Mis on kartsinoidivähk?

Kartsinoidsed kasvajad on haruldased, aeglaselt kasvavad vähid. Need on üks kasvajate alamhulk, mida nimetatakse neuroendokriinseteks kasvajateks ja mis algavad tavaliselt seedetrakti vooderdist või kopsudest. Nad kasvavad aeglaselt ja ei põhjusta varajases staadiumis sümptomeid ning võivad enne diagnoosimist kasvada aastaid. Hilisemates etappides tekitavad kasvajad mõnikord hormoone, mis võivad põhjustada kartsinoidide sündroomi. Sündroom põhjustab näo ja rindkere õhetust, kõhulahtisust ja hingamisraskusi.

Operatsioon on kartsinoidkasvajate peamine ravi. Kui need pole levinud teistesse kehaosadesse, võib operatsioon vähi ravida.

Chinnapong / Getty Images

Faktid kartsinoidvähi kohta

Kartsinoidkasvajad on väga haruldased, moodustades umbes 0,5% kõigist äsja diagnoositud pahaloomulistest kasvajatest. Igal aastal on umbes 8000 uut seedetrakti kartsinoidkasvajat ja aastas diagnoositakse umbes 4500 uut kopsukartinoidkasvajat. Uuringud näitavad, et nende kasvajate diagnoosimiseks tehtud parema testimise tulemusena on kartsinoidkasvajate juhtumid viimase 25 aasta jooksul märkimisväärselt suurenenud. A

Mõned kasvajad, eriti mao- või pimesoolekasvajad, ei pruugi sümptomeid põhjustada. Kartsinoidkasvajaid leitakse sageli testide või muude seisundite ravimisel. Kartsinoidkasvajate diagnoosimise keskmine vanus on 60,9 aastat ja teadaolevatest kartsinoidivähi juhtudest leiti naistel 54,2%.

Põhistatistika kartsinoidivähi kohta

• Kartsinoidsed kasvajad moodustavad kõigist 0,5% kõigist äsja diagnoositud pahaloomulistest kasvajatest
• Seedetrakti süsteemis leidub peaaegu kaks korda suurem tõenäosus kui kopsudes
• Veidi sagedamini naistel kui meestel.
• Seda diagnoositakse kõige sagedamini umbes 60-aastaselt.

Kartsinoidivähi tüübid

Kartsinoidkasvajad võivad kasvada kõikjal teie kehas, kus on hormoone tootvad rakud. Hormoonid on teie keha keemilised käskjalad, mis rändavad läbi teie vere.

Kasvaja kasvab tavaliselt soolestikus või pimesooles, kuid seda võib leida ka maost, kõhunäärmest, kopsust, rinnast, neerust või maksast.

Asukohad

Kartsinoidkasvajate esinemine vastavalt päritolu asukohale jaguneb järgmiselt:

• 28,5% peensool
• 5% lisa
• 14% pärasoole
• 28% kopsude bronhide süsteem
• 5–7% käärsoole
• 4% magu
• 1% kõhunääre
• > 1% maksa
• 8% muud

Kartsinoidivähi sümptomid

Sümptomid sõltuvad sellest, kus kehas kasvaja areneb:

• Sool: võib põhjustada kõhuvalu, soole blokeerimist (kõhulahtisus, kõhukinnisus, iiveldus või iiveldus) ja pärasoole verejooksu.
• Kopsus: võib põhjustada köha, mis võib panna teid verd köhima ja põhjustada vilistavat hingeldust, õhupuudust, valu rinnus ja väsimust.
• Maos: võib põhjustada valu, kehakaalu langust, väsimust ja nõrkust.

Mõni kasvaja ei pruugi sümptomeid põhjustada ja avastatakse juhuslikult.

Tüsistused

Kartsinoidide sündroom: umbes 10% kartsinoidkasvajatest vabastab vereringesse piisavalt hormoonitaolisi aineid, et tekitada kartsinoidisündroomi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad:

• Näo õhetus (punetus ja soe tunne)
• Raske kõhulahtisus
• Vilistav hingamine
• Kiire südamelöök

Enamik kartsinoidsündroomi juhtumeid ilmneb alles siis, kui vähk on juba levinud teistesse kehaosadesse. Kartsinoidsed kasvajad pimesooles, peensooles, pimesooles ja tõusvas jämesooles, mis levivad maksa, põhjustavad kõige tõenäolisemalt kartsinoidide sündroomi.

Kartsinoidne südamehaigus: Mõne kartsinoidkasvaja poolt verre eralduvad ained võivad südant kahjustada. Kartsinoidne südamehaigus mõjutab rohkem kui 50% kartsinoidsündroomiga patsientidest.Varased sümptomid on väsimus ja õhupuudus. Lõpuks saavad patsiendid vedelikku jalgadesse ja isegi kõhtu. Peamine põhjus on südameklappide kahjustus.

Kartsinoidse südamehaiguse peamine ravi on ravimid, mis blokeerivad kasvaja lisahormoonide sekretsiooni. Mõnel juhul võib kahjustatud klappide asendamiseks vaja minna südameoperatsiooni.

Cushingi sündroom: mõned kartsinoidkasvajad toodavad hormooni, mis põhjustab neerupealistes liiga palju kortisooli (steroidi). See võib põhjustada Cushingi sündroomi, mille sümptomiteks on:

• Kaalutõus
• Lihasnõrkus
• Kõrge veresuhkur (isegi diabeet)
• Kõrge vererõhk
• Suurenenud keha- ja näokarv
• Rasva punn kaela tagaküljel
• Naha muutused nagu venitusarmid (nn striae)

Ravi võib hõlmata operatsiooni, kiiritust, keemiaravi või kortisooli vähendavaid ravimeid.

Riskitegurid

Teie võimalused kartsinoidkasvaja tekkeks võivad olla suuremad, kui teil on:

• Perekonna ajalugu ja pärilikud sündroomid: 1. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN1) on haruldane pärilik seisund, mis suurendab hüpofüüsi, kõrvalkilpnäärme ja pankrease kasvajate tekkimise riski. Hinnanguliselt on umbes 10% seedetrakti kartsinoidkasvajatest seotud MEN1-ga. Riskifaktoriteks on ka muud pärilikud seisundid, nagu neurofibromatoos või mugulaskleroos.
• Rass ja sugu: kartsinoidkasvajaid esineb sagedamini valgete kui mustanahaliste seas. Neid esineb naistel veidi sagedamini kui meestel.
• Vanus: seedetrakti kartsinoidkasvajate puhul on diagnoosimisel keskmine vanus 55–65 aastat, kopsu kartsinoidkasvajate puhul on diagnoosimisel keskmine vanus 45. Lastel tekivad need kasvajad harva.

Põhjused

Kartsinoidkasvajate põhjus pole praegu teada. Puuduvad välditavad riskitegurid, mis võivad suurendada inimese riski kasvaja tekkeks. Oluline on märkida, et mitme riskiteguriga inimestel ei pruugi vähk kunagi tekkida, teistel aga riskifaktoriteta vähk.

Ärahoidmine

Praegu pole teadaolevat viisi kartsinoidkasvajate ärahoidmiseks. Kartsinoidkasvajate varajane ravimine võib aidata teil kartsinoidsündroomi sümptomeid ennetada.

Diagnoos

Väikese kartsinoidkasvaja diagnoosimine, mis ei põhjusta kartsinoidsündroomi sümptomeid, on keeruline. Need kasvajad leitakse tavaliselt operatsiooni ajal või mõne muu seisundi uurimisel. Näiteks leitakse mõned kartsinoidkasvajad, kui tervishoiuteenuse osutaja eemaldab pimesoole pimesoole.

Neid teste võib kasutada kartsinoidkasvaja diagnoosimisel:

• Röntgenikiirgus ja skaneerimine: Rindkere röntgen, kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) on kõik diagnoosimisel kasulikud.
• PET-DOTATE skaneerimine: enne PET-i skaneerimist manustatakse süstides väike kogus radioaktiivset ravimit nimega Dotatate. Dotataat kinnitub kasvajatele ja ilmub heledate laikudena.
• Eksam ja biopsia: diagnoosimiseks on oluline kirurgiline protseduur kartsinoidkasvaja koeproovi testimiseks ja mikroskoobi all vaatamiseks. Mõne seedetrakti kasvaja puhul tehakse seda keha sisse vaatamiseks paindliku ulatuse abil. Seda protseduuri nimetatakse endoskoopiaks.
• Uriinitest: kui teil on kartsinoidkasvaja, mis toodab liiga palju hormooni, võib see teie uriinis esineda happe tüübina, mida nimetatakse 5-HIAA (5-hüdroksüindooläädikhape). See on serotoniini jääkaine.
• Vereanalüüs: vereanalüüs võib näidata serotoniini hormooni või kromograniin A (CgA) kõrgenenud taset. See on veel üks aine, mida toodab enamik kartsinoidkasvajaid.

Ravi

Ravivõimalused ja soovitused sõltuvad mitmest tegurist, sealhulgas kasvaja lokaliseerimisest (kopsukartsiidoidkasvajate ravi võib erineda seedetrakti kartsinoidtuumoritest), vähi staadiumist ja raskusastmest, võimalikest kõrvaltoimetest ja üldisest tervisest.

Kirurgia

Enamikku lokaliseeritud kartsinoidkasvajatest ravitakse edukalt ainult kirurgilise operatsiooniga. Kui kasvaja täielik eemaldamine pole võimalik, soovitatakse mõnikord eemaldada kirurgilisi operatsioone. Operatsioonide eemaldamine eemaldab võimalikult suure osa kasvajast ja võib leevendada sümptomeid, kuid üldiselt ei ravi see kartsinoidkasvajat.

Ravimid

Süsteemne ravi on ravimite kasutamine vähirakkude hävitamiseks. Seda tüüpi ravimid võivad jõuda vähirakkudesse kogu kehas.

Kartsinoidkasvajate jaoks kasutatavate süsteemse ravi tüübid hõlmavad järgmist:

• Somatostatiini analoogid: need aeglustavad hormoonide, eriti kasvuhormooni ja serotoniini tootmist.
• Keemiaravi: Kahjuks ei reageeri kartsinoidkasvajad keemiaravile eriti hästi, seetõttu kasutatakse seda tavaliselt kasvajate puhul, mis on levinud teistesse elunditesse või põhjustavad tõsiseid sümptomeid.
• Suunatud ravi: on näidatud, et suunatud ravim everoliimus aitab kaugelearenenud kartsinoidkasvajaid ravida.
• Peptiidiretseptori radionukliidravi (PRRT): kiiritusravi vorm, mida manustatakse ravimvormis. Ravim liigub kogu kehas, kinnitub vähirakkudele ja eraldab nende tapmiseks kiirgust.

Metastaaside ravi

Kui vähk levib teise kehaossa sealt, kus see algas, nimetavad arstid seda IV staadiumiks või metastaatiliseks vähiks.

Teie raviplaan võib sisaldada ülalkirjeldatud ravitüüpide kombinatsiooni. IV astme kartsinoidivähi raviks kasutatakse sageli somatostatiini analooge, kemoteraapiat, suunatud ravi ja PRRT-d. Operatsiooni kasutatakse mõnikord sümptomite leevendamiseks, mitte vähi kõrvaldamiseks. Kui kauged metastaasid ei põhjusta sümptomeid, ei pruugi operatsiooni vaja minna.

Kartsinoidide sündroomi ravi

Kartsinoidide sündroomi ravi võib hõlmata hormoonravi täiendavate hormoonide tootmise peatamiseks:

Muud võimalused kartsinoidide sündroomi ravimiseks hõlmavad punetust või hingamisraskust põhjustavate asjade, näiteks alkoholi, pähklite, teatud juustude ja kapsaitsiini sisaldavate toitude, näiteks tšillipipra, vältimist. Pingeliste olukordade ja teatud tüüpi kehalise tegevuse vältimine võib aidata ka kartsinoidide sündroomi.

Prognoos

Viie aasta elulemus näitab teile, kui suur osa inimestest elab vähemalt viis aastat pärast kasvaja leidmist. 5-aastane elulemus inimestel, kellel on seedetrakti kartsinoidkasvaja, mis pole levinud teistesse kehaosadesse, on 97%. Kui kasvaja on levinud lähedalasuvatesse kudedesse või piirkondlikesse lümfisõlmedesse, on 5-aastane elulemus 94%. Kui kasvaja on levinud kaugematesse kehapiirkondadesse, on elulemus 67%.

Kui kopsu kartsinoidkasvaja on alles varajases staadiumis, on 5-aastane elulemus 97%. Viie aasta elulemus, kui kasvaja on levinud lähipiirkondadesse, mida nimetatakse piirkondlikuks, on 86%. Kui haigus on levinud teistesse kehaosadesse, mida nimetatakse kaugeks või IV staadiumiks, on 5-aastane elulemus 58%.

Toimetulek

Iga vähiravi võib põhjustada kõrvaltoimeid või muutusi teie kehas ja enesetundes. Paljudel põhjustel ei esine inimestel samu kõrvaltoimeid isegi siis, kui neile antakse sama tüüpi vähi puhul sama ravi. See võib raskendada teie enesetunde ennustamist ravi ajal.

Rääkige oma arstiga teile kõige sobivama raviplaani üle. Ärge jätke tähelepanuta oma emotsionaalseid vajadusi ja pöörduge abi saamiseks sõprade ja pereliikmete poole. Vaadake, kas saate liituda lähedal asuva tugigrupiga, kus saate rääkida inimestega, kes teavad, mis tunne on ravi ja taastumine.

Sõna Verywellist

Kartsinoidivähk on suhteliselt haruldane. Mõnikord saab selle täielikult ravida, kuid isegi siis, kui seisund ei ole ravitav, saab seda tavaliselt hallata ja selle prognoos on hea.

Tihti saavad tugirühmadega liitumisest kasu harvaesinevad haigusseisundid. Kuna seda tüüpi vähk pole levinud, ei pruugi teil teie piirkonnas tugigruppi olla, seega kaaluge Interneti kaudu kogukonna leidmist. Teie meditsiinimeeskond võib anda teile teavet usaldusväärsete rühmade ja ühenduste kohta.