimine
Kui kahtlustatakse südameprobleeme, saab TOF-i diagnoosida ehhokardiogrammi või südame MRI abil, millest kumbki paljastab ebanormaalse südame anatoomia. Südame kateteriseerimine on sageli abiks ka südame anatoomia selgitamisel enne kirurgilist parandamist.
Falloti tetraloogia ravimine
TOF-i ravi on kirurgiline. Praegune tava on teha korrigeeriv operatsioon esimesel eluaastal, ideaalis vanuses kolm kuni kuus kuud. TOF-is tähendab “korrigeeriv operatsioon” ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemist (eraldades seeläbi südame parema külje südame vasakust küljest) ja kopsuarteri obstruktsiooni leevendamist. Kui need kaks asja on võimalik saavutada, saab verevool läbi südame suures osas normaliseeruda.
Imikutel, kellel on sündides märkimisväärne südamehaigus, võib lapse stabiliseerimiseks olla vajalik palliatiivse operatsiooni vorm, kuni ta on korrigeeriva operatsiooni jaoks piisavalt tugev. Palliatiivne kirurgia hõlmab tavaliselt šundi loomist ühe süsteemse arteri (tavaliselt alamklaviaarteri) ja ühe kopsuarteri vahel, et taastada teatud kogus vereringet kopsudes.
Vanematel noorukitel või täiskasvanutel, kellel on diagnoositud TOF, on soovitatav ka korrigeeriv operatsioon, ehkki kirurgiline risk on mõnevõrra suurem kui väikelastel.
Tänapäevaste tehnikate abil saab TOF-i korrigeerivaid operatsioone teha imikute ja laste suremuse riskiga ainult 0–3 protsenti. TOF-i parandamise kirurgiline suremus täiskasvanutel võib siiski olla üle 10%. Õnneks on TOF-i tänaseks täiskasvanuks saamine väga haruldane.
Mis on Falloti tetraloogia pikaajaline tulemus?
Ilma kirurgilise paranduseta surevad peaaegu pooled TOF-iga sündinud inimestest mõne aasta jooksul pärast sündi ja väga vähesed (isegi need, kellel on defekti kergemad vormid) elavad 30-aastaseks.
Pärast varajast korrigeerivat operatsiooni on pikaajaline elulemus nüüd suurepärane. Suurem osa korrigeeritud TOF-iga inimestest elab ka täiskasvanuks saades. Kuna tänapäevased kirurgilised võtted on vaid paar aastakümmet vanad, ei tea me ikkagi, milline on nende lõplik keskmine ellujäämine. Kuid kardioloogide jaoks on üha tavalisem näha TOF-iga patsiente kuuendal ja isegi seitsmendal aastakümnel.
Siiski on südameprobleemid parandatud TOF-iga täiskasvanutel üsna tavalised. Kopsuventiili regurgitatsioon, südamepuudulikkus ja südame rütmihäired (eriti kodade tahhükardia ja ventrikulaarne tahhükardia) on kõige sagedasemad probleemid, mis ilmnevad aastate möödudes. Sel põhjusel peab igaüks, kes on TOF-i parandanud, olema kardioloogi hoole all, kes oskab neid regulaarselt hinnata, et hiljem tekkivate südameprobleemidega saaks agressiivselt toime tulla.
Sõna Verywellist
Kaasaegse raviga on Falloti tetraloogia muundatud kaasasündinud südamehaigusest, mille tagajärjeks oli tavaliselt lapsepõlves surm, suuresti parandatavaks probleemiks, mis hea ja pideva arstiabi korral sobib hiliseks täiskasvanuks saamiseni. Täna on selle haigusega sündinud imikute vanematel igati põhjust eeldada, et nad kogevad samasugust õnne ja südamevalu, mida nad võivad oodata mõne teise lapsega. Al
