Mis on ajuvähk?

Ajuvähk tekib siis, kui normaalsed ajurakud muutuvad ebanormaalseteks rakkudeks, kasvavad kontrollimatult ja tungivad ümbritsevasse koesse. Ebanormaalsete ajurakkude massi nimetatakse ajukasvajaks. Kasvajad võivad olla healoomulised või pahaloomulised (vähkkasvajad).

Pahaloomulised ajukasvajad võivad tungida tervislikesse ajukudedesse või levida nendesse (metastaasid) ja harva ka kaugematesse organitesse. Healoomulised või mittevähklikud ajukasvajad ei tungi lähedalasuvatesse kudedesse ega levita teistesse kehaosadesse.

Ajukasvajaid on kahte peamist tüüpi. Primaarsed ajukasvajad pärinevad ajust. Sekundaarsed ajukasvajad - neid nimetatakse ka metastaatilisteks ajukasvajateks - algavad teises kehaosas ja levivad seejärel ajju. Sekundaarse ajukasvaja näiteks on kopsuvähk, mis levib ajju.

SEBASTIAN KAULITZKI / TEADUSFOTOKOGU / Getty Images

Ajukasvaja sümptomid sõltuvad sellistest teguritest nagu kasvaja asukoht ja tüüp. Need võivad üldjuhul hõlmata peavalu, krampe, iiveldust, oksendamist ja / või neuroloogilisi muutusi. Ajukasvaja diagnoosimine hõlmab mitut etappi, sealhulgas füüsilist eksamit, pildistamise teste ja koebiopsiat.

Sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas ajuvähi tüübist, asukohast ja ulatusest, võib ravi hõlmata operatsiooni, kiiritust, keemiaravi või mõnda kombinatsiooni.

Sekundaarsed või metastaatilised ajukasvajad on neli korda sagedamini kui primaarsed ajukasvajad.

Tüübid

Aju ja kesknärvisüsteemi (KNS) mõjutavaid kasvajaid on üle 120 erinevat tüüpi. Maailma Terviseorganisatsioon on klassifitseerinud need kasvajad rakutüübi ja käitumise järgi - kõige vähem agressiivsed (healoomulised) kuni kõige agressiivsemad (pahaloomulised).

Primaarsed ajukasvajad

Kuigi see pole täielik loetelu, on siin mõned näited primaarsetest ajukasvajatest. Pakutakse ka lühikirjeldust selle kohta, kus need kasvajad ajus üldiselt asuvad ja kas need on healoomulised, pahaloomulised või mõlemad.

• Glioom: glioom on tavaline ajukasvaja tüüp, mis pärineb gliiarakkudest, mis toetavad aju neuroneid. Glioomid võivad olla healoomulised ja pahaloomulised ning neid on mitut tüüpi - astrotsütoomid, ajutüve glioomid, ependümoomid, oligodendroglioomid, segatud glioomid ja optiliste radade glioomid.
• Astrotsütoom: see ajukasvaja (teatud tüüpi glioom) võib olla healoomuline või pahaloomuline. Healoomulised astrotsütoomid võivad areneda väikeajus, nägemisnärvi radades, ajutüves või väikeajus. Pahaloomuline astrotsütoom, mida nimetatakse multiformseks glioblastoomiks, areneb peamiselt ajupoolkeradel.
• Chordoma: see ajukasvaja esineb tavaliselt kolju põhjas. Kuigi chordoma kasvab aeglaselt, peetakse seda pahaloomuliseks, kuna see võib levida sageli kaugetesse elunditesse, näiteks kopsudesse, maksa või luudesse.
• Kesknärvisüsteemi lümfoom: kesknärvisüsteemi lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi haruldane vorm, mis on pahaloomuline ja areneb sageli aju vatsakeste kõrval asuvates piirkondades.
• Ependümoom: see kasvaja (teatud tüüpi glioom) leitakse tavaliselt aju vatsakeste lähedal. Kui mõned ependümoomid on aeglaselt kasvavad ja healoomulised, siis teised, nagu anaplastiline ependümoom, on kiiresti kasvavad ja pahaloomulised.
• Medulloblastoom: medulloblastoom on kiiresti kasvav pahaloomuline ajukasvaja, mis moodustub loote rakkudes, mis jäävad pärast sündi. See kasvaja asub sageli väikeajus või ajutüve lähedal ja esineb kõige sagedamini lastel, kuid võib esineda ka täiskasvanutel.
• Meningioomid: meningioomid kasvavad aju pinnal, kus asub aju kattev membraan (ajukelme). Meningioomid võivad olla aeglaselt kasvavad ja healoomulised või kiiresti kasvavad ja pahaloomulised.
• Oligodendroglioma: seda tüüpi kasvaja (glioom) leidub tavaliselt otsmikusagaras või temporaalsagaras. See võib olla healoomuline või pahaloomuline.
• Käbikasvaja: käbinäärmekasvajad arenevad käbinäärmes - väike elund, mis asub sügaval ajus ja mis teeb melatoniini (hormoon, mis mõjutab teie une-ärkveloleku tsüklit). See kasvaja võib olla healoomuline või pahaloomuline.
• Hüpofüüsi kasvaja: seda tüüpi kasvaja asub hüpofüüsi või selle lähedal, mis on aju keskosas asuv hernesuurune organ. Enamik hüpofüüsi kasvajaid on healoomulised.
• Primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PNET): see on väga agressiivne pahaloomuline kasvaja, mis tavaliselt paikneb ajus.
• Rabdoidsed kasvajad: need on väga agressiivsed pahaloomulised kasvajad, mis esinevad kõige sagedamini väikelastel, kuid võivad esineda ka täiskasvanutel. Rabdoidsed kasvajad ajus asuvad pigem väikeajus või ajutüves.
• Schwannoma: tuntud ka kui akustiline neuroom, see kasvaja on tavaliselt healoomuline (harva pahaloomuline) ja kasvab tavaliselt kaheksanda kraniaalnärvi ümber.

Glioomid on täiskasvanute kõige levinum primaarne ajukasvaja, moodustades umbes 75% pahaloomulistest ajukasvajatest. Lastel on kõige levinumad ajutüvega glioom, ependümoom, medulloblastoom, käbikasvajad, PNET ja rabdoidsed kasvajad.

Primaarne ajuvähk jääb tavaliselt kesknärvisüsteemi, levides harva kaugetesse elunditesse.

Metastaatilised ajukasvajad

Metastaatilised või sekundaarsed ajukasvajad arenevad ajus sageli mitme, mitte ühe kasvajana. Aju jaotuse osas esineb 80% metastaatilistest ajukasvajatest ajupoolkeradel, 15% väikeajus ja 5% ajutüve.

Sümptomid

Mis tahes kasvaja (healoomulise või pahaloomulise) korral algavad sümptomid siis, kui kasvaja kasvab ja põhjustab survet ajukudedele. See suurenenud koljusisene rõhk avaldub sageli esmalt peavaluna.

Kui rõhk ajule suureneb, võivad tekkida sellised sümptomid nagu iiveldus, oksendamine, udune nägemine, isiksuse muutused ja unisus. Imikutel võib suurenenud rõhk põhjustada nende fontanellide ("pehmete laikude") turset või punnitamist.

Sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast võivad ilmneda täiendavad sümptomid. Nende sümptomite näited, mis põhinevad aju kahjustatud piirkonnal, hõlmavad järgmist:

• Aju varre: neelamisprobleemid (düsfaagia) või rääkimine, rippuv silmalaud või topeltnägemine (diploopia) või lihasnõrkus näo või keha ühel küljel
• Väikeaju: koordineerimata lihaste liikumised, kõndimisraskused, pearinglus, kontrollimatud silmaliigutused, neelamisprobleemid ja muutused kõnerütmis
• Eesosa (aju esiosa): isiksuse ja käitumise muutused, otsustusvõime halvenemine ning mõtlemis- ja keeleprobleemid (nt sõnade moodustamise võime vähenemine)
• Kuklasagar (aju tagaosa): nägemise muutused või kaotus ning hallutsinatsioonid
• Parietaalne sagar: Rääkimis-, kirjutamis- ja lugemisraskused ning probleemid objektide äratundmisel või ruumides navigeerimisel
• Ajutine sagar: lühi- ja pikaajalise mälu halvenemine, keele rääkimise ja mõistmise probleemid ning krambid (sageli seotud ebatavaliste lõhnade või aistingutega)

Erinevalt tavalistest peavaludest äratab ajukasvaja põhjustatud peavalu inimesi tavaliselt öösiti ja aja jooksul süveneb. Ajukasvaja peavalud tugevnevad tavaliselt ka Valsalva manöövri sooritamisel (mille käigus näpistate ninasõõrmesse ja proovite jõuliselt välja hingata).

Põhjused

Aastal 2020 arvati Ameerika Ühendriikides umbes 24 000 täiskasvanul aju- või seljaaju kasvaja hiljuti diagnoositud. Hinnanguliselt suri sellisesse vähki veidi üle 18 000 täiskasvanu. Üldiselt on inimese elu jooksul aju- või seljaaju vähi tekke oht väiksem kui 1%.

Ajukasvaja areneb siis, kui üks või mitu geenimutatsiooni (muutus DNA järjestuses) põhjustab normaalse ajuraku äkilise kontrolli alt väljumise. Ilma raku elu piiravate tavaliste peatusteta - nimelt apoptoosi (programmeeritud rakusurm) - muutub rakk sisuliselt "surematuks", korrutades kontrolli alt välja.

Mis täpselt põhjustab nende geenimutatsioonide esinemist, pole hästi teada. Mõned neist võivad olla pärilikud, kuid valdav enamus toimub tõenäoliselt juhuslikult.

Esmane ajuvähk

Primaarsete ajukasvajate arenguga seotud tegurite hulka kuuluvad:

• Geneetika: ajukasvajad on tihedalt seotud kasvaja supressorsete geenide, näiteks kasvajavalgu 53 mutatsioonidega. Need on levinud ka pärilike häiretega inimestel, nagu mitmed endokriinsed neoplaasiad, 2. tüüpi neurofibromatoos, mugulaskleroos, Li-Fraumeni sündroom, Turcot sündroom, Von Hippel-Lindau tõbi ja teised.
• Infektsioonid: Epsteini-Barri viirus (EBV) on tihedalt seotud kesknärvisüsteemi lümfoomiga. Tsütomegaloviirus (CMV) on tangentsiaalselt seotud glioblastoomiga täiskasvanutel ja lastel medulloblastoomiga.
• Keskkond: vähesed keskkonnariskitegurid on tugevalt seotud ajuvähiga, välja arvatud eelnev kokkupuude kiirgusega ja kokkupuude vinüülkloriidiga tööstuslikes tingimustes. Mobiiltelefonidel, juhtmeta kõrvaklappidel ja elektromagnetväljadel on pikka aega oletatud kantserogeenset potentsiaali, kuid selle kohta pole veel kindlaid tõendeid.

Meestel on ajuvähk tavaliselt suurem kui naistel, ehkki teatud tüüpi, näiteks meningioma, esineb naistel sagedamini. Samamoodi haigestuvad valged ajukasvajadesse üldiselt, mustad aga pigem meningioomi.

Metastaatiline ajukasvaja

Metastaatiline ajukasvaja tekib siis, kui teise kehaosa vähirakud migreeruvad läbi vere-aju barjääri - ainulaadne struktuur, mis koosneb tihedatest ristmikest ja reguleerib rangelt erinevate materjalide liikumist ajusse.

Aju metastaaside korral on vere-aju barjäär selektiivselt häiritud, võimaldades vähirakkude läbimist. Vähi tüübid, mis kõige sagedamini metastaasid ajusse, on:

• Kopsu
• Rinnad
• Nahk (melanoom)
• Neer
• Käärsool

Primaarsed kopsukasvajad moodustavad 30–60% kõigist metastaatilistest ajukasvajatest ja esinevad 17–65% esmase kopsuvähiga patsientidest.

Diagnoos

Kuigi ajuvähi tunnused ja sümptomid on väga varieeruvad, kahtlustatakse ebanormaalsete neuroloogiliste sümptomite tekkimisel ja süvenemisel ajukasvajat. See kehtib eriti kaugelearenenud vähiga diagnoositud inimeste kohta.

Ajukasvaja diagnoosimiseks kasutatavad protseduurid ja testid hõlmavad järgmist:

Neuroloogiline uuring

Kui teil on võimaliku ajukasvaja sümptomeid, viib teie arst läbi neuroloogilise uuringu, mis seisneb teie lihasjõu, tasakaalu, teadlikkuse taseme, sensatsioonile reageerimise ja reflekside testimises.

Kui mõni selle eksami tulemustest on ebanormaalne, võidakse teid edasiseks hindamiseks suunata neuroloogi või neurokirurgi juurde.

Samuti, kui teie nägemises on muutusi ja teie arst kahtlustab võimalikku ajuprobleemi, võidakse teid suunata silmaarsti juurde, kes saab teha nägemisvälja testi.

Kujutiseuuringud

Kujutiseuuringud pakuvad arstidele ajukasvaja visualiseerimiseks ja selle tüübi kohta aimu, mis põhineb kasvaja välimusel ja asukohal. Peamised ajuvähi diagnoosimiseks kasutatud pildistamise uuringud on magnetresonantstomograafia (MRI). ja kompuutertomograafia (CT) skaneerimine

Kui kasvaja on tuvastatud, kasutatakse kasvaja paremaks mõistmiseks ja hindamiseks sageli arenenud MRI meetodeid. Need täiustatud MRI meetodid hõlmavad järgmist:

• Funktsionaalne MRI (fMRI): see tööriist mõõdab aju verevoolu ja aktiivsust ning kaardistab aju kriitilised piirkonnad (nagu need, mida kasutatakse rääkimiseks ja liikumiseks).
• Difusioonitensori pildistamine (DTI): see tööriist mõõdab aju valgeaine trajektooride (närvi signaaliradade) tõenäolist asukohta ja suunda. See teave võib aidata kirurgilist planeerimist.
• Magnetresonantsspektroskoopia (MRS): see tööriist võrdleb normaalse ajukoe biokeemilist koostist ebanormaalse ajukasvaja koega. Seda saab kasutada kasvaja tüübi ja agressiivsuse määramiseks.
• Perfusiooni MRI: seda tööriista kasutatakse kasvaja astme ja täpsemalt angiogeneesi (kui kasvaja moodustab kasvu võimaldamiseks uued veresooned) hindamiseks

Positiivse emissiooni tomograafiat (PET) võib mõnikord kasutada lavastamisel ja jälgimisel.

Biopsia

Enamikul juhtudel on ajukasvaja lõpliku diagnoosi saamiseks vaja biopsiat või koeproovi.

Pärast biopsia tegemist saadetakse see patoloogiks kutsutud arsti juurde. Patoloog analüüsib proovi mikroskoobi all, et teha kindlaks vähirakkude olemasolu. Kui jah, hindab patoloog kasvaja tüübi ja muid tunnuseid, näiteks selle käitumist või selle kasvu kiirust.

Aju vähi diagnoosimiseks kasutatakse kahte peamist tüüpi biopsiaid:

• Stereotaktiline biopsia: arvuti, MRI või CT-uuringute ja peanaha erinevatele osadele asetatud nikli-suuruste markerite abil (ajukaardi koostamiseks) teeb neurokirurg peanahale sisselõike (lõikab), seejärel puurib väike auk kolju sisse. Seejärel sisestatakse auku õõnes nõel, et eemaldada kasvaja koeproov.
• Avatud biopsia (kraniotoomia): Seda tüüpi biopsia korral teostab neurokirurg kraniotoomiat, mis tähendab enamiku või kogu ajukasvaja eemaldamist. Selle operatsiooni käigus saadetakse väikesed kasvajaproovid patoloogile viivitamatult uurimiseks. Patoloogi järelduste põhjal võib kirurg operatsiooni katkestada või jätkata.

Hindamine

Kuna suurem osa ajukasvajatest on sekundaarsed ja primaarsed ajukasvajad levivad harva teistesse kehaosadesse, ei korraldata ajukasvajaid nagu teisi vähke. Pigem liigitatakse ajuvähk lähtuvalt ajurakkude tüübist, millest vähk tekib, ja ajuosast, milles vähk areneb.

Ajukasvajale antud hinne kirjeldab selle tõsidust. Tavaliselt võib öelda, et mida madalam on kasvaja raskusaste, seda parem on patsiendi tulemus. Teisest küljest kasvavad kõrgema astmega kasvajad kiiremini ja agressiivsemalt ning nende prognoos on tavaliselt kehvem.

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) hindamissüsteemi põhjal on neli ajukasvaja klassi:

• 1. aste (madala astme): need kasvajad kasvavad aeglaselt, levivad harva ja neid saab tavaliselt kirurgiliselt ravida.
• 2. aste: need kasvajad kasvavad aeglaselt ja levivad mõnikord lähedalasuvatesse kudedesse. Nad võivad pärast ravi (nn kordumine) tagasi tulla
• 3. aste: need kasvajad kasvavad kiiresti ja levivad tõenäoliselt lähedalasuvasse ajukoe.
• 4. klass (kõrge hinne): need kasvajad on kõige pahaloomulisemad - nad kasvavad kiiresti ja levivad kergesti. Nad loovad ka veresooni, mis aitab neil kasvada, ja need sisaldavad surnud koe piirkondi (nekroos).

Ravi

Ajukasvaja ravi sõltub kasvaja asukohast ja / või sellest, kas primaarne ajukasvaja on metastaseerunud teistesse kehaosadesse. Siin on lühike ülevaade ravivõimalustest.

Kirurgia

Operatsioon on peamine ja üldiselt kõige soovitavam variant ajuvähi raviks. Kuigi operatsioon hõlmab kõige sagedamini kraniotoomiat, eemaldatakse mõned väiksemad hüpofüüsi kasvajad ninaülese kirurgia (ninaõõne kaudu) või trans-sfenoidiaalse operatsiooni kaudu (koljuosa kaudu).

Mõnel juhul ei ole alati võimalik kogu ajukasvajat eemaldada. Seejärel võib kirurg teha "debulking" operatsiooni, mille käigus kasvaja suurus on küll kirurgiliselt vähenenud, kuid täielikult eemaldamata.

Operatsiooni kasutatakse harva, kui seda kasutatakse mitme metastaatilise ajukasvaja korral, mida ravitakse hoopis kiirituse ja keemiaraviga.

Lisaks kirurgilisele resektsioonile võib ägeda koljusisese rõhu leevendamiseks kasutada kirurgiliselt implanteeritud šunti.

Kiirgus

Kiiritusravi on sekundaarsete kasvajate kõige levinum ravi.Kasutada võib erinevat tüüpi kiirgust. Need sisaldavad:

• Väline kiiritusravi (EBRT): seda tüüpi teraapia viib naha kaudu kiirguse kasvajani väljaspool keha asuvast masinast.
• Terve aju kiiritusravi (WBRT): seda tüüpi teraapia on suunatud ja kiirgab kogu aju. Seda kasutatakse aju metastaaside ja teatud kasvajate nagu ependümoomid ja medulloblastoomid raviks.
• Brahhüteraapia: seda tüüpi ravi, mida nimetatakse ka sisemiseks kiiritusraviks, tähendab radioaktiivse materjali viimist otse kasvajasse või selle lähedusse.
• Prootonkiiritusravi: see on EBRT tüüp, mis kasutab kiirguse allikana prootoneid (erinevalt röntgenikiirtest). Seda tüüpi ravi kasutatakse laste raviks, kuna see vähendab kasvava ajukoe kahjustamise võimalust. Seda kasutatakse ka kasvajate korral, mis asuvad sügaval koljus või kriitiliste ajupiirkondade lähedal.

Kiirgust kasutatakse täiendavas ravis ka pärast operatsiooni allesjäänud vähirakkude puhastamiseks. See hõlmab nii tavalist WBRT-d kui ka stereotaktilist keha kiiritusravi (SBRT). SBRT-d saab kasutada ka aju metastaaside ravis, kui metastaaside lokaliseerimise arv seda võimaldab.

Kui kirurg otsustab aju metastaasi resekteerida, võib kasvaja eelnevalt kokkutõmbamiseks neoadjuvantses ravis kasutada kiirgust.

Kui primaarne kasvaja ei ole töövõimeline, saab selle asemel kasutada kiiritusravi, mis manustatakse 10 kuni 20 päevaannust. Kuigi mõnel juhul on võimalik saavutada remissioon, kasutatakse seda ravivormi sageli palliatiivsetel eesmärkidel. Haiguse progresseerumise aeglustamiseks, sümptomite vähendamiseks ja ellujäämise parandamiseks võib osutuda vajalikuks täiendav ravi.

Keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse tavaliselt adjuvantravis pärast operatsiooni, pärast kiiritusravi või iseenesest, kui operatsioon ja kiiritus ei ole valikud. Keemiaravi eelised võivad erineda, kuna paljud ravimid ei suuda tungida läbi vere-aju barjääri. Intratekaalne kemoteraapia võib aidata, süstides ravimeid otse aju ümbritsevasse vedelikku täis ruumi.

Keemiaravi kasutatakse tavaliselt kiiremini kasvavate ajukasvajate, näiteks kesknärvisüsteemi lümfoomi, medulloblastoomi ja multiformse glioblastoomi korral ning see on paljude teiste tüüpide jaoks vähem kasulik.

Mõne laste ajukasvaja puhul on keemiaravi peamine lähenemisviis pikaajalise kahju tõttu, mida kiirgus võib arenevale ajule põhjustada.

Prognoos

Ajukasvaja prognoos varieerub vähi tüübi ja astme ning inimese sooritusseisundi järgi, mis näitab, kuidas inimene saab vähiga elades tavapäraseid igapäevaseid tegevusi jätkata, ja ennustab, kuidas ta ravi talub.

Riikliku vähiinstituudi seire-, epidemioloogia- ja lõpptulemuste (SEER) programm annab teavet vähistatistika kohta. Allpool on diagramm, mis illustreerib nende andmeid ajuvähi viie aasta suhtelise elulemuse kohta järgmiste etappide põhjal:

• Lokaliseeritud: vähk piirdub aju
• Piirkondlik: vähk on levinud lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse
• Kaugel: vähk on metastaseerunud

Suhtelise elulemuse määraga võrreldakse sama ajuvähi staadiumiga inimesi kogu elanikkonna inimestega. Kui lokaliseeritud ajuvähi viie aasta suhteline elulemus on 77%, tähendab see, et lokaliseeritud ajuvähiga patsientidel on umbes 77% suurem tõenäosus, et selle vähita inimesed elavad viis aastat pärast diagnoosimist.

Sõna Verywellist

Kui teil või lähedasel on diagnoositud ajuvähk, on normaalne kogeda emotsioonide, sealhulgas šoki, hirmu, ärevuse, viha, segaduse ja kurbuse, rulluisut.

Püüdke sel ajal olla enda vastu lahke ja kannatlik. Võtke aega diagnoosi töötlemiseks ja seedimiseks, rääkige lähedastega ja küsige oma onkoloogimeeskonnalt kõike, mida soovite - ükski küsimus pole liiga triviaalne.

Kuna ühtegi ajuvähi juhtumit pole ühesugust, on oluline ka mitte ellujäämismäärade ega muude andmepunktidega liiga takerduda. Statistika põhineb suurte inimrühmade teabel ja ei ennusta üksikjuhtumeid.

Lõpuks proovige jääda lootma oma hoole suhtes. Saadaval on palju ravivõimalusi - need, mis mitte ainult ei sihi kasvajat, vaid aitavad sümptomeid leevendades ka ennast paremini tunda.

On olemas isegi uus vähiravimite klass, mida nimetatakse immunoteraapiaravimiteks. Need ravimid käivitavad vähi vastu võitlemiseks patsiendi enda immuunsüsteemi.

Üks selline ravim, Keytruda (pembrolizumab), on praegu heaks kiidetud teatud kaugelearenenud ajuvähiga patsientide raviks. Seda uuritakse ka metastaatilise ajukasvajaga patsientidel.